Neurofibromatosis

A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A neurofibromatózis a phacomatosishoz tartozó örökletes betegségek gyűjtőfogalma - vagyis elsősorban a bőrt és az idegrendszert érinti. A neurofibromatózis ritka betegség. Itt mindent elolvashat, amit a különböző formákról tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. Q85C47D33

Neurofibromatosis: típusok

A neurofibromatosisnak két fő formája van:

  • 1. típusú neurofibromatózis (NF1, Recklinghausen -kór)
  • 2. típusú neurofibromatózis (NF2, központi neurofibromatózis)

Mindkét betegség genetikai jellegű, és az idegrendszer jóindulatú daganataival jár. A valamivel gyakoribb Recklinghausen -kór elsősorban a speciális pubertás idején kialakuló speciális bőrdaganatok (neurofibromák) révén nyilvánul meg. Vannak pigmentzavarok is-például az úgynevezett café-au-lait foltok-és apró, úgynevezett Lisch-csomók a szem íriszében. Bizonyos esetekben a csontváz vagy a látóideg daganata is megváltozik.

A 2. típusú neurofibromatosisban viszont a bőr tünetei általában hiányoznak, így a betegség hosszabb ideig észrevétlen marad. Az egyik vagy mindkét oldalon lévő daganatok gyakran fejlődnek a halló- és egyensúlyi idegek területén (akusztikus neuromák). Az agy és a gerincvelő egyéb idegei is érintettek lehetnek. Ennek a betegségnek a diagnózisa általában csak akkor történik, ha a daganatok halláskárosodást, egyensúlyzavarokat és egyéb neurológiai panaszokat okoznak.

A neurofibromatózis mindkét típusa autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik, azaz független a nemi kromoszómáktól. A genetikai anyag változása (mutáció) azonban különböző géneken megy végbe. A Recklinghausen -kór és a 2. típusú neurofibromatosis súlyossága is különbözik, ezért az orvosok külön klinikai képnek tekintik őket.

Címkék:  dohányzó Menstruáció férfi egészség 

Érdekes Cikkek

add