Diabetes insipidus

Martina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A diabetes insipidusban szenvedők túlzott mennyiségű vizeletet választanak ki, és fokozott szomjúságban szenvednek - akárcsak a cukorbetegek, azaz a cukorbetegek. A cukorbetegséggel ellentétben azonban a diabetes insipidus a víz-só egyensúly hormonális megzavarásán alapul. Olvassa el itt, hogy mi okozhatja ezt a rendellenességet, milyen tünetek jelentkezhetnek a fokozott vizeletürítés és ivás mellett, és hogyan kezelik a cukorbetegséget!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. N25E23

Rövid áttekintés

• Meghatározás: a hormonokkal összefüggő víz-elektrolit egyensúly zavara a vizelet túlzott kiválasztása miatt. A vesék nem képesek koncentrálni a vizeletet és visszatartani a vizet.
• Okai: vagy az antidiuretikus hormon hiánya, az ADH (diabetes insipidus centralis), vagy a vesék rossz reakciója az ADH -ra (diabetes insipidus renalis)
• Tünetek: túlzott vizeletürítés (poliuria), nagyon híg vizelet, túlzott szomjúságérzet és fokozott folyadékbevitel (polidipszia), esetleg neurológiai tünetek (például zavartság, gyengeség)
• Diagnosztika: vér- és vizeletvizsgálat, szomjúságvizsgálat
• Kezelés: a betegség formájától és súlyosságától függően gyógyszeres kezeléssel (dezmopresszin ADH -helyettesítőként, esetleg más gyógyszerekkel is), és ha lehetséges, az ok megszüntetésével. Néha az ok kezelése mellett elegendő az alacsony só- és fehérjetartalmú étrend, valamint a megfelelő folyadékbevitel.

Diabetes insipidus: definíció

A cukorbetegség insipidus ritka betegség, amelyet hormonális rendellenességek okoznak. Ez kiegyensúlyozza a víz-elektrolit egyensúlyt (víz-só egyensúly): a vesék nem képesek koncentrálni a vizeletet és megtartani a vizet a szervezetben. Ennek eredményeként az érintettek nagy mennyiségű hígított vizeletet választanak ki (akár 20 liter naponta!).

A betegség formái

A diabetes insipidus mögött álló hormonális zavar befolyásolja az antidiuretikus hormont (ADH). A hormon, más néven vazopresszin, a hipotalamuszban, a diencephalon részében termelődik. Azonban szükség szerint tárolja és felszabadítja a szomszédos agyalapi mirigy (agyalapi mirigy).

Az ADH részt vesz a vízháztartás szabályozásában. Ha a szervezetben nincs víz, az agyalapi mirigy ADH -t bocsát ki a vérbe. Ennek hatására a vesék jobban koncentrálják a vizeletet - vagyis több vizet tartanak vissza.

Cukorbetegség insipidus esetén ez a szabályozó mechanizmus zavart szenved. Attól függően, hogy pontosan hol van a rendellenesség, az orvosok megkülönböztetik a betegség következő formáit:

• Diabetes insipidus centralis: Itt a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy területén fellépő rendellenesség ADH -hiányt okoz - a hormon vagy teljesen hiányzik, vagy nem elegendő mennyiségben van jelen. Mindkét esetben a szervezet nem tudja (kellőképpen) jelezni a veséket, amikor állítólag vizet tartanak a szervezetben. A központi diabetes insipidus -t "diabetes insipidus neurohormonalis" -nak is nevezik.
• Diabetes insipidus renalis: Vesecukorszintű insipidus esetén elegendő az ADH, de a vesék nem reagálnak vagy nem reagálnak megfelelően. Tehát van egy ADH ellenállás. Az orvosok ezt a betegségformát nephrogenic diabetes insipidus néven is emlegetik (a „nephrogenic” jelentése „a vesétől kezdődő”).

