Scleroderma

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A scleroderma ismeretlen eredetű kötőszöveti betegség. Jellemzően a bőr megvastagodik és megkeményedik. A szkleroderma két formában fordul elő: csak a bőrt érinti (körülírt szkleroderma) vagy az egész testet (szisztémás szkleroderma). Olvassa el itt, hogy milyen tünetek jelentkeznek és hogyan fejlődik a betegség!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M34

Rövid áttekintés

• Mi a szkleroderma?: Kötőszöveti betegség, két formája: körülírt és szisztémás szkleroderma
• Tünetek: a bőr megvastagodása, Raynaud -szindróma, maszkos arc, ízületi és izomfájdalom
• Menet és prognózis: Attól függően, hogy mely szervek érintettek
• Kezelés: gyógyíthatatlan, az érintett szervtől függően
• Okok és kockázati tényezők: ismeretlen okú autoimmun betegség, genetikai hajlam
• Vizsgálat és diagnosztika: bőr- és körömredők vizsgálata, vérvizsgálat, ultrahang, röntgen, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia tomográfia, elektrokardiogram
• Megelőzés: Nincs ismert megelőző intézkedés

Mi a Scleroderma?

A szkleroderma olyan betegségek csoportja, amelyekben a bőr és a kötőszövet megvastagodik és megkeményedik. Ha a tünetek a bőrre korlátozódnak, akkor körülírt szklerodermáról beszélünk. Ha a belső szervek, például a tüdő, a belek, a szív vagy a vesék is érintettek, akkor szisztémás szkleroderma (más néven: progresszív szisztémás szklerózis) néven ismert.

A szkleroderma formái

A Scleroderma a görög "sclero" (kemény) és "derma" (bőr) szavak kombinációja. Ez a név leírja a betegség fő tünetét: megvastagodott és megkeményedett bőr.

A szklerodermát a kötőszövet betegsége váltja ki. Mivel ez a szövet szinte mindenhol megtalálható a testben, a szkleroderma általában nemcsak a bőrt érinti, hanem elterjed az egész testben. Attól függően, hogy mely szervek érintettek, kétféle szkleroderma létezik.

Szisztémás szklerodómia

A szisztémás szklerodermában (más néven progresszív szisztémás szklerózis) a betegség nem korlátozódik a bőrre, hanem más szerveket is érint.

Diffúz forma: a változások a test minden részét érintik, beleértve a belső szerveket is.

Korlátozott forma: A bőr elváltozásai csak az ujjaktól a könyökig vagy a lábujjaktól a térdig találhatók. A test más részei, például a mellkas, a has és a hát továbbra is láthatók, és a fej ritkán érintett. A szisztémás scleroderma kiterjedhet a belső szervekre.

Szisztémás szklerózis szinuszos szkleroderma: A szklerózis speciális formája, mivel a változások a szervekben találhatók, de nem a bőrön.

Átfedési szindróma: Az orvosok átfedési szindrómáról beszélnek, ha az említett formák egyikén kívül más (autoimmun) betegség, például lupus erythematosus vagy rheumatoid arthritis is előfordul.

A körülírt szklerodómia

A körülírt szklerodermát morpheának is nevezik. Jellemző erre a formára, hogy a változások csak a bőrt érintik. A belső szervek nem vesznek részt.

A bőrváltozások (plakkok) mértékétől és mélységétől függően a körülírt skleroderma négy formára oszlik:

• Korlátozott formában
• Általánosított forma
• Lineáris forma
• Mély körülírt szkleroderma (Deep morphea)

A szkleroderma előfordulása

A szkleroderma ritka betegség: évente kevesebb mint 50 ember alakul ki 100 000 emberre.

Évente körülbelül 1500 embert diagnosztizálnak „szisztémás szklerózisban”, és becslések szerint 25 ezer ember él Németországban. Az első tünetek leggyakrabban 50-60 éves kor között jelentkeznek, és bizonyos esetekben csak 65 éves kor után. A nők négyszer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki szklerodermában, mint a férfiak.

