Az aorta koarktációja

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az aorta coarctációja akkor következik be, amikor a fő artéria (aorta) természetesen keskeny területe is szűkült. Az aorta rendellenessége veleszületett. A szűkület súlyosságától függően különböző tüneteket okoz. Olvassa el itt az érintettek várható élettartamát, és hogyan kezelik az aorta coarctációját.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. Q25

Rövid áttekintés

• Mi az aorta coarctációja? A fő artéria (aorta) veleszületett szűkülete
• A betegség lefolyása és prognózisa: A malformáció sikeres kezelése után a prognózis nagyon jó.
• Okok: A fő artéria rossz fejlődése az embrionális fejlődés első heteiben
• Kockázati tényezők: Bizonyos esetekben az aorta coarctációjának családtörténete van. Néha más szindrómákkal, például Turner -szindrómával kombinálva.
• Diagnosztika: Tipikus tünetek, szív ultrahang, szükség esetén röntgen, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia tomográfia
• Kezelés: Műtét (az aorta megnagyobbodott szakaszának eltávolítása és "végpontok közötti anasztomózis"), áthidalás vaszkuláris graft-tal vagy műanyag protézissel, a szűkített vaszkuláris szegmens kiszélesítése ballonnal és stent behelyezése (stent)
• Megelőzés: Megelőző intézkedések nem lehetségesek

Mi az aorta coarctációja?

Az aorta isthmusa természetes szűk keresztmetszet a fő artériában (aorta). A szív közelében található, az aortaívből a leszálló artériába való átmenet során, amely oxigénnel ellátott vért lát el a testtel. Az orvosok a kóros szűkülést "szűkületnek" nevezik. A fő artéria, Coarctatio aortae, CoA) koarktációja akkor következik be, amikor az aorta isthmusa is szűkül. Az aorta belső átmérője néha a szokásos tíz milliméterről egy -két milliméterre zsugorodik.

Az artériában a szűk keresztmetszet akadályozza a véráramlást: már nincs elegendő vér ahhoz, hogy elérje a test alsó felét - a hasi szervek és lábak csak elégtelenül vannak ellátva oxigénnel. A szűkület előtt a vér felhalmozódik a szív bal kamrájában, és a szívnek erősebben kell pumpálnia, hogy harcoljon az ellenállással. Ez óriási nyomásterheléshez vezet a szívkamrában. Az eredmény: megnagyobbodik és megvastagszik. Végül megjelennek a szívelégtelenség első tünetei. Ezenkívül a vérnyomás emelkedik azokban az erekben, amelyek a szűkület felett helyezkednek el, és ellátják a fejet és a karokat.

Az előforduló tünetek attól függnek, hogy az aorta mennyire szűkült, és hol található a keskeny pont. Néhány betegnek nincsenek tünetei, másokban a fő artéria annyira szűkült, hogy gyorsan életveszélyes állapot alakul ki.

Mi az a Ductus Arteriosus Botalli?

Születése előtt a születendő gyermek nem lélegzik a tüdőn keresztül, hanem a köldökzsinóron keresztül kapja meg a szükséges oxigént. Mivel a tüdő még nem működik, a vér nagy része megkerüli a pulmonális keringést (amely a jobb szívben kezdődik, a tüdőben halad és a bal pitvarban ér véget).

A vér - anélkül, hogy áthaladna a tüdőn - a tüdőartériából nyitott kapcsolaton (Ductus arteriosus Botalli) keresztül közvetlenül az aortába érkezik. A csatorna közvetlenül az aorta isthmusának területére nyílik. Amint az újszülött önállóan lélegzik, a ductus arteriosus elkezd bezáródni. A vér a tüdő keringésébe kerül és oxigénnel a tüdőben. A baba most már önállóan tud lélegezni.

Az aorta coarctációjának formái

Az aorta coarctációjának különböző formái léteznek. Az orvosok különbséget tesznek a „kritikus” és a „nem kritikus” szűkületek között.

Az aorta nem kritikus coarctációja: Ebben a formában a szűkület az, ahol a Ductus arteriosus Botalli csatlakozik az aortához. A születendő gyermek szíve már alkalmazkodott a méhen belüli megnövekedett ellenálláshoz, és a lábak vérkeringése korlátozott. A vérellátás fenntartása érdekében az erek a szűkület körül alakulnak ki (járulékos erek). Ha a csatorna születés után bezáródik, a tünetek általában csak enyheek. Ezek felnőttkorukig nem alakulhatnak ki.