Diabetes mellitus: hasonlóságok és különbségek

A különböző betegségmechanizmusok ellenére a diabetes insipidus és a diabetes mellitus (cukorbetegség) egy közös tulajdonsággal rendelkezik, amelyet a „diabetes” elnevezés közös része is tükröz. A kifejezés "áramlást" jelent, és jelzi a kórosan megnövekedett vizeletürítést mindkét betegségben.

Amint említettük, a diabetes insipidus kiváltó oka a vesék képtelensége a vizelet koncentrálására. Ezért ezt hígítják - innen a Diabetes insipidus = "íztelen áramlás" elnevezés.

Másrészt a cukorbetegségben a megnövekedett vizelés a kórosan megnövekedett vércukorszintnek köszönhető. A szervezet megpróbálja megszabadítani a felesleges cukrot (glükózt) a vizelettel. És mivel a cukor fizikailag megköti a vizet, sok víz veszít: a beteg nagy mennyiségű, cukrot tartalmazó vizeletet választ ki - innen a "mézes -édes folyás" kifejezés.

Diabetes insipidus: tünetek

A diabetes insipidus fő tünetei a következők:

• Poliuria: 24 órán belül több mint 2,5 liter vizeletürítés (kisgyermekeknél néha hasmenés poliuria helyett). A fokozott vizelés különösen éjszaka észlelhető - az éjszakai vizelés szükségessége (nocturia) többször felébreszti az érintetteket.
• Polidipszia: fokozott szomjúság és fokozott folyadékbevitel (gyakran előnyben részesítik a jéghideg vizet)
• Asthenuria: a vese képtelen koncentrálni a vizeletet, ezért hígítják (csökkent ozmolalitás = az oldott részecskék koncentrációjának csökkenése)

Ha a betegek nem tudják kompenzálni a megnövekedett vízveszteséget több ivással, a szervezet kiszárad. Az orvosok ezt dehidratációnak (vagy kiszáradásnak) nevezik.

Néha további neurológiai tünetek jelentkeznek diabetes insipidus esetén: A megnövekedett vizelet kiválasztás növeli a vér nátriumszintjét (hipernatrémia). Ez például zavartságot, izomgyengeséget és letargiát okozhat. A letargia tudatzavar, álmossággal és fizikai és pszichológiai lelassulással (lassúsággal).

Néhány betegnél a diabetes insipidus egy másik betegség eredménye (lásd alább: okok). Aztán vannak az alapbetegség tünetei.

Diabetes insipidus: diagnosztika

A beteggel folytatott beszélgetésben (vagy a szülőkkel rendelkező gyermekek esetében) az orvos először összegyűjti a kórtörténetet (anamnézis). Ennek érdekében többek között a tünetekről és az ismert alapbetegségekről kérdez. Az általános fizikális vizsgálat is rutinszerű, ha valaki megmagyarázhatatlan tünetekkel, például fokozott vizeletürítéssel érkezik az orvoshoz.

Vér- és vizeletvizsgálatok

Az esetleges cukorbetegség insipidus tisztázása érdekében az orvos vér- és vizeletvizsgálatokat rendel el:

• Vér: A diabetes insipidusban a nátrium és más sók (elektrolitok) emelkedett szintje észlelhető. A nátriumszint különösen jelentősen emelkedik azoknál a betegeknél, akik (nem tudnak) elegendő folyadékot felvenni a vízveszteség kompenzálására.
• Vizelet: A vizeletet 24 órán keresztül összegyűjtik, majd elemzik. Cukorbetegség insipidus esetén hígítják (az oldott részecskék csökkent koncentrációja = csökkent ozmolalitás). A vizelet fajsúlya csökken, a vizelet cukortartalma normális (megkülönböztető tényező a cukorbetegségtől - ott megnő a vizeletben lévő cukor).

