Amaurosis

és Martina Feichter, orvosi szerkesztő és biológus Frissítve

Mareike Müller szabadúszó író a orvosi osztályán és idegsebészeti asszisztens Düsseldorfban. Magdeburgban tanult humán orvostudományt, és sok gyakorlati orvosi tapasztalatot szerzett négy különböző kontinensen töltött külföldi tartózkodása során.

További információ a szakértőiről

Martina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Amaurózis (amaurózis, vakság) az, amikor az egyik vagy mindkét szem nem érzékeli a fényt. Ez a vakság lehet veleszületett vagy betegség következménye. Ennek megfelelően az amaurosis okától függően további panaszok is előfordulhatnak. Ezenkívül az okoktól függően a vakság lehet tartós vagy rövid távú. Itt mindent elolvashat, amit az amaurosisról tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. G45H54

Amaurosis: leírás

Az amaurosis (amaurosis) szakkifejezés a vakságot jelenti, azaz az egyik vagy mindkét szem fényének teljes érzékelési képtelenségét. Ez megfelel a vakság tudományos definíciójának.

Mit ért a jogalkotó vakság és látássérülés alatt?

A törvény szerint a vakság természetesen minden amaurosisban szenvedő embernél előfordul. Ezenkívül azonban azokat az embereket is vaknak minősítik, akiknél a jobb szem látásélessége kevesebb, mint 0,02 (normál érték: 1,0), még szemüveg vagy kontaktlencse esetén is - az érintett személyek ennek kevesebb mint két százalékát látják. normális látású ember észlelheti.

A törvény szerint az embereket akkor is vaknak tekintik, ha látómezőjük öt foknál kisebb. Az orvosok látómezőnek nevezik a környezetnek azt a területét, amely látható a fej mozgatása nélkül.

Másrészt a törvényhozás látássérülésről beszél, ha valakinek a látásélessége meghaladja a 0,05 -öt, és a szeme vagy a kontaktlencséje ellenére maximum 0,30 a jobb szemben. Az érintett személy öt és 30 százaléka között képes érzékelni azt, amit a normál látású személy lát. Ha a jobb szem látásélessége inkább 0,02 és 0,05 közötti tartományra korlátozódik (azaz két és öt százalék között), a jogalkotó súlyos látáskárosodást tanúsít.

Vak: gyakoriság

Néhány más országgal ellentétben Németország nem rögzíti központilag, hogy hány vakság vagy látássérült van ebben az országban. A WHO 2002 -es felmérése a vakság és a látássérültek gyakoriságáról közelítő becslést tesz lehetővé Németországra vonatkozóan: Eszerint 2002 -ben körülbelül 1,2 millió vak és gyengén látó volt ebben az országban.

Hogy közülük hányat kell vaknak minősíteni, és hányat látássérültnek, nem lehet megmondani - a WHO a vakságot és a látássérültséget másképpen kategorizálja, mint a német jogalkotó. Ezért csak a teljes szám alapján lehet következtetéseket levonni a német viszonyokról.

A vakság előfordulása a világ más régióiban nagymértékben változik. Az iparosodott országokhoz képest a vakság gyakoribb a fejlődő országokban, mert a látást veszélyeztető különböző fertőző betegségek itt elterjedtek. Ezek közé tartozik mindenekelőtt:

• Trachoma: bakteriális szemfertőzés, amelyet bizonyos chlamydia okoz. A vakság leggyakoribb oka világszerte.
• Onchocerciasis ("folyó vakság"): a filariasis (kerekféreg -fertőzés) egyik formája. A vakság második leggyakoribb oka világszerte.

Két másik, amaurózishoz vezető betegséget elsősorban az alábbiakban veszünk figyelembe:

• Amaurosis fugax (röpke vakság, beleértve az átmeneti vakságot is)
• Leber veleszületett amaurosis (Amaurosis congenita Leber)

Amaurosis: tünetek

Ha a beteg amaurosisban szenved, már nem lát semmit az érintett szemen. Ennek a vakságnak az okától függően számos más tünet is előfordulhat.

Az amaurosis fugax tünetei

Az amaurosis fugaxban valaki hirtelen vakká válik néhány percre, szinte mindig az egyik szemében. Nincs fájdalom. Ez az átmeneti vakság többek között stroke -ot jelenthet, és más neurológiai hiányosságokkal járhat, például hirtelen hemiplegia.

Leber veleszületett amaurosisának tünetei

Leber veleszületett amaurosisában vakság vagy súlyos látásromlás figyelhető meg mindkét szemben - néhány érintett embernél már születésétől fogva, másoknál a látásromlás az első életévben alakul ki. Néha a Leber veleszületett amaurosisában szenvedő gyermekek többször ujjaikat a szemükre nyomják, mert legalább így érzékelik a fényvillanásokat.