A „körülírt szklerózis” valamivel gyakrabban fordul elő: 100 000 lakosról évente körülbelül 27 -en alakulnak ki. A nők háromszor nagyobb valószínűséggel érintettek, mint a férfiak. Az első tünetek általában 20 és 40 év között jelentkeznek. Ha a gyermekek érintettek, az első tünetek nyolc év körül jelentkeznek.

Hogyan lehet felismerni a szklerodermát?

A szisztémás szkleroderma tünetei

A szisztémás szkleroderma esetén az egész testre kiterjedő tünetek lehetségesek. Általában a következő tünetek jelentkeznek:

• Raynaud -szindróma:

A szisztémás szkleroderma első tünete szinte minden betegnél (az esetek 90 százalékában) az úgynevezett Raynaud-szindróma. Az ujjhegyek (ritkábban a lábujjak) fehérednek, hideget és zsibbadást éreznek. A Raynaud -szindróma elsősorban hidegben, de stresszes állapotban is előfordul: Az ujjbegyek apró erei görcsölnek, ami azt jelenti, hogy az ujjak már nem kapnak elegendő vért. Ha a görcsök ismét megszűnnek, az érintettek gyakran súlyos fájdalmat éreznek.

A Raynaud -szindróma gyakran a szisztémás szkleroderma első tünete. Ha ilyen tüneteket észlel, forduljon orvoshoz a lehető leggyorsabban!

• Változások a bőrön:

Keményedés és hegesedés szinte minden szisztémás szklerodermában szenvedő betegnél megtalálható, elvileg minden bőrfelületen.

A kezek különösen gyakran érintettek. Az ujjakon duzzanat és vörösség van, amelyek néha kékes színűek. A bőr megvastagszik, különösen az ujjízületek körül, és az ujjakat már nem lehet olyan könnyen mozgatni. A bőr egyre feszesebb, viszketőbb és viaszosabb fényű lesz. A bőrredőket nehéz eltávolítani. Az érintettek arról számolnak be, hogy túl szoros kesztyűt viselnek.

A bőrváltozások gyakran az arcot is érintik: Ha az arcbőr megvastagodik a szklerodermában, az arckifejezések erősen korlátozottak (maszkos arc). Az arcon jelentkező hegek gyakran érintik a szemhéjakat is. Ezenkívül a száj szűkülete van. Fokozatosan csak korlátozott mértékben nyílik, és a száj körül hosszirányú redők is találhatók (ún. Erszényes zsinórok). Az ajkak vékonyak, a frenulum rövidebb lesz a hegesedés miatt. Az összes beteg háromnegyedében az arc és a dekoltázs észrevehetően kivörösödött (telangiectasia).

• Az ízületek bevonása:

Néha fájdalmas meszesedések vannak a kis ízületek közelében, amelyek kemény csomókként érezhetők. Ennek oka a kalcium -sók felhalmozódása a bőr alatt.

• Az izmok bevonása:

Ha az izmokat is érinti a szkleroderma, a fájdalom jellemzően mozgás közben jelentkezik. A betegek arról számolnak be, hogy izmaik gyorsan elfáradnak, és erőtlennek érzik magukat.

• A belső szervek károsodása:

Tüdő: A bőr után leggyakrabban a tüdő érintett. A kötőszövet felhalmozódása károsíthatja a tüdőt. Az érintetteknél például pulmonalis fibrosis vagy pulmonalis hypertonia (pulmonalis arteria high pressure, PAH) alakul ki. Az ilyen betegségek tünetei a légszomj és a köhögés.

Szív: A szkleroderma az esetek 15 százalékában károsítja a szívet. A szívizom vagy a szívburok leggyakoribb gyulladása. Ha nem kezelik, ez életveszélyes szívelégtelenséghez vagy szívritmuszavarhoz vezethet.

A szívre is jellemző tünetek a mellkasi fájdalom, erős szívdobogás, ájulás vagy a lábak duzzanata.