Szomjas kísérlet

A diabetes insipidus feltételezett diagnózisa szomjúságvizsgálattal (dehidratációs teszt) igazolható. A pontos vizsgálati eljárás eltérő lehet. Alapvetően azonban a következőképpen működik:

A páciensnek nem szabad inni semmit több órán keresztül (például 12 órán keresztül). Ez idő alatt orvos folyamatosan felügyeli, ha veszélyesen kiszárad. Rendszeresen különböző paramétereket mérnek, például a felszabaduló vizelet mennyiségét, a vizeletben és a vérben oldott részecskék mennyiségét (ozmolalitás), valamint a beteg testtömegét.

A nem megfelelő hidratálás ellenére a cukorbetegségben szenvedő betegek továbbra is vizeletet ürítenek, és ez a vizelet változatlanul hígul (változatlan vizelet ozmolalitás), miközben a vérszérum ozmolalitása nő. Egészséges emberekben viszont csökken a vizelet mennyisége és nő a vizelet ozmolalitása, amikor szomjúságot próbálnak ki.

A vizsgálatot vagy a tervezett időtartam után törlik, vagy korábban, ha a beteg vérnyomása csökken, a pulzusszám emelkedik, vagy a testtömeg több mint öt százalékkal csökken.

Különbség a központi és a vese cukorbetegség között

Ha a szomjúságvizsgálat mérései megerősítik a cukorbetegséget, az orvos a teszt befejezése előtt hormonkészítmény beadásával megtudhatja, hogy a betegség melyik formája van jelen:

Ehhez ADH -t, azaz vazopresszint (vagy annak szintetikus származékát, a desmopresszint, amely alternatív módon orrspray -ként is kapható) fecskendez be a betegbe. A felszabaduló vizeletet ezután újra elemzik:

• Diabetes insipidus centralis: A vazopresszin beadása csökkenti a vizelet kiválasztását, és a vizelet kevésbé híg - felismerhető a vizelet ozmolalitásának növekedéséről: 50-100 százalék, ha a betegség teljes ADH -hiány miatt következik be, és legalább 15-45 százalékos részleges ADH hiány (csökkent ADH szint).
• Diabetes insipidus renalis: A vazopresszin ellátása ellenére a vizelet túlzott kiválasztása folytatódik, és a vizelet csak valamivel kevésbé híg (a vizelet ozmolalitásának enyhe növekedése) - végül is itt nem a hormonhiány, hanem a hiány vagy a nem megfelelő probléma áll fenn. a vesék reakciója a hormonra.

Az ADH közvetlen mérése a vérben szintén megkülönböztetheti a két formát, nevezetesen a szomjúságteszt végén (a vazopresszin injekció előtt). A diabetes insipidus centralisban az ADH szint alacsony lenne, a diabéteszes insipidus renalis esetén pedig megfelelően emelkedne. Ez a mérés azonban nehéz, és nem része a rutinprogramnak. Ezenkívül a szomjúságvizsgálat kellően pontos eredményeket ad.

A pszichogén polidipszia differenciáldiagnosztikája

Ha valaki sok liter folyadékot iszik naponta, majd kiválasztja, az nem mindig a cukorbetegség valamilyen formájának köszönhető. A szomjúság és ennek következtében a vizeletürítés is fokozódhat a normálisnál, olyan mentális betegség, mint a skizofrénia következtében.

A diabetes insipidus gyanúja esetén az orvosnak ki kell zárnia az ilyen pszichogén polidipsziát, ami nem mindig könnyű. De van néhány mutató. Például a pszichogén polidipsziában szenvedő emberek nem szenvednek éjszakai vizelés szükségességétől (nocturia), ami többször felébreszti őket - ellentétben a cukorbetegségben szenvedő emberekkel.

Diabetes insipidus: kezelés

A diabetes insipidus kezelése a betegség formájától, okától és súlyosságától függ. Célja a termelt vizelet mennyiségének csökkentése, hogy a beteg normális életet élhessen, és többé ne ébressze fel az éjszakai túlzott vizelés.

