Lupus erythematosus
és Sabine Schrör, orvosi újságíróMartina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.
További információ a szakértőiről
Sabine Schrör szabadúszó író a orvosi csapatában. Kölnben üzleti adminisztrációt és public relations tanulmányokat folytatott. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon van a legkülönfélébb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.A lupus erythematosus (pillangózuzmó, pillangó eritéma) egy autoimmun betegség, amely főleg nőknél fordul elő. Az immunrendszer tévesen támadja meg a szervezet saját sejtstruktúráját. A legtöbb esetben a betegség folyamata többé -kevésbé a bőrre korlátozódik, mint a bőr lupus erythematosus esetében. A belső szervek is érintettek lehetnek (szisztémás lupus erythematosus). További információ a lupus betegség okairól, tüneteiről, diagnózisáról és terápiájáról itt.
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. L93M32
Rövid áttekintés
- Mi a lupus erythematosus? Ritka, krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amely elsősorban fiatal nőket érint. Két fő formája: a bőr lupus erythematosus (CLE) és a szisztémás lupus erythematosus (SLE).
- Tünetek: A CLE csak a bőrt érinti tipikus pillangó alakú bőrváltozásokkal a napnak kitett testrészeken, az SLE a belső szerveket is érinti (pl. Vesegyulladás, ízületi fájdalom).
- Mennyire veszélyes a betegség? A bőr lupusának jó prognózisa van (még akkor is, ha gyógyíthatatlan). Néha szisztémás lupus lesz. A várható élettartam akkor is általában normális. Halálos tanfolyamok azonban lehetségesek.
- Okok és kockázati tényezők: Valószínű ok az immunrendszer zavara. Az olyan tényezők, mint az UV -fény, a gyógyszeres kezelés, a hormonális változások, a stressz és a fertőzések elősegíthetik a betegséget vagy visszaesést idézhetnek elő.
- Vizsgálatok: beszélgetés, bőr- és vérvizsgálatok. SLE gyanúja esetén a belső szerveket is megvizsgálják.
- Kezelés: következetes UV -védelem, gyógyszeres kezelés (kortizon, immunszuppresszánsok stb.), A stressz elkerülése, a fertőzések megelőzése
Mi a lupus erythematosus?
A Lupus erythematosus (pillangózuzmó) a kollagenózisok csoportjából származó, többnyire visszaeső autoimmun betegség. Ezek a kötőszöveti betegségek, amelyek a gyulladásos reumás betegségek közé tartoznak.
Autoimmun betegség esetén az immunrendszer védősejtjei (antitestek) megtámadják a szervezet saját sejtkomponenseit, és így gyulladásos elváltozásokat okoznak. Attól függően, hogy melyek ezek a szerkezetek és hogyan halad a betegség, az orvosok megkülönböztetik a lupus erythematosus különböző formáit. A két leggyakoribb:
- Bőr lupus erythematosus (CLE)
- Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
A lupus néhány más, ritkább formája is létezik. Ide tartozik például az újszülöttkori lupus erythematosus (NLE) és a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus (DILE).
Bőr lupus erythematosus
A bőr lupus erythematosus (CLE) főként az élet 3. és 4. évtizedében fordul elő, és gyakrabban nőknél, mint férfiaknál. A populációban előforduló betegség előfordulására vonatkozó adatok korlátozottak. Egy svéd tanulmány négy új CLE -esetet talált 100 000 lakosra.
A CLE többnyire csak a bőrt érinti. Különböző alformákban fordul elő:
- Akut bőr lupus erythematosus (ACLE)
- Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)
- Krónikus bőr lupus erythematosus (CCLE) - három altípussal, a legelterjedtebb a korongos lupus erythematosus (DLE).
- Időszakos bőr lupus erythematosus (ICLE) - alformával
A CLE legfontosabb változatai közé tartozik a szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) és a discoid lupus erythematosus (DLE).
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
A lupus ezen változatában a bőrön kívül a belső szervek széles skálája érintett. Például gyakori a vesék, a tüdő és a szív gyulladása. Nagyon sok betegnél ízületi fájdalom is jelentkezik. Az izmok is érintettek lehetnek. Összességében azonban a betegség lefolyása nagymértékben változhat betegekenként.
A szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal felnőttkorú nőknél fordul elő. A betegség gyermekkorban is kitörhet.
A lupus betegség ezen formájáról a Systemic Lupus Erythematosus cikkben tudhat meg többet.
Lupus erythematosus: gyakoriság
A lupus erythematosus világszerte gyakori, de ritka. Összességében az autoimmun betegség 100 000 emberből körülbelül 50 -nél fordul elő. A leggyakrabban a fogamzóképes korú nők érintettek.