Vese: Mivel a vesék többek között szabályozzák a vérnyomást, a magas vérnyomás a szkleroderma gyakori mellékhatása. Súlyos - és nagyon ritka - esetekben veseelégtelenség lép fel.

Emésztőrendszer: A szklerodermában az emésztőrendszerben előforduló tünetek közé tartozik a gáz vagy a székrekedés. A szájszárazság és a gyomorégés egyéb lehetséges panaszok.

• További tünetek

A szisztémás szkleroderma az egész testet érintheti. A tünetek ennek megfelelően változatosak és nem specifikusak: a fáradtságtól az alvási problémákig és a rekedtségig terjednek.

A körülírt scleroderma tünetei

A körülírt (elhatárolt) szklerodermában csak a bőr érintett. A belső szervek nem érintettek. A szisztémás szklerózissal ellentétben a Raynaud -szindróma sem fordul elő.

• Korlátozott forma:

A bőrváltozások nagyobbak, mint két centiméter, és a test egy -két helyén, általában a törzsön (mellkas, gyomor, hát) helyezkednek el.

• Általános forma:

Az elváltozások legalább három helyen jelennek meg, gyakran a törzsön és a combon, és gyakran szimmetrikusak.

• Lineáris forma:

A bőrváltozások szalag alakúak és a test hosszirányában futnak. A legismertebb formát "En coup de saber" -nek hívják: Itt a bőr megvastagszik a szemöldöktől a hajszálig. A haj kihull az érintett területeken, és hegek keletkeznek. Gyakran az alábbi agy is érintett.

• Mélyen körülírt szkleroderma (Deep morphea):

Ebben a nagyon ritka formában az indukciók megtalálhatók a zsírszövetben és az izmokban. Szimmetrikusan fordul elő a karokon és a lábakon, és gyakran gyermekkorban kezdődik. Jellemző tünet az izomfájdalom.

Meddig lehet együtt élni a szklerodermával? A Scleroderma halálos?

A szkleroderma mindenkire másképp hat. A betegség általában lassan alakul ki éveken keresztül, néha gyorsan és hevesen kezdődik. Az egyik betegnél állandó, a másiknál ​​pedig kiugró. Ebben az esetben a tünetmentes fázisok évei után mindig van egy akut fellángolás, amelyben a tünetek súlyosbodnak. Nehéz megjósolni, hogy a szkleroderma hogyan fog előrehaladni egyénileg.

A körülírt szkleroderma

A szklerodermának nincs gyógymódja, de a tünetek jól kezelhetők. A körülírt sklerodermában az indukciók a bőrre korlátozódnak. Az érintettek tehát ugyanolyan várható élettartammal rendelkeznek, mint azok, akik nem szenvednek betegségben. Bizonyos esetekben a betegség magától gyógyul.

Szisztémás szkleroderma

Szisztémás szklerózisban a prognózis attól függ, hogy mely szervek érintettek és milyen súlyosan. A betegség ritkán életveszélyes. A kezelés sikerei nagyot léptek előre az elmúlt években, így gyakran lehetséges a betegség lelassulása. Ily módon gyakran elkerülhetők a súlyos fellángolások.

A statisztikák szerint a szisztémás szkleroderma úgynevezett 10 éves túlélési aránya jelenleg 70-80 százalék. Ez azt jelenti, hogy a betegek 70-80 százaléka még életben van tíz évvel a diagnózis után.

Ha a tüdőt skleroderma befolyásolja, a prognózis általában rosszabb. A scleroderma leggyakoribb halálozási okai a pulmonalis hypertonia és a pulmonalis fibrosis.

A szklerodermás betegek tüdejét évente egyszer alaposan megvizsgálják, hogy a lehető leghamarabb meg lehessen tenni az ellenintézkedéseket. Ezenkívül az orvos rendszeresen ellenőrzi a vért és a szívet.

Mit tehetsz a szkleroderma ellen?

A jelenlegi ismeretek szerint a szkleroderma nem gyógyítható. Attól függően, hogy melyik szerv érintett, az orvos különböző kezeléseket alkalmaz. Ez lassítja a betegség előrehaladását és enyhíti a tüneteket.

