Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az immunitrombocitopénia (ITP) egy ritka vérbetegség, amelyben az immunrendszer meghibásodása miatt hiányzik a vérlemezkék (trombociták). Az érintett emberek többek között fokozott vérzési kockázatot mutatnak. Olvassa el itt a betegség előrehaladását és kezelését!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D69

Rövid áttekintés

• Mi az ITP? Szerzett vérbetegség, amelyben az immunrendszer meghibásodik, ami a vérlemezkék hiányát okozza
• Menet és prognózis: Egyéni lefolyás, előrejelzés nem lehetséges, spontán gyógyulás lehetséges (különösen gyermekeknél). A kezelt ITP -betegek normális élettartama van.
• Kezelés: várakozás és rendszeres orvosi ellenőrzés (figyelés és várakozás), kortikoszteroidok, immunterápia, trombopoetin-receptor agonisták, lép-tirozin-kináz inhibitorok, a lép eltávolítása
• Tünetek: fokozott vérzési hajlam (zúzódások, vérzés kisebb sérülések esetén), a bőr és a nyálkahártya vérzése akkora, mint egy tűfej, fáradtság, a betegek egy részének nincsenek tünetei
• Okai: Autoimmun betegség (az immunrendszer antitesteket termel a vérlemezkék ellen), kiváltó oka többnyire ismeretlen
• Kockázati tényezők: Az esetek 20 százalékában az ITP más betegség, például ízületi gyulladás, limfóma, rák, HIV vagy herpesz fertőzés eredménye.
• Diagnosztika: Tipikus tünetek, vérvizsgálat, vérkenet, koagulációs teszt, ultrahang, csontvelő -aspiráció
• Megelőzés: Speciális megelőző intézkedések nem lehetségesek

Mi az idiopátiás thrombocytopeniás purpura?

Az immunitrombocitopénia (ITP, autoimmun thrombocytopenia, immun thrombocytopenia) egy ritka vérbetegség, amelyben az immunrendszer meghibásodása miatt nincs elegendő vérlemezke (trombocita). Az emberek hajlamosak a véraláfutásokra és vérzésekre.

Általában a vérlemezkék biztosítják a sérült edény gyors lezárását és a vérzés leállítását.Ha az ITP miatt túl kevés a vérlemezke, a véralvadás nem működik megfelelően. Az érintett emberek hajlamosak a zúzódásokra még az enyhe dudorok miatt is, és a kisebb sérülések, például a vágások a szokásosnál hosszabb ideig vérznek.

A betegség oka az immunrendszer meghibásodása: helytelenül termel védekező testeket (antitesteket) a vérlemezkék és azok elősejtjei ellen a csontvelőben. Ezek az antitestek okozzák a vérlemezkék rövid időn belüli lebomlását a lépben, és a csontvelőben történő képződést gátolják. Az eredmény az, hogy összességében túl kevés a vérlemezke.

Az egészséges embereknek jellemzően legalább 150 000–350 000 vérlemezke / µL vérük van. Az ITP -ben szenvedő betegeknél a vérlemezkék száma ismételten vagy tartósan 100 000 / µl vér alá csökken.

Az ITP nem veleszületett és nem öröklődik. A betegség spontán fejlődik az élet folyamán. Hogy ez hogyan történik, nagyrészt ismeretlen. Az esetek körülbelül 80 százalékában nem lehet megállapítani az okot, az orvosok "elsődleges vagy idiopátiás thrombocytopeniáról" beszélnek. Az érintettek 20 százalékánál az ITP egy másik betegség részeként fordul elő, az orvosok ezt követően „másodlagosnak” nevezik.

Más nevek

Az orvosok az ITP -t Werlhof -kórnak vagy Werlhof -kórnak is nevezik. A név Paul Gottlieb Werlhof német orvoshoz nyúlik vissza, aki 1735 -ben írta le először a betegséget.