A diabetes insipidus centralis terápiája

A diabetes insipidus centralis esetében általában hormonpótlásra van szükség - a hiányzó ADH hormont gyógyszerekkel kell pótolni, nevezetesen a desmopresszin rendszeres beadásával. Az antidiuretikus hormon ezen mesterséges származéka ugyanolyan hatást fejt ki, mint természetes társa, de hosszabb ideig tart. Különféleképpen alkalmazható. Sok beteg orrspray formájában ad magának desmopresszint. A hatóanyag tabletta és bőr alá vagy vénába adott injekció formájában is kapható. Az adagolást minden esetben egyedileg kell beállítani.

A desmopresszint gyakran használják azoknak a gyermekeknek (és felnőtteknek) is kezelésére, akik éjszaka nedvesítik magukat (ágynedvesítés, enurézis) - elnyomja az éjszakai vizelési ingert.

A desmopresszin mellett vagy alternatívájaként más gyógyszerek is hasznosak lehetnek a cukorbetegség insipidus centralis esetében:

• Tiazid diuretikumok: Ezek víztelenítő gyógyszerek, amelyek paradox módon csökkenthetik a vizelet mennyiségét cukorbetegségben szenvedő betegeknél (és diabetes insipidus renalis).
• ADH-felszabadító gyógyszerek: Növelik az ADH-termelést, ezért alkalmasak részleges ADH-hiányban szenvedő betegek számára (azaz amikor a szervezet még mindig képes kis mennyiségű ADH-t biztosítani). Ezek a hatóanyagok közé tartozik a vércukorszint -csökkentő klórpropamid és a karbamazepin epilepszia elleni gyógyszer. Tiazid diuretikumokkal kombinálhatók.
• Prosztaglandin-gátlók: A hatóanyagok, például az indometacin (fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő szer az NSAID-csoportból) csökkenthetik a vizelet mennyiségét, bár általában csak kismértékben. A hatás fokozható, ha a beteg tiazid diuretikumot és nátriumszegény diétát is szed.

Függetlenül attól, hogy az ADH hiány teljes vagy részleges - ha lehetséges, a központi diabetes insipidus oka is megszűnik. Például az agydaganat, amely az ADH hiányát okozza, gyakran sebészeti úton eltávolítható.

A cukorbetegség insipidus renalis terápiája

A diabetes insipidus ilyen formájának terápiája nehezebb. Több összetevőből áll:

• Megfelelő mennyiségű víz fogyasztása
• alacsony só- és fehérjetartalmú étrend
• ha lehetséges, a betegség okának megszüntetése

Ha a cukorbetegség insipidus tünetei ezen intézkedések ellenére is fennállnak, az orvos olyan gyógyszereket ír fel, amelyek csökkentik a vizelet mennyiségét. Az olyan aktív összetevők, mint a diabetes insipidus centralisban néha adottak, szóba kerülnek: víztelenítő gyógyszerek (tiazid diuretikumok vagy káliummegtakarító diuretikum amilorid) vagy NSAID-ok (például indometacin).

A megfelelő mennyiségű ivás rendkívül fontos a diabetes insipidus renalis esetében: akár több óra folyadékbevitel nélkül is súlyos kiszáradást okozhat!

Diabetes insipidus: okai

A betegség mindkét formája - a központi és vese cukorbetegség insipidus - lehet örökletes vagy szerzett (például különböző betegségek révén). Vannak olyan esetek is, amikor a betegség okát nem lehet megtalálni. Idiopátiásnak nevezik őket.

A cukorbetegség insipidus centralis okai

Az orvosok az örökletes változatot primer diabetes insipidus centralis -nak nevezik. Gyakran van egy változás (mutáció) a vazopresszin génben a 20. kromoszómán.

