Granulomatosis poliangiitissel (Wegener -kór)

és Sabine Schrör, orvosi újságíró

Sophie Matzik szabadúszó író a orvosi csapatában.

További információ a szakértőiről

Sabine Schrör szabadúszó író a orvosi csapatában. Kölnben üzleti adminisztrációt és public relations tanulmányokat folytatott. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon van a legkülönfélébb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A granulomatosis poliangiitisszel (korábban: Wegener -kór) az erek krónikus, gyulladásos betegsége, a bőr apró, göbös megvastagodásával (granulomákkal). Ha nem kezelik, elterjed az egész testben, és halálos lehet. A tünetek enyhíthetők, de a ritka betegség nem gyógyítható. Olvasson el mindent, amit tudnia kell a poliangiitisz (Wegener -betegség) granulomatosisáról.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M31

Granulomatosis poliangiitissel (Wegener -kór): definíció

A granulomatosis poliangiitisszel (korábban: Wegener -kór) az erek ritka gyulladása (vasculitis), amelyet kis szöveti csomók kialakulása kísér az érintett területeken. Ez az érintett szervek keringési zavaraihoz és a szövetek nem megfelelő oxigén- és tápanyag -ellátásához vezet.

A "granulomatosis" kifejezés a kialakult szöveti csomókat (= granulomákat) jelenti. A "poliangiitis" sok ér gyulladását jelenti.

A granulomatosis poliangiitisszel szisztémás betegség. Ez azt jelenti, hogy elvileg több szervrendszer is érintett lehet. A Wegener -betegség általában a felső légutakra, később pedig a belső szervekre terjed ki. Ezenkívül az angiitis granulomatosis hatással lehet a fülre és a szemre.

Veszélyessé válik, amint a tüdő vagy a vesék érintettek. Szélsőséges esetekben akut tüdővérzés vagy akut veseelégtelenség fordul elő. Mindkét szövődmény halálos lehet.

Új név

A poliangiitissel járó granulomatózist Wegener -kór (más néven Wegener -granulomatózis vagy Wegener -granulomatózis) néven hordták 2011 -ig. Az amerikai és európai reumatológiai szövetségek által javasolt névváltoztatás az egykori névadó, Friedrich Wegener náci korszakban játszott ellentmondásos szerepén alapul.

frekvencia

Németországban évente 100 000 lakosból átlagosan 0,9 -ben alakul ki poliangiitisz granulomatosis. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. A Wegener -betegség elvileg bármely életkorban előfordulhat. A gyerekek azonban ritkán betegek tőle. A legtöbb betegség 40 év körül jelentkezik.

Granulomatosis poliangiitissel: tünetek és lefolyás

A granulomatosis poliangiitissel különböző szervrendszereket érinthet. Mely szervek érintettek és mennyiben változnak betegekről betegekre.

Ezenkívül a Wegener -kór tünetei a betegség előrehaladtával alakulnak ki: A kezdeti szakaszban a tünetek főként a fül, az orr és a torok területén jelentkeznek. Ha nem kezelik, a granulomatosis később más, néha létfontosságú szervekre is átterjed.

Tünetek a korai szakaszban

A betegség kezdetén az orrnyálkahártya általában érintett. Különösen a kapcsolódó tünetek a következők:

• (Véres) orrfolyás, folyamatosan orrfolyó vagy krónikusan elzáródott orral
• Orrvérzés
• barnás kéreg az orron
• Nyereg orr: Az állandó gyulladásos folyamatok megváltoztathatják az orrszeptumot oly módon, hogy nyereg alakú, süllyedt orr jön létre.

Az orrból kiindulva a poliangiitisz (Wegener -kór) granulomatosis tovább terjedhet a melléküregekbe, és ott gyulladást (sinusitis, sinusitis) okozhat. Az állkapocs vagy a homlok területén nehezen lokalizálható fájdalom jelezheti ezt.

Ha a betegség tovább terjed, középfülgyulladás (otitis) alakulhat ki. Ez elsősorban súlyos fülfájásként nyilvánul meg, amely néha szédüléssel jár. Szélsőséges esetekben a granulomatosis poliangiitisszel akár zsibbadáshoz is vezethet.

Általános panaszok, mint például láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés, általános betegségérzet és gyengeség, valamint fokozott fáradtság is előfordulnak a betegség korai szakaszában.

Tünetek a további tanfolyamon

A betegség előrehaladtával a gyulladás tünetei tovább terjednek az egész testben. Főként a következők érintettek:

• Torok: Rekedtség, nyelési nehézség vagy száraz köhögés jelentkezik, amikor a poliangiitisz granulomatosis a torokra és a garatra terjed.
• Izmok és ízületek: Az ízületekben, különösen a lábakban és a karokban fájdalmas duzzanat és érzékenység van. Izomfájdalom is előfordulhat.