A régebbi kifejezéseket, mint például az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát, a vérzéses purpurát, az idiopátiás thrombocytopeniát vagy az idiopátiás immun thrombocytopeniás purpurát már nem használják szakkörökben, mert az „idiopátiás” kifejezés (kézzelfogható ok nélkül) az új eredmények miatt már nem alkalmazható. Ugyanez vonatkozik a „purpura” kifejezésre (a bőr alatti legkisebb erek gyulladása), amely nem minden esetben fordul elő immunitrombocitopénia esetén.

frekvencia

Az immun thrombocytopenia ritka: Németországban évente 100 000 gyermekből kettő -hét és 100 000 felnőtt közül kettő -négy alakul ki. A felnőttek átlagos életkora körülbelül 60 év. A férfiak háromszor nagyobb valószínűséggel érintettek, mint a nők. Fiatal felnőttkorban egyre több nő fejleszt ki ITP -t. Gyermekeknél több fiú érintett, mint lány.

Az ITP gyógyítható? Végzetes?

Nem lehet előre látni, hogy az ITP hogyan fog fejlődni az adott betegnél. A tíz év alatti gyermekeknek van a legnagyobb esélyük a gyógyulásra: velük - de néhány felnőttel is - a betegség sok esetben magától gyógyul. Az orvosok "spontán remisszióról" beszélnek.

Minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az esélye a gyógyulásra. És: minél akutabb a betegség kezdete (például gyermekeknél fertőzés után), annál nagyobb az esélye annak, hogy ismét eltűnik. Ha az ITP alattomos, a spontán gyógyulás valószínűsége kisebb. Sikeres kezelés esetén az ITP -betegek normális élettartama van.

A betegség szakaszai

A diagnózis óta eltelt időtől függően az orvosok három szakaszt különböztetnek meg:

1. Újonnan diagnosztizált (a diagnózis ideje legfeljebb három hónappal később): az ITP kezelés nélkül is megoldódhat.

1. Tartós ITP (három -tizenkét hónappal a diagnózis után): A spontán regresszió továbbra is lehetséges.

1. Krónikus ITP (az ITP több mint tizenkét hónapig tart): a spontán feloldódás nem valószínű. A betegség évekig tart, néha akár egész életen át. Az érintett felnőttek körülbelül 60 százaléka és a gyermekek 20-30 százaléka krónikus lefolyású.

Halálos kimenetel veszélye

A gyermekek életveszélyes vérzésének kockázata gyakorlatilag nulla. Felnőtteknél a kockázat nulla és hét százalék között van.

kezelés

A kezelés célja az ITP gyógyítása és a vérzések leállítása. Az, hogy az orvos hogyan kezeli a betegséget, a betegség egyéni lefolyásától és stádiumától függ.

Az immun thrombocytopeniát nem minden esetben kell kezelni. Gyermekeknél és serdülőknél újonnan diagnosztizált ITP esetén lehet várni, látni és elkerülni a gyógyszeres terápiát. A tíz év alatti gyermekek különösen valószínű, hogy önállóan gyógyulnak. Még a tünetmentes felnőtt ITP -s betegeknél is az orvos általában várakozik és rendszeresen ellenőrzi a vérértékeket.

Első vonalbeli terápia

Ha az első tünetek, például vérzés jelentkeznek, az úgynevezett "első vonalbeli terápiát" alkalmazzák.

Kortizon: A beteg először nagy dózisú kortikoszteroidokat kap. Gátolják a trombocita antitestek képződését. Néhány nap elteltével megnő a vérlemezkék száma, de ez nem tart sokáig. Az adagot két -három hét múlva csökkentik, majd három -hat hét múlva lassan abbahagyják.

Immunterápia: Ha erős vérzés lép fel, vagy a vérlemezkeszámot gyorsan meg kell növelni (például egy közelgő műtét során), a beteg a kortizon mellett speciális antitesteket kap, amelyeket vénán keresztül adnak be. Megakadályozzák a vérsejtek idő előtti lebomlását. Az orvosok "immunterápiáról" beszélnek.

Második vonalbeli terápia

Ha az első vonalbeli terápia sikertelen vagy sikertelen, az orvos a kezelést második vonalbeli terápiára változtatja. A különböző hatóanyagokat külön -külön vagy egymással kombinálva használják, a vérzési hajlamtól és a kezelésre adott választól függően.

Trombopoietin-receptor agonisták: A trombopoietin-receptor agonisták (TPO-RA) stimulálják a vérlemezkék képződését a csontvelőben. A terápiát tabletták vagy fecskendők formájában általában egész életen át folytatják.

Lép tirozin kináz inhibitorok: A lép tirozin kináz enzim szerepet játszik a lépben lévő vérlemezkék lebontásában. Az úgynevezett lép-tirozin-kináz inhibitorok blokkolják az enzimet, és így megakadályozzák a vérlemezkék korai lebomlását. A fostamatinib hatóanyagot használják.