Lupus erythematosus: tünetek
Az, hogy mely tünetek jelentkeznek a lupus erythematosusban, nagymértékben függ a betegség lefolyásától. A betegség a bőrre korlátozódhat, de a belső szerveket is érintheti.
Discoid Lupus Erythematosus (DLE)
Jellemzően a korong alakú, élesen elhatárolt, enyhén kiemelkedő bőrpír megjelenése, amely durva pikkelyekből áll, felfújja a lupust ebben a formában. Különösen érintettek azok a testrészek, amelyek gyakran ki vannak téve a napsütésnek, például az orr, a homlok, az arc, az ajkak, a fülcsigák és a kézfej. Az arc bőrének kivörösödése gyakran pillangónak tűnik. Ezért a lupus erythematosust pillangó betegségnek is nevezik.
A vöröses-pikkelyes bőrváltozások kifelé terjednek, miközben lassan gyógyulnak a középpontból, a pikkelyek leválnak. A levett mérleg alján kürtdugó látható. Ez az úgynevezett "tapétázó körömjelenség" a korongos lupus erythematosusra jellemző. A levált pikkelyek alatti bőrterületek vékonyak, fényesek, fehérek és - a szőrös fejen - szőrtelenek.
A betegség korongos formájában gyakori lupus-tünetek a gödör alakú hegek is, amelyek láthatóan megnagyobbodott kis bőrerek (telangiectasias), valamint a foltos bőrfelületek, amelyek színe csökken vagy fokozódik (hipo- vagy hiperpigmentáció).
Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)
Közbenső pozíciót foglal el a bőr lupus (a korongos forma a leggyakoribb alcsoport) és a szisztémás lupus között:
Egyrészt, akárcsak a betegség korongos formájánál, gyulladásos bőrváltozások (világospiros, pikkelyes, ovális vagy gyűrű alakú) fordulnak elő, különösen az arcon, a mellkason és a karokon. Ezek azonban kevésbé jellemzők, mint a korongos lupus, és néha hasonlítanak a pikkelysömörre. Hegesedési és pigmentációs rendellenességek csak ritkán fordulnak elő.
Másrészt a szubakut bőr lupus erythematosusban a belső szervek is érintettek lehetnek, és specifikus antitestek mutathatók ki a vérben - ez a két lupus tünet egyébként a szisztémás lupus erythematosusra jellemző.
Szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosus változatos klinikai képe magában foglalja például a bőrkiütéseket (gyakran pillangó alakú az arcon), fájdalmas és / vagy gyulladt ízületeket és izmokat, valamint gyulladt ínhüvelyeket (tendovaginitis). Ezenkívül gyakran alakulnak ki belső szervek gyulladásának jelei (pl. Mellhártyagyulladás, szívizomgyulladás, pericarditis, vesegyulladás).
A szisztémás lupusz erythematosus cikkben bővebben olvashat az e betegségformához kapcsolódó különböző lupus tünetekről.
Lupus erythematosus: mennyire veszélyes a betegség?
A jelenlegi ismeretek szerint nincs gyógymód a bőr lupus erythematosus számára. A megfelelő terápiával, beleértve a bőr gondos UV -védelmét, a tünetek általában kordában tarthatók.
A bőr lupus erythematosus különböző formái különböző gyakoriságú szisztémás lupusgá fejlődhetnek. Például a korongos lupus erythematosus (DLE) esetében ez az esetek kevesebb mint öt százalékában fordul elő, ezzel szemben a szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) esetében az esetek 10-15 százalékában.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) lefolyása és prognózisa elsősorban attól függ, hogy mely belső szervek érintettek és milyen mértékben. Ha a vesék, a szív és a tüdő érintett, az SLE gyakran súlyos lefolyású. Egyedi esetekben a lupus akár halálos is lehet. Németországban azonban az SLE -betegek többsége normális élettartammal rendelkezik.
Lupus erythematosus: okok és kockázati tényezők
A lupus erythematosus pontos okai még nem teljesen tisztázottak. Szakértők szerint a betegség alapjául szolgáló immunrendszeri rendellenesség alapja a genetikai hajlam. Más tényezőkkel együtt betegség kitörése vagy betegség fellángolása fordulhat elő:
Először is meg kell említeni az UV fényt. További lehetséges befolyásoló tényezők a hormonális hatások, mivel a lupus erythematosus sokkal gyakrabban fordul elő nőknél és lányoknál, mint férfiaknál és fiúknál (a nők hormonális egyensúlya nagyobb ingadozásoknak van kitéve, mint a férfiaknak). Más tényezők, például a stressz és a fertőzések is fellángolást okozhatnak.