Az aorta kritikus coarctációja: Ebben a formában a szűkület általában a Ductus arteriosus Botalli összefolyása előtt van. Mivel a magzat vére akadálytalanul áramlik a szűkület mellett a csatornán keresztül, minden testrész korlátlan vérrel van ellátva. A fedezeti edények nem képződnek. Problémák csak akkor merülnek fel, amikor a ductus bezár a születés utáni napokban. Attól függően, hogy az aorta milyen keskeny az isthmushoz, a ductus elzáródása hirtelen tünetekhez vezethet: a felkészületlen szív hirtelen túlterhelődik, és a hasi szervek és lábak már nincsenek megfelelően ellátva vérrel. Az újszülött gyorsan életveszélyessé válhat. Kezelés nélkül a legtöbb érintett csecsemő a születést követő első napokban meghal.

frekvencia

Az összes veleszületett szívhiba 3-5 százaléka az aorta coarctációja. Az aorta coarctációja 3000-4000 újszülöttet érint, a fiúkat kétszer olyan gyakran, mint a lányokat.

Az esetek 70 százalékában az aorta coarctációja a szív egyetlen rendellenességeként fordul elő, 30 százalékban más szívhibákkal együtt, például kamrai septumhibával vagy nem záródó ductus arteriosus Botalli-val (perzisztens ductus arteriosus Botalli) együtt fordul elő.

Mennyi a várható élettartam az aorta koarktációjával?

Ha az aorta coarctációját időben felismerik és kezelik, a prognózis nagyon jó. A sikeres korrekció után a várható élettartam összehasonlítható a normál populációéval. Fontos azonban, hogy rendszeresen ellenőriztessük: Bizonyos esetekben a sikeres kezelés ellenére az aorta ismét szűkül. Időnként időnként úgynevezett aneurizma alakul ki a fő artérián: Az aorta ballonban tágul, és legrosszabb esetben elszakadással fenyeget.

Bizonyos esetekben a megnövekedett vérnyomás a műtét után is fennáll. Ezek a betegek vérnyomáscsökkentő gyógyszereket kapnak egy életen át.

Ha nem kezelik, az aorta kritikus coarctációja tízből kilenc esetben az újszülött halálához vezet. Az első két évben túlélő, kevésbé súlyos formájú gyermekek 25 százaléka meghal kezelés nélkül. Az érintettek átlagos túlélési ideje 32 év.

Milyen tünetei vannak az aorta coarctációjának?

Az aorta coarctatio tünetei attól függnek, hogy az aorta mennyire és hol szűkült.

Az aorta nem kritikus coarctációjának tünetei

Az aorta nem kritikus coarctációja esetén a szervezet már alkalmazkodott az anyaméhben lévő érrendszer megnövekedett ellenállásához. Attól függően, hogy milyen keskeny az aorta, különböző tünetek vannak:

A csekély szűkületben szenvedő betegeknél nem vagy csak enyhe tünetek jelentkezhetnek. Például nagyon gyorsan elfárad.

Ha a szűkület kifejezettebb, általában a következő tünetek jelentkeznek:

• Magas vérnyomás a test felső felében: fejfájás, szédülés, orrvérzés, fülzúgás
• Alacsony vérnyomás alacsony vagy normális: csökkent pulzus a lábakban és az ágyékban, hasi fájdalom, sántítás, lábfájdalom, hideg láb
• Krónikus nyomásterhelés a bal kamrában: Az érintett gyermekek egy -két nappal a születés után gyenge szív jeleit mutatják, majd általában újra stabilizálódnak.

Az aorta kritikus coarctációjának tünetei

Az aorta kritikus koarktációjában a magzat vére akadálytalanul folyt az anyaméhben. A problémák csak akkor merülnek fel, amikor a ductus arteriosus Botalli bezárul. A vérnek most a szűkült aortán kell átfolynia. A jobb kamra hirtelen túlterhelődik, mivel a vér felhalmozódik a szűkület előtt. Ugyanakkor a test alsó fele nem vagy nem elég oxigénnel van ellátva. Az impulzus leesik a lábakban, és gyorsan előrehaladó szívelégtelenség alakul ki tipikus tünetekkel, például rossz ivás, gyors légzés, megnagyobbodott máj és halványszürke bőr. Ha nem kezelik, rövid időn belül több szervi elégtelenség lép fel.

