Hipertrófiás kardiomiopátia

Marian Grosser humán orvostudományt tanult Münchenben. Ezenkívül a sok minden iránt érdeklődő orvos izgalmas kitérőket merészelt tenni: filozófiát és művészettörténetet tanulni, rádión dolgozni, végül pedig egy Netdoctornak is.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy speciális szívizom betegség. Fő jellemzője a bal kamra megvastagodott fala. Az okok többnyire genetikai eredetűek. A HCM -et szívelégtelenség és szívritmuszavar tünetei kísérhetik, és gyógyíthatatlan. A megfelelő terápia mellett azonban sok betegnek alig vannak tünetei, és nagyrészt normális életet él. Tudjon meg mindent a hipertrófiás kardiomiopátiáról itt!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. I43I42

Hipertrófiás kardiomiopátia: leírás

A hipertrófiás kardiomiopátia olyan állapot, amely számos módon befolyásolja a szív teljesítményét.

Mi történik a hipertrófiás kardiomiopátiával?

Más szívizombetegségekhez hasonlóan a szívizom (myocardium) szerkezete is megváltozik a hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) esetében. Az egyes izomsejtek megnagyobbodnak, ami növeli a szívfalak vastagságát.

A szövetek vagy szervek méretének ilyen növekedését a sejtek növekedése miatt általában hipertrófiának nevezik az orvostudományban. A HCM hipertrófiája aszimmetrikus, ezért a szívizom egyenetlenül sűrűsödik.

A túl vastag szívfal egyrészt merevebbé válik, másrészt rontja a saját izomsejtek vérellátását. Különösen akkor, ha a szív gyorsabban ver, a koszorúereken keresztül nem jut elegendő vér az egyes sejtekhez.

A hipertrófiás kardiomiopátiában nemcsak az izomsejtek nőnek, hanem több kötőszövet is beépül a szívizomba (fibrózis). Ennek eredményeként a bal kamra kevésbé rugalmas, és a vér feltöltésének fázisa (diasztole) zavart.

A szívizom ekkor már nem tud olyan erősen megfeszülni, ami viszont befolyásolja a pumpáló fázist (szisztolé). Ezenkívül a megvastagodott szívizomsejtek a szokásos módon eltérően vannak elrendezve, néha elágaznak, néha csigolyákban. Ez befolyásolja a normális összehúzódást is.

Úgy gondolják, hogy először a fibrózis és a sejtszerveződés lép fel. Az izomvastagodás ekkor reakció erre, hogy a szív újra erőteljesebben tudjon pumpálni.

A hipertrófiás kardiomiopátia különösen a bal kamra izmaiban észlelhető. De hatással lehet a jobb kamrára is. A tipikus tüneteket a gyengébb szivattyúerő váltja ki.

Milyen típusú hipertrófiás kardiomiopátia létezik?

A hipertrófiás kardiomiopátia két típusra oszlik: hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM) és hipertrófiás nem obstruktív kardiomiopátia (HNCM). A HNCM a két változat közül a lágyabb, mert a HOCM -el ellentétben a véráramlás nem zavart tovább.

Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM)

A HOCM -ban a megvastagodott szívizom szűkíti a szív bal kamráján belüli kilökési utat. Az izom akadályozza munkáját: nem tudja akadálytalanul pumpálni a vért a szívkamrából az aorta szelepén keresztül a fő artériába (aorta). A szűkületet (elzáródást) rendszerint az aortabillentyű előtt lévő (szintén izomból készült) szívseptum aszimmetrikus hipertrófiája okozza.

Mivel az út beszűkült, a vér gyorsabban áramlik át rajta. Ez szívást hoz létre, amely meghúzza a szomszédos mitrális szelepet. Ez a szívbillentyű szelepként működik, és általában megakadályozza, hogy a szív összehúzódása ("szívverése") során a vér a bal kamrából a bal pitvarba kerüljön. A szívás deformálja a mitrális szelepet és széthúzza: a mitrális szelep regurgitációja következik be.

Becslések szerint a hipertrófiás kardiomiopátiák körülbelül 70 százaléka a kilökési út szűküléséhez (elzáródáshoz) kapcsolódik. Ennek eredményeként a HOCM tünetei általában kifejezettebbek, mint a nem obstruktív típusúak. Az, hogy milyen erős a szűkület, személyenként változhat.

A szívre és bizonyos gyógyszerekre (pl. Digitalis, nitrátok vagy ACE -gátlók) gyakorolt ​​stressz szintén befolyásolja az elzáródás mértékét. Ha csak erőfeszítéssel fordul elő, egyes orvosok hipertrófiás kardiomiopátiáról beszélnek, dinamikus elzáródással.

Kit érint a hipertrófiás kardiomiopátia?