Másodlagos cukorbetegség insipidus centralis szerzett. Többek között a következő kiváltó tényezők lehetnek:

• Koponyasérülések (különösen a koponyaalap törése)
• Daganatok a török ​​nyereg felett vagy belül (a koponyacsont nyereg alakú része, amelynek mélyedésében az agyalapi mirigy fekszik)
• Noduláris szövetnövekedés (granuloma), például azok, amelyek szarkoid vagy tuberkulózisban fordulhatnak elő
• Az agyat ellátó artériák rendellenességei (például aneurizma)
• Fertőző agyi vagy agyhártyagyulladás (encephalitis, meningitis)
• Az agyalapi mirigy teljes eltávolítása (hypophysectomia), például agyalapi mirigy tumor esetén

A terhesség második felében a diabetes insipidus centralis is átmenetileg kialakulhat: a méhlepény olyan enzimet (vazopresszinázt) tud előállítani, amely biztosítja az ADH fokozott lebomlását. A hormon szintje ekkor annyira leeshet, hogy a vesék már nem tudnak elegendő vizet tartani a szervezetben.

A cukorbetegség insipidus renalis okai

Egyes betegeknél a diabetes insipidus renalis örökletes. Általában az ok az X kromoszóma génváltozása (génmutáció), azaz a női nemi kromoszóma. Az érintett férfiak mindig vesecukorbetegséget kapnak, mert csak egy X -kromoszómájuk van.A két X -kromoszómával rendelkező nőknél azonban a mutációnak különböző hatásai lehetnek: egyes nőknek egyáltalán nincsenek tüneteik, másokban különböző fokú polidipszia és poliuria alakul ki, míg másoknál ugyanolyan súlyosságú diabetes insipidus renalis alakul ki, mint az ilyen mutációjú férfiaknál. .

Ritkábban az örökletes diabetes insipidus renalis egy másik kromoszóma génmutációján alapul (nem nemi kromoszómán, hanem nem nemi autoszómán). Ez a mutáció ezután a betegség kitöréséhez vezethet, nemtől függetlenül.

A diabetes insipidus renalis szerzett formái olyan betegségek vagy gyógyszerek eredményei, amelyek befolyásolják a vesét. Példák:

• Policisztás vesebetegség: Örökletes betegség, amelyben számos folyadékkal töltött üreg (ciszta) képződik a vesékben - az ép veseszövet rovására.
• Kismedencei gyulladás
• Sarlósejtes vérszegénység: Örökletes betegség, amelyben sarok alakú, nem pedig korong alakú vörösvértestek (eritrociták) képződnek. Ezek eltömíthetik az ereket, és így többek között károsíthatják a veséket.
• Amiloidózis: ritka betegség kórosan összehajtogatott fehérjékkel (a fehérjék aminosavak hosszú láncaiból állnak, amelyeket általában bizonyos módon hajtogatnak). A kóros fehérjék többek között a vesékben rakódhatnak le, és ezáltal károsíthatják őket.
• Sjögren-szindróma
• bizonyos rákos megbetegedések (például myeloma, szarkóma)
• különböző gyógyszerek: elsősorban lítium (mentális zavarok kezelésére), de más is, például demeklociklin és ofloxacin (antibiotikumok), amfotericin B (gombaellenes szerek), dexametazon (kortizon), ifoszfamid (rákellenes gyógyszer), orlisztát (elhízás ellen)

Diabetes insipidus: prognózis

A legtöbb esetben a cukorbetegség insipidus problémamentesen kezelhető. A betegség szerzett formái néha még gyógyíthatóak is - feltéve, hogy az ok (pl. Agydaganat) megszüntethető. Ha nem, az érintettek általában normális életet élhetnek megfelelő terápiával és megfelelő orvosi ellátással.

A veleszületett (örökletes) cukorbetegség insipidusra nincs gyógymód. Megfelelő kezeléssel és gondozással azonban a betegség kordában tartható, így általában lehetséges a normális élet. A korai kezelés azonban fontos! Ha például a csecsemők öröklött diabetes insipidus renalis betegséggel születnek, de ezt nem ismerik fel és nem kezdik azonnal kezelni, fennáll annak a veszélye, hogy tartós agykárosodás lép fel az intelligencia károsodásával.

A terhesség alatt kialakuló cukorbetegség a szülés után 1-2 héten belül magától normalizálódik.

Címkék:  gyermekvállalási vágy szexuális partnerség Menstruáció