Craniopharyngioma

Ricarda Schwarz Würzburgban tanult orvostudományt, ahol szintén doktorált. A Flensburgban, Hamburgban és Új -Zélandon végzett gyakorlati orvosi képzés (PJ) sokféle feladata után most a Tübingeni Egyetemi Kórház neuroradiológiával és radiológiával foglalkozik.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A craniopharyngioma a fej jóindulatú daganata. Leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, és hormonális egyensúlyhiányt, látászavarokat és / vagy fejfájást okoz. A sebészet és a gyógyszeres terápia sok esetben meggyógyíthatja ezt az agydaganatot. Itt mindent elolvashat, amit a craniopharyngioma -ról tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D43C71D33

Craniopharyngioma: leírás

A craniopharyngioma a fej jóindulatú daganata. Az embrionális fejlődésből származó sejtmaradványokból fejlődik ki. Mivel a craniopharyngioma nagyon lassan nő, az első tünetek általában öt és tíz év közötti gyermekeknél jelentkeznek. De felnőtteknél is kialakulhat ez a daganat. Leggyakrabban 50 és 75 év között fordul elő. Összességében azonban a craniopharyngioma meglehetősen ritka. Gyermekeknél ez öt -tíz százalékot tesz ki, felnőtteknél csak a koponya összes daganatának 3-5 százalékát.

Az orvosok megkülönböztetik a craniopharyngioma két formáját:

• Az adamantinomatózus craniopharyngioma elsősorban a gyermekeket és serdülőket érinti. Sok apró, gyakran folyadékkal töltött zárvány tarkítja. Ezen kívül vannak szarvsejtek és kalcium, amelyek gyakran jól láthatók a képalkotó eljárásokban.
• A papilláris craniopharyngioma főleg felnőtteknél fordul elő. Ritkán keratinizálódik vagy elmeszesedik.

Különbségeik ellenére mindkét típusú daganatot egyenlően kezelik.

Craniopharyngioma: tünetek

Bár alapvetően jóindulatú daganat, a helyétől és méretétől függően a craniopharyngioma néha veszélyes tüneteket válthat ki. Ha például megnyomja a látóideget, látászavarok léphetnek fel. Legtöbbször a külső látómezők sikertelenek először. A nagyobb daganatok akár vakon is okozhatják az érintetteket.

A craniopharyngioma korai jelei gyakran a személyiség, a koncentráció és a memória megváltozása, gyakran hónapokkal a diagnózis előtt. Gyermekeknél a daganat első észrevehető jelenléte a növekedési zavar vagy a pubertás elmulasztása. Ennek okai a hormonális egyensúly zavarai:

Craniopharyngioma okozta hormonális rendellenességek

A craniopharyngioma megzavarhatja az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) és annak felsőbbrendű központjának (hypothalamus) működését. Mindkettő hormonokat termel, amelyek viszont szabályozzák a hormonok termelését a test más mirigyeiben (például a pajzsmirigyben). A craniopharyngioma végső soron befolyásolhatja a különböző hormonok képződését a szervezetben, és ezt követően sokféle panaszt válthat ki. A leggyakoribbak az alacsony termet, az elhízás (zsírosodás), a cukorbetegség és az étkezési rendellenességek.

Növekedési rendellenességek, például alacsony vagy magas termetű állapot fordulhat elő, amikor a craniopharyngioma befolyásolja a növekedési hormon termelését az agyalapi mirigyben. Felnőtteknél ez a lipid anyagcsere zavaraihoz és akromegáliához vezethet (megnagyobbodott lábujjak, ujjak, áll és orr, magas vérnyomás, fokozott izzadás stb.).

A túlsúly és az alulsúly, a csontritkulás és a fokozott vagy csökkent szőrösség lehetséges következmények, ha a craniopharyngioma megzavarja a stresszhormon kortizol termelését a mellékvesékben az agyalapi mirigy károsodásával.

A craniopharyngioma szintén megzavarhatja a szervezet folyadékháztartását: Ezt az antidiuretikus hormon (ADH) szabályozza, amely a hipotalamuszban képződik, az agyalapi mirigyben tárolódik, és szükség esetén onnan a vérbe kerül. Biztosítja, hogy ne kerüljön túl sok víz a vizelettel. Ily módon az ADH befolyásolja a vérsó szintjét és a vérnyomást is. Ha a daganat ADH -hiányt vált ki, diabetes insipidus alakul ki: Ebben a hormonhiányos betegségben az érintettek sok liter tiszta vizeletet választanak ki (poliuria), és sokat kell inniuk, hogy ne száradjanak ki (polidipszia).

A női (ösztrogének) és a férfi (tesztoszteron) nemi hormonok felszabadulása, amelyeket az agyalapi mirigy szabályoz, szintén befolyásolhatja a craniopharyngioma kialakulását. Lehetséges következmények például, hogy a pubertás késik vagy hiányzik, vagy a menstruációs vérzés zavart vagy megáll.

Az agyalapi mirigy befolyásolásával a craniopharyngioma szintén károsíthatja a pajzsmirigy működését és hormonszekrécióját. Például a túlzott pajzsmirigyhormonok szívdobogáshoz, hasmenéshez és túlzott izzadáshoz vezethetnek. Ha viszont túl kevés pajzsmirigyhormon termelődik, sok anyagcsere -folyamat lefagy. Az érintettek hidegek, székrekedtek, fáradtak és hiányoznak a motivációjukból.