A lép eltávolítása

Mivel az ITP bizonyos esetekben spontán gyógyul néhány évvel a betegség kezdete után, a splenectomiát nem szabad túl korán elvégezni. Az orvosok általában csak akkor javasolják a lép eltávolítását, ha minden gyógyszer kimerült, vagy életveszélyes vérzés várható. Mivel a lép részt vesz az immunrendszerben, a betegek általában érzékenyebbek a fertőzésekre a műtét után.

Tippek a mindennapi élethez az ITP segítségével

Diéta: Nincs speciális étrend, amely pozitívan befolyásolná az immun thrombocytopenia lefolyását. Mindenesetre ügyeljen az egészséges és kiegyensúlyozott étrendre!

Gyakorlat: Próbáljon minél rendszeresebben fizikailag aktív lenni. Ez nemcsak a fizikai közérzetet erősíti, hanem pozitív hatással van a gyakran előforduló fáradtságállapotokra is!

Kerülje a fokozott sérülésveszéllyel járó sportokat, mint a foci, a harcművészetek és a kontakt sportok, a hegyi kerékpározás, a lovaglás, a síelés vagy a jégkorong. Például az úszás, a túrázás, a kocogás, a tenisz, a golf vagy a tánc alkalmasabb. Minimalizálja a sérülésveszélyt, ha sisakot, ízületvédőt és egyéb védőeszközöket visel, amikor csak lehetséges!

Gyógyszeres kezelés: Beszélje meg kezelőorvosával a gyógyszerek bármelyikét (beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is)! Például néhány fájdalomcsillapító gátolja a véralvadást és növeli a vérzés kockázatát!

Fogászati ​​beavatkozások: mondja el fogorvosának állapotát. A gyökérkezelést vagy a foghúzást el kell halasztani, amíg el nem éri a vérlemezkék számát. Az egyszerű fogászati ​​eljárások általában kevésbé kritikusak.

Tünetek

Az immunitásos thrombocytopenia diagnosztizálásakor az összes gyermek tíz százalékának és a felnőttek 20-30 százalékának nincs vérzési tünete. Krónikus ITP esetén akár 30-40 százalék sem mutat tüneteket.

Nem lehet megjósolni, hogy a tünetek mely és milyen formában jelentkeznek. A tanfolyam egyénileg változik.

Ha tünetek jelentkeznek, a leggyakoribb tünetek a következők:

• Punctiform, tűfejű vérzés (petechiák) a lábakon, a szájnyálkahártyán és az orron, ritkábban a karokon és a törzsön
• Vérző íny, orrvérzés
• Kisebb sérülések, például apró vágások, szokatlanul hosszú ideig vérzik.
• Hosszabb és súlyosabb menstruációs vérzés
• Hajlamos a zúzódásokra (hematómákra), csak kisebb dudorokkal
• Vér a vizeletben
• Súlyos fáradtság és kimerültség (fáradtság), csökkent teljesítmény
• Étvágytalanság
• Túl kevés vas a vérben (vashiányos vérszegénység)
• Sápadtság, légszomj
• Hajhullás
• Nagyon ritka (a betegek két-három százalékában): életveszélyes vérzés a belső szervekben, például a lépben, a májban, a vesében vagy a tüdőben. Agyvérzés az összes beteg kevesebb mint egy százalékában fordul elő.

Oka és kockázati tényezők

Az immunhiányos thrombocytopenia oka autoimmun reakció: az immunrendszer tévesen felismeri a csontvelőben lévő vérlemezkéken (trombociták) és azok elősejtjeiben (megakariocitákban) lévő szerkezeteket idegenként, és védekező testeket (antitesteket) képez ellenük. Ezek az antitestek felgyorsítják a vérlemezkék lebomlását és rontják azok kialakulását is. Ez csökkenti a vörösvérsejtek általános arányát a szervezetben. A vérzés kockázata nő.

Az ITP olyan betegség, amely nem öröklődik, hanem spontán fejlődik az élet folyamán.

Immun thrombocytopeniát vált ki

A legtöbb esetben (primer immun thrombocytopenia) a kiváltó ok ismeretlen; a betegek kis részénél az ITP egy másik betegség (másodlagos immun thrombocytopenia) részeként alakul ki. Gyermekeknél a betegséget általában banális fertőzés okozza.