Ezenkívül a betegek gyakran szenvednek akaratlan szemremegéstől (nystagmus), strabismustól (strabismus) és távollátástól. Ezenkívül a Leber veleszületett amaurózisa szürkehályoghoz (a szemlencse elhomályosulásához, más néven szürkehályoghoz) vagy keratoconushoz (a szaruhártya kiemelkedése) társulhat.

Amaurosis: okok és kockázati tényezők

Különféle betegségek okozhatnak amaurózist. A kockázati tényezők ennek megfelelően változóak. A vakság leggyakoribb okai Európában a következők:

• Diabetes mellitus (diabéteszes retina betegség)
• Az életkorral összefüggő makula degeneráció (a retina legélesebb látáspontjának elvesztése)
• Glaukóma (glaukóma)
• Sérülések
• Gyulladások, pl. Íriszgyulladás (uveitis)
• Retina leválás (ablatio retinae)

Ennek ellenére vannak bizonyos okok, amelyek különböző típusú amaurosishoz vezethetnek. Ezeket az alábbiakban ismertetjük.

Amaurosis fugax: okok

Leggyakrabban a mulandó vakság oka a retina rövid távú véráramlásának csökkenése: A kimosta vérrög átmenetileg elzárhatja a retina központi artériáját (arteria centralis retinae). Ennek a mikroembóliának a következményeként (egy kis edény lezárása a partra mosott alvadékkal) a beteg néhány percig nem lát semmit az érintett szemben.

Leggyakrabban a vérrög a nyaki verőérből származik, amely az artériák megkeményedése (érelmeszesedés) miatt szűkült: Az érelmeszesedés során zsíros lerakódások (plakkok) képződnek az erek belső falán. Ezeken a plakkokon könnyen vérrögök képződhetnek, amelyek fellazulnak, és a vérárammal együtt a retina központi artériájába vihetők. Ha eltömítik ezeket vagy ágaikat, az átmeneti vakság az érintett szemet eredményezi. Ez figyelmeztető jel lehet a stroke vagy a TIA (stroke előidézője) számára - a nyaki artériából levált vérrögök eltömíthetik az agyi ereket is.

Bizonyos szívbetegségben szenvedőknél könnyen kialakulhatnak vérrögök is (a szívben), amelyek ezután többek között elzárhatják a retina ereit, és ezáltal átmeneti látásvesztést okozhatnak. E betegségek közé tartozik például a szívbillentyű -betegség és a pitvarfibrilláció.

Az amaurosis fugax egyéb lehetséges okai például:

• Az erek gyulladása (vasculitis), például polyarteritis nodosa (közepes méretű artériák gyulladása) vagy temporális arteritis
• A kötőszöveti betegségek (kollagenózisok), különösen a lupus erythematosus

Az amaurosis fugax kockázati tényezői

Az amaurosis fugax leggyakoribb oka - a retina mikroembóliájával járó érelmeszesedés - többek között a következő tényezőknek kedvezhet:

• dohányzó
• magas vérnyomás
• megnövekedett koleszterinszint
• Túlsúly vagy elhízás

Leber veleszületett amaurosis: okok

Ahogy a neve is sugallja, Leber veleszületett amaurózisa veleszületett (= veleszületett). Tehát a szülőktől öröklődik a gyermekhez. Eddig több olyan gént találtak, amelyek módosulása (mutációja) ilyen típusú vakságot okozhat. Bizonyos esetekben az egyik szülő genetikai információi elegendőek ahhoz, hogy a gyermekben veleszületett amaurózis alakuljon ki (autoszomális domináns öröklődés). A legtöbb esetben azonban a gyermeknek mindkét szülőtől örökölnie kell egy génmutációt. autoszomális recesszív öröklődés).

Amaurosis: vizsgálatok és diagnózis

A szemész a megfelelő kapcsolat, ha nem lát semmit egyik vagy mindkét szemében. Először felveszi a kórtörténetét, és különféle kérdéseket tesz fel Önnek, például:

• Mióta létezik a látásvesztés?
• Mindkét szemet érinti a látásvesztés?
• Fájdalmas a szemed?
• Tisztában van -e valamilyen alapbetegséggel, például érrendszeri betegségekkel?
• Van -e örökletes betegsége a családjában?

Ezután az orvos különböző módszerekkel és eszközökkel megvizsgálja a szemét. Meghatározza az egyes szemek látásélességét (látásélességet). Ehhez fel kell ismernie bizonyos betűket vagy számokat a falon előre meghatározott távolságban, felváltva eltakarva a bal és a jobb szemet.