• Tüdő, mellhártya, szív: A Wegener -betegségben szenvedő betegek körülbelül 60 százalékánál a betegség egy idő után a tüdőt érinti. Gyakori következménye a tüdőgyulladás véres köhögéssel. A tüdőből a gyulladás átterjedhet a mellhártyára (mellhártyagyulladás, mellhártyagyulladás). A pericardium gyulladása (pericarditis) és ezt követő pericardialis effúzió (perikardiális tamponád) is lehetséges.
• Szemek: Az érintettek mintegy 50 százaléka granulomatosisban szenved, poliangiitiszben (Wegener -kór), szemfájdalom, égő szem, szemgyulladás vagy látászavar (látásvesztés) miatt. Kívülről néha a szem vérzése, valamint vörös bőrfoltok és apró bőrcsomók láthatók a szem körül.
• Vese: A granulomatosisban szenvedők körülbelül 50 % -ánál a vese erek gyulladnak (glomerulonephritis). Ennek klasszikus jelei a vizeletben látható vérnyomok (makrohematuria). Ezenkívül magas a vérnyomás (magas vérnyomás) és az úgynevezett nephrotikus szindróma, amely a vízben visszatartja a szöveteket (ödéma).
• Bőr: Hólyagok és szúrásos vagy kiterjedt elszíneződés jelenhet meg a bőrön. Ezek a szövetek elhalásából (nekrózisból) származnak. Ha a bőr alatti nagyobb erek is érintettek, az orvosok gangrénáról beszélnek. Az ilyen bőrtünetek a granulomatosis esetek körülbelül 20 százalékában fordulnak elő.
• Idegrendszer: Az esetek körülbelül 10 % -ában a granulomatosis kiterjed a központi vagy perifériás idegrendszerre. Lehetséges következmények az ujjak és a lábujjak zsibbadása és rendellenes érzése (polineuropátia). Ritkább a bizonytalan járás, fejfájás és a végtagizmok gyengesége. Meningitis is kialakulhat.

Granulomatosis poliangiitissel: terápia

Mint sok más betegség esetében, ugyanez vonatkozik: minél korábban észlelik a poliangiitist tartalmazó granulomatózist, annál nagyobb az esély a sikeres kezelésre.

Akut terápia

A betegség stádiuma jelentős hatással van arra, hogy az akut terápia hogyan néz ki Wegener -kórban - a döntő tényező az, hogy a létfontosságú szervek érintettek -e és / vagy akut életveszély áll -e fenn vagy sem:

Nincs életveszély vagy létfontosságú szervek érintettsége

Ilyen esetekben a Wegener -kór az immunrendszert elnyomó gyógyszerek kombinált adagolásából áll (immunszuppresszív kombinációs terápia): A betegek prednizolont (kortizont) és metotrexátot (MTX) vagy mikofenolát -mofetilt kapnak.

Életveszély vagy létfontosságú szervek érintettsége

Ha a szervek, például a tüdő vagy a vesék már érintettek a betegségtől, agresszív immunszuppresszív kombinációs terápia javasolt. A nagy dózisú prednizolont ciklofoszfamiddal vagy rituximabbal kombinálják.

Súlyos esetekben plazmaferezis is elvégezhető, ha szükséges:

Ebben a bonyolult eljárásban a vért infúziós csövön keresztül szívják ki a beteg testéből a plazmakezelő készülékbe. Ez az eszköz centrifuga segítségével választja el a vér folyékony részét (vérplazmát vagy röviden plazmát) a szilárd részektől (vörösvértestek stb.), És helyettesítő folyadékkal helyettesíti - elektrolitok és hidrogén -karbonát keverékével. Ezután a vér visszatér a beteg testébe.

Mindennek a célja: A plazmaferezis során a plazmában lévő antitesteket is eltávolítják, amelyek részt vesznek a gyulladásos folyamatokban a poliangiitisz (Wegener -kór) granulomatosisában.

Fenntartó terápia (remisszió fenntartása)

Ha az akut kezeléssel a tünetek javulását (remisszió) érték el, akkor legalább 24 hónapos fenntartó terápiát kell követni. A cél az akut kezeléssel elért tünetektől való mentesség fenntartása hosszú távon. Az azatioprin immunszuppresszáns (alternatív módon rituximab, MTX vagy mikofenolát -mofetil) és a glükokortikoid -prednizolon előnyösen alkalmazható. Co-trimoxazol is adható.

Ismételt kezelés

Fontos, hogy minden kezelési intézkedés csak enyhítse a tüneteket. A Wegener -kór nem gyógyítható. A betegek több mint felében a tünetek a sikeres terápia után két éven belül visszatérnek. Ezeket ugyanúgy lehet kezelni, mint az első terápia során. A betegség során újra és újra előfordulhatnak súlyos tünetekkel járó visszaesések.