Németországban 1000 emberből körülbelül kettőt érint a hipertrófiás kardiomiopátia. Gyakran előfordul, hogy egy családban több betegség is előfordul. A megjelenés kora az októl függően változhat. A HCM számos formája gyermekkorban vagy serdülőkorban fordul elő, mások csak a későbbi életben. A nemek szerinti megoszlás attól is függ, hogyan alakul ki a HCM. Vannak változatok, amelyek elsősorban nőknél fordulnak elő, és ismét olyanok, amelyek főleg férfiaknál fordulnak elő. A szívizomgyulladás mellett a hipertrófiás kardiomiopátia az egyik leggyakoribb oka a hirtelen szívhalálnak serdülőknél és sportolóknál.

Hipertrófiás kardiomiopátia: tünetek

A betegség súlyosságától függ, hogy a betegeknél a HCM részeként jelentkeznek -e tünetek és mennyire súlyosak. Különösen a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formáiban gyakran észrevehető, hogy a szív nem tud elegendő vért pumpálni a keringésbe. Sok esetben azonban a betegség nem feltűnő.

Sok tünet a krónikus szívelégtelenség (szívelégtelenség) tipikus tünete. Mivel a szív nem látja el a testet elegendő vérrel és ezáltal oxigénnel, a betegek ilyen esetekben szenvedhetnek:

• Fáradtság és csökkent teljesítmény
• Légzési nehézség (dyspnoe), amely fizikai erőfeszítéssel jelentkezik vagy fokozódik
• A folyadék felhalmozódása (ödéma) a tüdőben és a test perifériáján (különösen a lábakban) a vér elmaradása miatt.

A HCM -ben megvastagodott szívfalak több oxigént igényelnek, mint egy egészséges szív. Ezzel párhuzamosan azonban csökken a szív teljesítménye és ezzel együtt a szívizom oxigénellátása. Az aránytalanság észrevehetővé válhat a mellkasi szorítás és nyomás érzésében (angina pectoris) terhelés közben vagy akár nyugalomban.

A szívritmuszavarok gyakran hipertrófiás kardiomiopátiával járnak. Az érintettek ezt néha szívbotlásnak (szívdobogásnak) érzik. Ha a szív rövid időre teljesen kiesik a lépésekből, ez a szív általános gyengeségével összefüggésben szédüléshez és ájuláshoz is vezethet (ájulás) (az agy elégtelen vérellátása miatt).

Mivel a szívritmuszavar megzavarhatja a szív véráramlását, az ott kialakuló vérrögök kialakulásának kockázata is nő. Ha ezek a vérrögök kiszabadulnak, elzárhatják a fontos ereket, és például stroke -ot vagy tüdőinfarktust okozhatnak.

Ritka esetekben a HCM -hez kapcsolódó aritmiák olyan súlyosak, hogy a szív hirtelen leáll. Az ilyen úgynevezett hirtelen szívhalál túlnyomórészt intenzív fizikai terhelés alatt vagy után következik be.

Hipertrófiás kardiomiopátia: okok és kockázati tényezők

A hipertrófiás kardiomiopátiák többségét a genetikai felépítés hibái okozzák. Ezek a genetikai mutációk megzavarják a speciális fehérjék képződését, amelyek részt vesznek a legkisebb izomegység (szarkomér) felépítésében. Mivel az érintettek az ilyen genetikai hibákat közvetlenül továbbadhatják utódaiknak, gyakran előfordulnak családokban.

Az öröklődés túlnyomórészt autoszomális domináns. A betegség minden utódon más és más. A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb örökletes szívbetegség.

A HCM egyéb kiváltó tényezői is vannak, amelyek nem közvetlenül befolyásolják a szívizmot, de ennek során a szív károsodik. Ide tartoznak például olyan betegségek, mint a Friedrich -ataxia, az amiloidózisok vagy a malformációs szindrómák, például a Noonan -szindróma. Néhányuk örökletes is.

Vannak a szív hipertrófiájának olyan típusai is, amelyek nem minősülnek kardiomiopátiának. Például normális, hogy a szív hosszabb ideig nagyobb és erősebb lesz edzés közben. Például sok versenysportoló a szív („sportoló szíve”) hipertrófiáját mutatja, anélkül, hogy ezt kórosnak kellene minősíteni.

A szívizom megnagyobbodása, amelyet a szívbillentyű hibái vagy a magas vérnyomás okoz, szintén nem számít a hipertrófiás kardiomiopátiák közé.

Hipertrófiás kardiomiopátia: vizsgálatok és diagnózis

Ha hipertrófiás kardiomiopátia gyanúja merül fel, akkor fontos a vizsgálat és a beteg és családja kórtörténete. Ha a rokonok már kifejlesztették a HCM -et, akkor más családtagok is nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki. Minél szorosabb a kapcsolat, annál nagyobb a kockázat.

Miután az orvos alaposan kikérdezte a beteget a tüneteiről, fizikailag megvizsgálja. Különös figyelmet fordít a szívritmuszavar és a szívelégtelenség jeleire. A vizsgáló fontos betekintést nyerhet a beteg szívére hallgatva is. Mivel a hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia gyakran észrevehető olyan áramlási zaj által, amely általában nem akadályozó formákban hiányzik. Általában fizikai erőfeszítéssel nő.