A réslámpa -vizsgálat segítségével az orvos közelebbről megvizsgálhatja a szem különböző részeit. Az oftalmoszkópia (funduscopia) is informatív lehet. Ez lehetővé teszi a szemfenék alaposabb vizsgálatát. Az elektroretinográfia (ERG) segít a veleszületett amaurosis diagnosztizálásában. A retina elektromos reakciója a fény villogására regisztrálva van.

Az amaurosis megállapításai

Az amaurosis fugax -ban gyakran kicsi, ragyogóan csillogó lerakódások láthatók a retina ereiben, amelyek elzárják őket. Annak érdekében, hogy megerősítsék a vakság e formájának gyanúját, és időben felismerjék az agy vérellátásának közelgő szűk keresztmetszeteit, neurológust és érsebészt kell hívni. Az agyat vérrel ellátó artériákat egyrészt sztetoszkóppal, másrészt ultrahanggal (szonográfia) vizsgálják. Így azonosíthatja a lehetséges korlátozásokat.

A véráram okozta amaurózist meg kell különböztetni a látás akut romlásának egyéb lehetséges okaitól (pl. Migrén, látóideg -gyulladás).

Leber veleszületett amaurózisa esetén a szemész a látásvesztés mellett általában a következő megállapításokat teheti:

• Nystagmus (szemremegés)
• Strabismus (hunyorítás)
• a diákok nem reagálnak a beeső fényre
• kezdetben nem feltűnő retina, később a retina és erek pigmentációjának hibái

Ennek az örökletes vakságnak a gyermekgyógyásznak ki kell zárnia a további esetlegesen gyakran előforduló betegségeket. Ide tartozik többek között a vesebetegség, az epilepszia és az értelmi fogyatékosság.

Amaurosis: kezelés

A vakság jelentősen megnehezíti a mindennapi életet. Különböző segédeszközök segítségével a vakok eligazodhatnak környezetükben. Ezek tartalmazzák:

• Számítógépes programok, amelyek hangosan olvassák a képernyőn megjelenő információkat
• Háztartási készülékek, amelyek hangokkal kommunikálnak a vakokkal, például amikor egy serpenyő tele van
• fehér vesszővel azonosítani lehet az akadályokat járás közben

Ezenkívül a vakvezető kutyák növelhetik a biztonságot útközben, mert magasabb akadályokat is észlelhetnek, például lógó postafiókokat, amelyeket egy vakbot elhibáz.

Amaurosis fugax terápia

A röpke vakság (amaurosis fugax) általában csak néhány percig gyógyul, mielőtt a látás spontán helyreáll. Mivel mindig figyelmeztető jelzésként kell kezelni a közelgő stroke -ot, fontos, hogy hosszú távon biztosítsuk az agyat ellátó artériák véráramlását. Ez gyakran úgynevezett vérhígítást igényel: a beteg gyógyszert (például acetilszalicilsavat) kap, amely megakadályozza a vér alvadását és ezáltal az erek szűkítését.

Ezenkívül az egészséges életmód nagy jelentőséggel bír az esetleges közelgő stroke elkerülése érdekében. Ide tartozik többek között:

• Tartózkodjon a nikotintól
• rendszeres testmozgás
• jó vércukorszint -szabályozás cukorbetegségben
• A vérnyomás csökkentése magas vérnyomás esetén
• Az egészséges táplálkozás

Ha az amaurosis fugax okozója a temporális arteritis, akkor a beteget azonnal kortizon készítménnyel kell kezelni. Ellenkező esetben fennáll a vakság veszélye!

Leber veleszületett amaurosisának terápiája

Ha a veleszületett vakságot az RPE65 gén mutációja okozza, lehetőség van a génterápiára: A Voretigen Neparvovec hatóanyagot a retina alá injektálják. Ennek célja, hogy biztosítsa a betegek jobb tájékozódását rossz fényviszonyok között.

A további terápiás lehetőségek (más génmutációk ellen is) továbbra is a kutatás tárgyát képezik.

Amaurosis: a betegség lefolyása és prognózisa

Az amaurosis okától függően állandó lehet, vagy rövid idő múlva újra eltűnik. A múló vakság (amaurosis fugax) általában csak egy -öt percig tart, majd magától elmúlik.A közelgő stroke lehetséges figyelmeztető jelzéseként azonban mindig komolyan kell venni!

Az Amaurosis congenita máj gyógyíthatatlan betegség. Az érintett gyermekek gyakran vakon születnek, vagy elsötétülnek életük első évében. Bizonyos esetekben a látómező kis része megmarad, így a betegek akár megfelelő olvasóeszközökkel is megtanulhatnak olvasni.

Címkék:  feszültség nem teljesült gyermekvállalási vágy tizenéves