Lupus erythematosus: vizsgálatok és diagnózis
A lupus erythematosus diagnosztizálásának kezdetén az orvos részletes megbeszélést folytat a beteggel (a szülőkkel rendelkező gyermekek esetében) a kórtörténetről (anamnézis). Megkérdezi például, hogy milyen tünetek léteznek, mikor jelentek meg először, és hogy az alapbetegségek ismertek -e vagy sem. Ezt fizikális vizsgálat követi, amelyet általában további vizsgálatok követnek.
Bőrvizsgálat
Tipikus bőrváltozások fordulnak elő a lupus betegség különböző formáiban. A bőrgyógyász lupus tesztje ezért fontos a diagnózishoz. Ehhez az orvos szövetmintát vesz (bőrbiopszia) a bőr érintett területeiről. Ezt a laboratóriumban alaposabban megvizsgálják különböző módszerekkel.
További vizsgálatok
A bőr lupus erythematosus (CLE) esetében speciális esetekben hasznos lehet a standard fotó provokáció. A bőrt kifejezetten UV -fénynek teszik ki, hogy ellenőrizzék, reagál -e rá tipikus CLE -károsodással. Ezek átlagosan nyolc nappal (plusz / mínusz 4,6 nappal) fordulnak elő az UV -sugárzás után, majd hosszabb ideig fennállnak. A fotó provokáció segíthet például abban, hogy megkülönböztessük a CLE-t a polimorf fénydermatózistól (az UV okozta bőrkárosodás korábban jelentkezik, majd visszafejlődik).
A vérvizsgálatok fontos támpontokat is nyújthatnak az autoimmun betegséggel kapcsolatban. Például a szisztémás lupus erythematosus és a szubakut bőr lupus erythematosus legtöbb esetben specifikus antitesteket lehet kimutatni a vérben.
Ezenkívül, ha bármilyen gyanú merül fel a lupus betegséggel kapcsolatban, tisztázni kell, hogy a belső szerveket is érinti -e a betegség. Ha igen, ez szisztémás lupus erythematosusra utal. Hasznos vizsgálatok lehetnek például képalkotó eljárások (például röntgen vagy ultrahang), a szemfenék vizsgálata vagy a tüdőfunkciós tesztek.
A lupus ezen formájának kiterjedt diagnosztikájáról bővebben a Systemic Lupus Erythematosus cikkben olvashat.
Lupus erythematosus: kezelés
A lupus erythematosus kezelése a betegség formájától és súlyosságától függ.
Bőr lupus erythematosus: terápia
A bőr lupus bőrváltozásait kifejezetten külsőleg kezelik (helyi terápia). Bizonyos esetekben a betegeknek gyógyszereket is kell szedniük (szisztémás terápia). Ezenkívül vannak más intézkedések is, amelyek pozitív hatással lehetnek a betegség lefolyására.
Helyi terápia
A helyi (helyi) terápia alkalmazásával a bőr lupus erythematosus gyulladásos bőrváltozásait kifejezetten külsőleg kezelik:
- Helyi glükokortikoidok ("kortizon"): A körülírt bőrfelületi változásokat előnyösen helyi kortizon készítményekkel (pl. Kortizon kenőcs) kezelik. Az alkalmazásnak a lehető legrövidebbnek kell lennie a lehetséges mellékhatások miatt.
- Helyi kalcineurin -gátlók: Ezek immunszuppresszánsok, azaz olyan anyagok, amelyek depresszív hatást gyakorolnak az immunrendszerre (pl. Tecrolimusz). Elsősorban az arcbőr elváltozásainak helyi kezelésére és a helyi kortizon készítmények alternatívájaként ajánlják.
- Helyi retinoidok: A helyi kezelés ezekkel az A -vitamin -származékokkal (például tazarotén, tretinoin) egy lehetőség a bőr lupus erythematosus súlyos eseteiben.
- Hidegkezelés, lézerterápia: Ha a bőrváltozások elleni egyéb kezelési módszerek nem segítenek, bizonyos esetekben hideg kezelés (krioterápia) vagy lézerterápia jöhet szóba.