Az agydaganat általános tünetei

Más agydaganatokhoz hasonlóan olyan tünetek is jelentkezhetnek, mint a fejfájás, hányinger, hányás, izombénulás és vízfej a craniopharyngioma esetén. Az ilyen tünetek általában csak nagy daganatokban jelentkeznek.

Craniopharyngioma: okok és kockázati tényezők

A craniopharyngioma olyan sejtekből származik, amelyek az embrionális fejlődés során összekötő csatornát képeztek az agy és a torok között (ductus craniopharyngeus). Craniopharyngioma alakulhat ki ezen sejtek maradványaiból gyermekeknél és felnőtteknél hirtelen, ellenőrizetlen szaporodás következtében. Az úgynevezett török ​​nyeregben (Sella turcica) nő. Ez egy csontos üreg a koponya elülső bázisában, amelyben az agyalapi mirigy található. A két látóideg kereszteződik a közvetlen közelben. Ennek a daganatnak a legtöbb tünete a szomszédos struktúrák elmozdulásának köszönhető.

Egyelőre nem ismert, hogy miért marad a sejt degenerált és craniopharyngioma.

Craniopharyngioma: vizsgálatok és diagnózis

Ha craniopharyngioma gyanúja merül fel, különösen fontos az endokrinológus, a hormonális rendellenességek specialistája látogatása. Részletesen leírja a páciens panaszait annak érdekében, hogy jeleket kapjon bizonyos hormonok zavarairól. A vér, a nyál vagy a vizelet különböző hormonkoncentrációinak mérése szintén informatív.

A craniopharyngioma legfontosabb képalkotó technikája a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Meghatározható a daganat pontos helye és mérete. Ha az MRI bizonyos okok miatt nem lehetséges (pl. Mert a beteg klausztrofóbiában szenved, vagy pacemakere van), akkor alternatívaként számítógépes tomográfiát (CT) végezhet. Itt is pontosan bemutatható a craniopharyngioma, beleértve a jellegzetes meszesedéseket.

A szemész vizsgálata a látási zavarok tisztázására szolgál. A neurológus (neurológus) látogatása szükséges, ha a beteg megnövekedett koponyaűri nyomást vagy koponyaideg -elégtelenséget mutat.

Craniopharyngioma: kezelés

A craniopharyngioma kezelési lehetőségei közé tartozik a gyógyszeres kezelés, a műtét és a sugárterápia. A pontos terápiás tervet személyre szabják a betegnek.

A craniopharyngioma gyógyszeres kezelése nem a daganat felszámolását célozza (a gyógyszerek ezt nem tudják megtenni). Inkább a daganat okozta hormonhiányt kompenzálják (hormonpótló terápia). Például az ADH, a pajzsmirigy, a növekedési, a nemi és a stresszhormonok gyógyszerekkel helyettesíthetők. A pontos adagolás nem túl egyszerű, mivel az egyes hormonok különböző mennyiségben képződnek a nap folyamán és az adott életszakasztól függően. Ezt az adagolás során a lehető legoptimálisabban figyelembe kell venni. Ez a kezelés rendszeres ellenőrzését igényli.

A műtét során a craniopharyngioma lehető legteljesebb eltávolítására tesz kísérletet. A hozzáférés lehetőleg az orron keresztül történik (transznazális műtét).

Néha azonban a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, mert a szövődmények kockázata túl nagy lenne (személyiségzavarok kialakulása, tartós diabetes insipidus stb.). Tehát csak a daganat egy részét távolítja el, és a fennmaradó daganatot sugárkezeléssel kezeli. A besugárzás hasznos lehet visszatérő craniopharyngioma (relapszus) esetén és a tumorban lévő folyadékkal töltött üregek (ciszták) kiürítésére is.

Vizsgálat és kezelés

Ha többet szeretne megtudni a vizsgálatról és a kezelésről, olvassa el az agyrákról szóló cikket.

Craniopharyngioma: a betegség lefolyása és prognózisa

A craniopharyngioma prognózisa nagymértékben attól függ, hogy korán felfedezik -e, és sebészeti úton teljesen eltávolítható -e. Hosszú távon nagyon jó kis, kompakt és könnyen eltávolítható daganatok esetén. A betegek 80-90 százalékának azonban egész életében pótolnia kell a meglévő hormonhiányokat hormonpótló készítmények segítségével.

Ha a craniopharyngiomát műtéttel és ezt követő sugárzással kezelik, a gyógyulási arány tíz év után 70-83 százalék. A sugárzás hosszú távú következménye lehet hormonhiány is, amelyet az élet hátralévő részében gyógyszeres kezeléssel kell kezelni.

A műtét előtt fennálló látás-, memória- és memóriazavarokat általában nem lehet orvosolni.

A craniopharyngiomában szenvedő betegek körülbelül 30 százaléka súlyosan elhízott. Ezért magas a másodlagos betegségek, például a cukorbetegség és a szívbetegségek kockázata.

Általában a következők érvényesek: A craniopharyngiomában szenvedő betegek egész életen át tartó nyomon követést igényelnek - nemcsak a sok betegnek szükséges hormonpótló terápia és az elhízás szövődményei miatt. A craniopharyngioma magas visszaesési arányát nem szabad alábecsülni.

Címkék:  gpp alkoholos drogok fogak