Elsődleges ITP: Az esetek 80 százalékában nincs specifikus kiváltó oka az autoimmun reakciónak.

Másodlagos ITP: az esetek 20 százalékában a kiváltó ok egy másik betegség. Ide tartoznak például más autoimmun betegségek, például ízületi gyulladás, limfóma és más rákos megbetegedések, HIV- vagy hepatitisz -vírusfertőzések. Másodlagos ITP nagyon ritkán fordul elő bizonyos gyógyszerek bevétele után.

Vizsgálat és diagnózis

Tünetmentes betegeknél az orvos általában véletlenül fedezi fel az ITP jeleit a rutin vérvizsgálatok során-például megelőző orvosi ellenőrzés során.

Más esetekben a gyakori orrvérzés és véraláfutás vagy rendellenesen hosszú vérzés (sérülések vagy menstruációs vérzések után) orvoshoz fordul. Az első kapcsolattartó pont általában a háziorvos vagy gyermekorvos.

Fontos: Nincs konkrét teszt, amely bizonyítaná az ITP -t. Ezért az orvos egy sor vizsgálatot végez. A betegség diagnosztizálása csak akkor lehetséges, ha kizárják más, szintén vérlemezkehiányt okozó betegségeket. Az orvosok a "kirekesztés diagnózisáról" beszélnek.

anamnézis

A kezdeti konzultáció során az orvos rákérdez az aktuális tünetekre és arra, hogy mióta léteznek. Fontos, hogy tudja, ha gyógyszert szed (különösen véralvadásgátlót), terhes, alkoholt fogyaszt, vírusos fertőzése van vagy más betegsége van. Azt is meg fogja kérdezni, hogy vérzés vagy vérrögök (trombózis) történt -e.

Fizikális vizsgálat

Az orvos ezután megvizsgálja a beteget a vérlemezke -hiány fizikai jeleire. Különös figyelmet fordít a vérzés jeleire és arra, hogy a nyirokcsomók megnagyobbodtak -e, és a hason keresztül vizsgálja a lépet és a májat.

Vérvizsgálat

A thrombocytopenia diagnosztizálásának legfontosabb lépése a vérvétel. A legszembetűnőbb változás az alacsony vérlemezkeszám. Az orvos ezután megvizsgálja az egyes vérsejteket, hogy vannak -e változások (vérkenet). Ehhez egy csepp vért szétterít egy üveglemezre, és mikroszkóp alatt nézi a vérsejteket. Annak érdekében, hogy ellenőrizze a vér alvadási képességét, alvadási vizsgálatokat végez.

Ha a vérlemezkeszám többször is 100 000 / µl vér alatt van, és minden más vérérték normális, akkor a diagnózis ITP.

Csontvelő aspiráció

Tisztázatlan esetekben - például amikor nem zárható ki más betegség, például leukémia - az orvos csontvelő -aspirációt végez, és megvizsgálja a csontvelő vérképző sejtjeit.

Ehhez az orvos helyi érzéstelenítésben néhány milliliter csontvelőt vesz ki a beteg kismedencei csontjából. A kapott csontvelősejteket ezután a laboratóriumban mikroszkóp alatt megvizsgálják.

Az eljárást általában járóbeteg alapon végzik, és körülbelül 15 percet vesz igénybe. A legtöbb beteg csak enyhe nyomást érez a szúrás helyén és rövid, éles fájdalmat, amint az orvos behúzza a csontvelőt a fecskendőbe.

Ultrahang vizsgálat

Néhány ITP -betegnek a lép és a máj megnagyobbodott. Ezen szervek megnagyobbodását ultrahangvizsgálattal lehet meghatározni.

Megelőzni

A legtöbb esetben (80 százalék) az ITP spontán, nyilvánvaló ok nélkül alakul ki. Ezekben az esetekben a megelőzés nem lehetséges.

Minden ötödik ITP -betegnél más betegségek, például ízületi gyulladás, limfóma, egyéb rákos megbetegedések, HIV vagy herpesz fertőzések okozzák az ITP -t. Ezekben az esetekben csak korlátozott mértékben lehet megakadályozni, például a fertőzések elleni általános védelem révén.

Címkék:  megelőzés kórház szervrendszerek