Szisztémás szkleroderma kezelése

A szisztémás szkleroderma gyógyítása még nem lehetséges. Mindazonáltal enyhítheti a betegség tüneteit és késleltetheti a progresszióját. Az orvosok ezért tüneti kezelésről is beszélnek (szemben az ok -okozati kezeléssel).

A terápia elsősorban attól függ, hogy mely szerveket érinti a szkleroderma, és mely tüneteket kell enyhíteni.

Ha Raynaud -szindróma van jelen, a kezeket és a lábakat meg kell védeni a hidegtől. Ezenkívül az orvos szükség esetén értágítót vagy vérhígító gyógyszert ír fel. Az úgynevezett kalciumcsatorna-blokkolók, mint például a nifedipin enyhe tünetek esetén és az iloproszt súlyos tünetek esetén javítják a vérkeringést. Tágítják az ereket, és csökkentik a Raynaud -szindróma érgörcsének súlyosságát és gyakoriságát.

Ha a tüdő szklerodermában szenved, gyakran használják a citosztatikus szert, a ciklofoszfamidot. Ha a vesék érintettek, ACE -gátlókat alkalmaznak.

A fényterápia (PUVA), valamint a nyirokelvezetés, a fizioterápia és a fizioterápia segít ellensúlyozni az ujjak merevségét szklerodermában.

Mit tehet ön?

• Rendszeresen vigyázzon bőrére, hogy elkerülje a hegesedést. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy mely ápolószerek alkalmasak.

• Kerülje a nikotint és az alkoholt.

• Mozogjon eleget. A rendszeres testmozgás fitten tartja magát, és hozzájárul a közérzethez.

• Táplálkozzon egészségesen: A diéta a szkleroderma tüneteinek enyhítésében is segít. Egyél kevés vörös húst, inkább egyél sok gyümölcsöt és zöldséget, valamint telítetlen omega-3 zsírsavakat (például halakban). Így segít a szervezetnek csökkenteni a gyulladást.

A körülírt scleroderma kezelése

A kortizont tartalmazó kenőcsök gyulladáscsökkentő hatásúak, és különösen hasznosak a szkleroderma aktív szakaszában. Ezeket az orvos írja fel, és általában naponta egyszer alkalmazzák. Súlyos formák esetén az orvos kortizon tablettákat ír elő.

A fénykezelés (fototerápia) UVA fénnyel a leghatékonyabb kezelés a körülírt szkleroderma kezelésére. Segítenie kell a bőr gyulladását, keményedését és megvastagodását. A psoralens csoport hatóanyagával együtt, amely a bőrt fényérzékenyebbé teszi, ezt a kezelést PUVA -nak hívják. A PUVA krém (PUVA krém), fürdő (PUVA fürdő) vagy tabletta (szisztémás PUVA) formájában használható. A bőr megkeményedett területei általában jelentősen puhábbá válnak.

A fizioterápia szintén fontos része a kezelésnek. Megakadályozza az ízületek merevségét és fenntartja az izomerőt. A nyirokelvezetés vagy a kötőszöveti masszázs is hasznos lehet.

Okok és kockázati tényezők

okoz

A szkleroderma ismeretlen eredetű autoimmun betegség. Autoimmun betegség esetén az immunrendszer helytelenül működik: helytelenül azonosítja idegen szövetét és megtámadja azt. A folyamat során keletkező védekező anyagok (antitestek) a vérrel együtt bejutnak az egész szervezetbe, és gyulladást okoznak a különböző szervekben. Túl sok kötőszöveti sejt termelődik válaszul a szklerodermára. Ezek lerakódnak a bőrben és a szervekben, és a szövet megkeményedését okozzák. Ezenkívül az erek belső rétege sérült.

Nem ismert, hogy az immunrendszer miért nem működik megfelelően. Az orvosok azt feltételezik, hogy több tényező is szerepet játszik.