Granulomatosis poliangiitissel: prognózis

Időben történő kezeléssel a gyulladás terjedése granulomatózisban, poliangiitisz ellen ellensúlyozható. Az érintettek 75 százalékában a tünetek ezután teljesen visszafejlődnek. A betegség azonban idővel gyakran ismét kitör, ami minden alkalommal immunszuppresszív kombinációs terápiát igényel. Optimális kezelés mellett azonban a Wegener -betegségben szenvedő betegek 85 százaléka még mindig életben van öt év után.

Ezzel szemben a kezelés nélküli prognózis nagyon rossznak tűnik. Minél tovább terjed a gyulladás a szervezetben, annál nagyobb a lehetséges károsodás. Ezek közé tartozik például a süketség vagy a tüdőfibrózis. Ha a vesék érintettek, a veseelégtelenség miatti halál általában hat hónapon belül következik be. Általában a következők érvényesek: Ha a Wegener -betegséget nem kezelik, az átlagos túlélési idő kevesebb, mint egy év.

Granulomatosis poliangiitissel: okok

A poliangiitisz (Wegener -kór) granulomatózisának pontos oka még nem ismert. A tudósok azt gyanítják, hogy a betegség oka az immunrendszer meghibásodása (autoimmun betegség): Hibás működés miatt az immunrendszer antitesteket képez a szervezet saját sejtjei, jelen esetben vérsejtek ellen.

Az orrnyálkahártya fertőzése olyan baktériumokkal, mint pl Staphylococcus aureus tárgyalt. A baktériumok egy része aktiválhat bizonyos immunsejteket, amelyek ezután túlzott immunreakciót váltanak ki a szervezet saját sejtjei ellen.

Granulomatosis poliangiitissel (Wegener -kór): diagnózis

Ha gyanú merül fel Wegener betegségével kapcsolatban, ezt a lehető leggyorsabban és körültekintően tisztázni kell. Ez lehetővé teszi a gyors kezelést, ha a poliangiitis granulomatosis valóban jelen van.

A granulomatózis gyanúja esetén az első kapcsolattartó a háziorvos vagy a belgyógyász.

anamnézis

Először is, az orvos rögzíti a kórtörténetét (anamnézis). Itt lehetősége van részletesen leírni a tüneteit. Nyugodtan bele kell mennie mindenbe, amit észrevett. Még az olyan apró dolgok is, amelyek Önnek jelentéktelennek vagy irrelevánsnak tűnhetnek, segíthetnek az orvosnak a tünetek okának kiderítésében. Az orvos olyan kérdéseket is feltehet, mint pl

• Mikor vette észre először a változásokat (pl. Szöveti csomókat)?
• Észrevett más tüneteket?
• Észrevetted a vért a vizeletedben?
• Fájdalmai vannak köhögés vagy nehéz légzés esetén, például edzés közben?

Vérvizsgálat

Általános szabály, hogy először vérképet készítenek a feltételezett diagnózis tisztázására.

A c-ANCA kimutatása szinte biztos jele Wegener granulomatózisának. A rövidítés a citoplazmatikus anti-neutrofil citoplazmatikus antitesteket jelenti. Ezek bizonyos autoantitestek bizonyos vérsejtek ellen. A C-ANCA a Wegener-betegségben szenvedő betegek túlnyomó többségében kimutatható. Ezek az autoantitestek azonban néhány más betegségben (például tuberkulózisban) is megtalálhatók az érintettek vérében. Ezért a megnövekedett c-ANCA érték önmagában nem elegendő a poliangiitisz granulomatosis diagnosztizálásához.

A megnövekedett ülepedési sebesség (ESR, véralvadás) szintén a Wegener -kór jele, ha a fehérvérsejtek számának növekedése (leukocitózis) kíséri. Önmagában véve azonban ezen értékek egyike sem bizonyítja Wegener betegségét.

Vizeletvizsgálat

Az orvosok vizeletvizsgálatokkal megállapíthatják, hogy a vesék érintettek -e. Ha a vesék gyengék (veseelégtelenség), megnövekedett kreatininszint mérhető a vizeletben. Glomerulonephritis esetén vér található a vizeletben (hematuria): A betegség első szakaszában apró vérnyomok találhatók, amelyek csak mikroszkóp alatt láthatók (mikrohematuria). A későbbi szakaszokban a vér szabad szemmel is látható (makrohematuria).

Szövetminták

Például az orrnyálkahártya szövetmintái (biopsziái) nagyon informatívak. Ha az orvos azt gyanítja, hogy a belső szervek (például a tüdő, a vesék) is érintettek, akkor szövetmintákat is lehet venni belőlük. Ha megfelelő gyulladásos elváltozásokat találnak a mintákban, ez megerősíti a poliangiitis (Wegener -kór) granulomatosis diagnózisát.

Címkék:  fogápolás házi gyógymódok laboratóriumi értékek