Oka és kockázati tényezők

Az aorta coarctációjának oka az embrionális fejlődés első heteiben a fő artéria malformációjában rejlik. Hogy ez hogyan történik, nem világos. A legtöbb esetben a malformáció spontán fejlődik ki.

Rizikó faktorok

Az aorta coarctációja gyakori néhány családban. A genetikai hajlam valószínű, de még nem bizonyított. Családi felhalmozódás esetén az aorta koarktációjának kockázata valamivel magasabb: Ha magát az anyát érinti, a közvetlen utódok kockázata öt -hét százalékra nő, a testvéreknél a kiújulás kockázata két -három százalék.

Bizonyos esetekben az aorta coarctációja más veleszületett szindrómákkal kombinálva fordul elő: a Turner -szindrómában született lányok körülbelül 30 százaléka szenved az aorta csípőjének szűkületétől. Az egyéb betegségekben, például Williams-Beuren-szindrómában vagy neurofibromatosisban szenvedő betegeket ritkábban érintik.

Vizsgálat és diagnózis

Fizikális vizsgálat

A fizikális vizsgálat során az orvos figyel azokra a tipikus elváltozásokra, mint a szívzörej (gyakran nem hallható a negyedik élethét végéig), a bőr kékes elszíneződése, a gyors légzés vagy a különböző vérnyomásértékek a karokban és lábak.

Szív ultrahang

Az aorta coarctatio diagnosztizálásának legjobb módja a szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia). Csak rövid ideig tart, és ártalmatlan és fájdalommentes a beteg számára. A modern ultrahangos módszerek (2D kép, színes Doppler és CW Doppler) segítségével 95 százalékos bizonyossággal diagnosztizálható az aorta coarctációja, meghatározható annak súlyossága és azonosíthatók a szív lehetséges malformációi.

További vizsgálatok

Szükség esetén az orvos további vizsgálatokat végez. Ezek közé tartozik például a röntgenvizsgálat, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia (MRT).

kezelés

A coarctation kezelése súlyosságától függ. Az aorta kritikus coarctációja mindig intenzív orvosi kezelést igényel. Az érintett újszülöttek gépi lélegeztetést kapnak, és gyógyszereket kapnak az életfunkciók fenntartásához. A prosztaglandin E (PGE) nyitva tartja a ductust és helyreállítja a véráramlást, hasonlóan a születés előttihez. Ezenkívül a szívgyógyszerek, például a dopamin, erősítik a szívet. A gyógyszeres kezelés célja a kisbeteg olyan mértékű stabilizálása, hogy az élet első 28 napján műteni lehessen.

Az aorta koarktációja

Különféle eljárások állnak rendelkezésre az aorta coarctációjának sebészeti korrekciójára. Újszülötteknél és csecsemőknél az orvos leggyakrabban végpontok közötti anasztomózist végez: elvágja a fő artériát, eltávolítja a szűkületet (reszekció) és újra összekapcsolja az aorta két végét (végpontok közötti anasztomózis).

Felnőtteknél az úgynevezett protézis-graft a választott terápia: Az aorta szűkült részét vaszkuláris graft vagy műanyag protézis hidalja át.

Intervenciós kezelés

Az aorta koarktációjának intervenciós kezelésében az aortához való hozzáférés nem műtéten keresztül történik, hanem egy szívkatéteren keresztül, amelyet a lágyéki vénán keresztül az aortába tolnak.Miután az orvos ballonnal kibővítette az aorta szűkült területét (ballonos angioplasztika), kis fémháló csövet helyez el (stentbeültetés). A stent folyamatosan nyitva tartja az edényt.

Megelőzni

Az aorta coarctációja a fő artéria veleszületett rendellenessége. Nincsenek intézkedések a betegség megelőzésére. Ha a családban gyakran előfordul az aorta coarctációja, akkor terhesség esetén tanácsos tájékoztatni a kezelőorvost. Vizsgálatokat végeznek az újszülöttben, hogy azonosítsák az aorta coarctációját és korán kezeljék azt. Az aorta koarktációjának prenatális diagnózisa (prenatális diagnózis) nehéz, de lehetséges is.

Címkék:  Baba Gyermek drogok interjú