Az autoimmun betegség lehetséges kiváltói:

• Genetikai hajlam
• Hormonok (a nők gyakrabban betegek, mint a férfiak)
• Környezeti tényezők, például vírusokkal és baktériumokkal (Borrelia) való fertőzés vagy dohányzás
• Olyan gyógyszerek, mint a bleomicin, pentazocin
• Vegyszerek, például szerves oldószerek, benzin, formaldehid

Rizikó faktorok

A szkleroderma kialakulásának legfontosabb kockázati tényezője a megfelelő genetikai hajlam: Általában több esetben fordul elő szkleroderma az érintett családokban. A szklerodermára való genetikai hajlam azonban nem jelenti azt, hogy az érintettek valóban megkapják. Ezért nem ajánlott, hogy valakinek közeli hozzátartozóit a tünetek megjelenése előtt teszteljék antitestekre.

Vizsgálatok és diagnózis

Az első észrevehető a bőr elváltozásai, amelyek szisztémás szklerodermában gyakran Raynaud -szindrómával járnak. A szkleroderma gyanúja esetén az első kapcsolattartó a belgyógyász vagy a bőrgyógyász. Először a tünetekről érdeklődik, majd részletes fizikális vizsgálat.

Nincs olyan vizsgálat, amelyet az orvos használhat a szkleroderma egyértelmű diagnosztizálására. Ezért ez egy úgynevezett kizárási diagnózis. Ez azt jelenti, hogy az orvos sok vizsgálatot fog végezni más betegségek kizárására.

A bőr vizsgálata

Az orvos figyel a tipikus bőrváltozásokra, amelyek szklerodermát jeleznek. Attól függően, hogy hol fordulnak elő, tovább szűkítheti a diagnózist. A Raynaud -szindróma például nem fordul elő körülírt szklerodermában. Ha jelen van, akkor inkább a szisztémás szkleroderma mellett szól.

A kis rágóedények vizsgálata

A kitágult erek a körömredőben - a kis rés a körömfal és a körömágy között - a szkleroderma másik jele. Az orvos mikroszkóppal vagy kisméretű kamerával (dermatoszkóppal) ellenőrzi a körmök kis ereinek állapotát.

Vérvizsgálat

Szisztémás szklerózis gyanúja esetén az orvos megvizsgálja a vért. Szinte minden szklerodermás beteg vérében vannak bizonyos antitestek, úgynevezett antinukleáris antitestek (ANA). A vérvétel az első nyomokat is megadja arra vonatkozóan, hogy a szervek érintettek -e.

roentgen

Az orvos röntgenvizsgálat segítségével például meg tudja határozni az ujjhegyek csontváltozásait vagy a szövet meszesedését. A tüdőt és a szívet mellkasi röntgen segítségével is fel lehet mérni.

Számítógépes tomográfia (CT)

Ha az orvos azt gyanítja, hogy a belső szervek, például a tüdő, a vesék vagy a szív érintettek, számítógépes tomográfiai vizsgálatot rendel el.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Néhány változás jobban látható a mágneses rezonancia képalkotással (MRI). Például, ha az orvos felismer egy „en coup de saber” -t, akkor a fej MRI -jével megvizsgálja, hogy az agyat is érinti -e a szkleroderma.

További vizsgálatok

Annak megállapítása érdekében, hogy a belső szerveket károsította -e a skleroderma és milyen mértékben, további vizsgálatokra lehet szükség, például ultrahangra, elektrokardiogramra (EKG), szív -echokardiográfiára, tüdőfunkciós vizsgálatra vagy nyelőcsőre, gyomorra és kolonoszkópiára.

megelőzés

Mivel a scleroderma pontos kiváltó oka nem ismert, nincsenek konkrét intézkedések a betegség megelőzésére. A szkleroderma első jeleinél még fontosabb, hogy korai stádiumban forduljon orvoshoz. Ily módon az autoimmun betegség lefolyása pozitívan befolyásolható.

Címkék:  alkohol házi gyógymódok nők egészsége