Szisztémás terápia
Szükség lehet további gyógyszerek szedésére, például ha a betegek nem reagálnak más gyógyszerekre, vagy ha a bőrkárosodás nagyon hangsúlyos. A következő hatóanyag -csoportok állnak rendelkezésre:
- Maláriaellenes szerek: Az aktív összetevők, mint a klorokin vagy a hidroxi -klorokin, a bőr lupusz elleni legfontosabb alapvető gyógyszerek közé tartoznak. A retina károsodásának veszélye miatt a betegeknek rendszeresen ellenőrizniük kell a szemüket szemésznél a kezelés során.
- Glükokortikoidok: A lehetséges mellékhatások miatt a kortizonkészítmények alkalmazását időben korlátozni kell. A lehető leghamarabb le kell állítani az adag fokozatos csökkentésével (a kezelés csökkentésével).
- Egyéb immunszuppresszánsok: A kortizon mellett más immunszuppresszánsok is adhatók a bőr lupusára. A metotrexátot (MTX) például másodlagos választásnak tekintik a szubakut bőr lupusz (SCLE) és a korongos lupusz (DLE) tartós eseteiben. Ha lehetséges, maláriaellenes szerekkel együtt alkalmazzák. A bőr lupus egyéb immunszuppresszánsai közé tartozik az azatioprin és a ciklosporin.
- Retinoidok: A bőr lupusának bizonyos esetekben hasznos lehet retinoidok szedése. Ezeket előnyösen maláriaellenes szerekkel együtt is alkalmazzák.
- Dapsone: Ez a bakteriális és gyulladásgátló szer felírható például a bőr lupus erythematosus bullous formájának kezelésére.
Bizonyos esetekben az orvos más gyógyszereket is felírhat, például az erős gyulladáscsökkentő gyógyszereket, a talidomidot vagy a belimumabot - bizonyos immunsejtek elleni terápiás antitestet.
Bizonyos gyógyszerek (pl. Retinoidok) nem alkalmazhatók a jelenleg terhes vagy szoptató betegeknél. A kezelőorvosnak ezt figyelembe kell vennie a terápia tervezésekor.
D -vitamin -kiegészítést írnak fel lupuszos betegeknek, ha D -vitamin -hiány áll fenn. Ez többek között a bőr lupus erythematosus és a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kockázati tényezője. Ha a hiányt kompenzálják, ez bizonyos esetekben pozitív hatással lehet a betegség lefolyására.
További intézkedések
A bőr lupus erythematosus kezelése következetes napvédelmet foglal magában: A betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, és magas fényvédő faktorú fényvédő krémeket kell használniuk az UV-A és UV-B sugárzás ellen. A mesterséges UV -források (pl. Szoláriumokban) ugyanolyan kedvezőtlenek.
Erősen ajánlott tartózkodni az aktív és passzív dohányzástól. A nikotinfogyasztás a bőr lupus erythematosus kockázati tényezője.
A szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) egyes esetekben hasznos lehet bizonyos gyógyszerek elkerülése (a kezelőorvossal egyeztetve!). Egyes gyógyszerek elősegíthetik a lupus betegség ezen formáját, például a gombaellenes gyógyszer, a terbinafin, a vizelethajtó (vizelethajtó) hidroklorotiazid és a magas vérnyomás kezelésére alkalmazott különböző kalciumcsatorna-blokkolók (például a verapamil).
Szisztémás lupus erythematosus: terápia
A szisztémás lupus erythematosus kezelése kiterjedtebb, mivel nemcsak a bőr, hanem a belső szervek is érintettek. Melyek ezek és milyen súlyos a fertőzés, az egyes betegeknél eltérő lehet. Ezért a kezelést egyedileg alakítják ki.
Erről bővebben a Systemic Lupus Erythematosus cikkben olvashat.
Lupus erythematosus: megelőzés
A krónikus gyulladásos autoimmun betegség, a lupus erythematosus nem előzhető meg. Kerülni kell azonban azokat a tényezőket, amelyek a betegség kialakulását okozzák (megfelelő genetikai hajlammal), vagy kiújulást váltanak ki azokban, akik már betegek. A stressz és a fertőzések mellett ez mindenekelőtt az intenzív UV -fényt (nap, mesterséges UV -források, például szoláriumok) tartalmazza. Ezt akkor is el kell kerülnie, ha már fennálló betegsége van, mert a lupus erythematosus érzékenyebbé teszi a bőrt a napfényre.
Orvosával konzultálva a D -vitamin szedése megelőző intézkedésként is hasznos lehet.
Lupus erythematosus és étrend
A kiegyensúlyozott étrend enyhítheti a szisztémás lupus erythematosus néhány kísérő tünetét. Az ízületi fájdalmak megelőzhetők, ha rendszeresen halakat adnak az étlaphoz.
Címkék: házi gyógymódok terhesség tcm