Annak érdekében, hogy biztosan megállapíthassa a HCM diagnózisát, és ki tudja zárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket, az orvos speciális vizsgálati módszereket alkalmaz. Ezek közül a legfontosabbak:

• Szív ultrahang (echokardiográfia, UKG): HCM -ben a vizsgáló képes a szívfalak megvastagodását észlelni és megmérni.
• Ha az UKG-t kiegészíti az úgynevezett sonográfia-Doppler technika, akkor megjeleníthetők a vér áramlási körülményei, és így felismerhető, hogy van-e obstruktív vagy nem obstruktív forma. A mitralis regurgitációt a szív ultrahangja is mutatja.
• Elektrokardiogram (EKG): A HCM gyakran különleges ritmuszavarokat mutat, például pitvarfibrillációt vagy tartósan megnövekedett pulzusszámot. A hipertrófiát az EKG -ban is tipikus szaggatott formák mutatják. Az orvosok láthatják a bal oldali kötegág blokkját.
• Szívkatéteres vizsgálat: A koszorúerek felmérésére (koszorúér -angiográfia) és a szívizom szövetmintáinak (miokardiális biopszia) alkalmazására használható. A szövet későbbi vizsgálata mikroszkóp alatt lehetővé teszi a pontos diagnózist.

Hipertrófiás kardiomiopátia, amikor a bal kamra fala vastagabb, mint 15 milliméter (normál: kb. 6-12 mm) egy területen. Ha azonban a beteg genetikailag hajlamos, azaz ha egy közeli családtag már beteg HCM -ben, vagy ha megfelelő genetikai változásokat is felfedeztek nála (genetikai vizsgálat), akkor ez a határérték már nem releváns.

Ha az ultrahangos vizsgálat eredménye nem meggyőző, akkor egy másik lehetőség a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ezzel a vizsgálattal pontosan felmérhető a szívizom jellege, és például azonosítható az esetleges fibrózis.

Sok hipertrófiás kardiomiopátiában az obstruktív komponens csak akkor észlelhető, ha a szívnek stressz alatt kell dolgoznia. Ezért vannak speciális tesztek, amelyek segítségével ilyen stresszes helyzetet lehet létrehozni, és ezáltal megkülönböztetni az akadályozó és a nem akadályozó formákat. Példa erre az ergometria, amelyben a beteget fizikai munka, például kerékpározás közben vizsgálják.

Hipertrófiás kardiomiopátia: kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátia nem gyógyítható. Sok esetben azonban ezek enyhe formák, amelyeket orvosilag ellenőrizni kell, de kezdetben nem igényelnek további kezelést.

Alapvetően az érintetteknek vigyázniuk kell magukra fizikailag, és nem szabad túlzottan megterhelniük a szívet. Ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyek korlátozzák a beteget a mindennapi életben, különféle terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a tünetek enyhítésére.

A szívritmuszavarok és a szívelégtelenség tüneteinek kezelésére olyan gyógyszerek állnak rendelkezésre, mint a béta-blokkolók, bizonyos kalciumcsatorna-blokkolók és az úgynevezett antiaritmiás szerek. A vérrögök képződését vérhígító szerekkel (antikoagulánsokkal) lehet megakadályozni.

Sebészeti vagy beavatkozási eljárások is alkalmazhatók. Kifejezett szívritmuszavarok esetén - és a hirtelen szívhalál nagy kockázatával - lehetőség van defibrillátor (ICD implantáció) alkalmazására. Más kockázati tényezők is beszélnek az implantáció mellett, mint például:

• Hirtelen szívhalál a családban
• Gyakori ájulás
• Erőfeszítéssel csökken a vérnyomás
• A kamra falvastagsága több mint 30 milliméter

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén, amely súlyos áramlási akadályt okoz a megvastagodott szív septumon, az orvosok levághatják annak egy részét (Morrow myectomia). Az ember akkor is hatást ér el, ha alkoholt fecskendez a szív septum koszorúérébe. Ez ahhoz vezet, hogy a megvastagodott izomsejtek egy része vékonyabb kötőszövetké alakul.

Hipertrófiás kardiomiopátia: a betegség lefolyása és prognózisa

A hipertrófiás kardiomiopátia jobb prognózissal rendelkezik, mint a szívizombetegségek sok más formája. Akár teljesen mentes lehet a tünetektől, különösen, ha nem zavarja a vér áramlását az aorta szelepén keresztül.

Azonban életveszélyes szívritmuszavarok is lehetségesek. A felfedezetlen HCM a hirtelen szívhalál egyik leggyakoribb oka. Terápia nélkül a felnőttek (főleg sportolók) körülbelül egy százaléka, valamint a gyermekek és serdülők körülbelül hat százaléka hal meg évente.

Mindaddig azonban, amíg a betegséget időben felismerik, és nem haladt túl messzire, a hipertrófiás kardiomiopátia számos tünete és kockázata jól kezelhető a megfelelő kezeléssel.

Címkék:  drogok gpp dohányzó