Mieloid leukémia

és Martina Feichter, orvosi szerkesztő és biológus

Martina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az orvosok a vérrák bizonyos formáit myeloid leukémiának nevezik. A lefolyástól függően megkülönböztetünk akut myeloid leukémiát (ALL) és krónikus mieloid leukémiát (CML). Mindkettő főleg idősebb felnőtteknél fordul elő. Ezenkívül mindkét esetben a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Olvasson el mindent, amit a mieloid leukémiáról tudni kell!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. C92

Így alakul ki a myeloid leukémia

A mieloid leukémia esetén a csontvelő vérképzése bizonyos helyeken zavart okoz:

Az összes vérsejt (vörös- és fehérvérsejtek és vérlemezkék) közös eredete az őssejtek. Tőlük kétféle őssejt keletkezik, köztük az úgynevezett myeloid progenitor sejtek. A fehérvérsejtek két csoportja (monociták és granulociták) fejlődik ki belőlük több előzetes szakaszon keresztül, és - más előzetes szakaszokon keresztül - az összes vörösvérsejt és vérlemezke (a többi fehérvérsejt az úgynevezett nyirok -prekurzor sejtekből származik).

A mieloid progenitor sejtek a mieloid leukémia kiindulópontját is képezik: a belőlük származó fehérvérsejtek prekurzorai degenerálódhatnak, majd ellenőrizetlenül szaporodhatnak. Ez nagy mennyiségű éretlen fehérvérsejtet hoz létre, amelyek fokozatosan kiszorítják az egészséges, működőképes fehérvérsejteket. A vörösvértestek és a vérlemezkék mennyisége is csökken.

A betegség lefolyása szerint az orvosok a mieloid leukémia két formáját különböztetik meg:

• Az akut myeloid leukémia (AML) meglehetősen hirtelen alakul ki és gyorsan előrehalad.
• A krónikus myeloid leukémia (CML) viszont lassú, alattomos lefolyású.

Akut myeloid leukémia (AML)

Az akut mieloid leukémia az akut leukémia leggyakoribb formája Németországban. Összességében azonban ritka: 100 000 emberből csaknem négy fejleszti ki évente. Elsősorban a felnőttek érintettek. A betegség kockázata az életkorral növekszik: a betegek körülbelül fele 70 év feletti.

Megjegyzés: Az AML számos altípusa létezik. Különböznek például a rákos sejtek külső jellemzőiben és genetikai változásaiban.

Tünetek és diagnózis

Az AML általában néhány héten belül tüneteken keresztül nyilvánul meg. Ezek főként abból adódnak, hogy egyre kevesebb egészséges vérsejt van a beteg testében:

A vörösvértestek hiánya vérszegénységet (vérszegénységet) vált ki: A betegek sápadtak, fáradtak és kimerültek, kevésbé produktívak és gyorsan kifulladnak. Az egészséges fehérvérsejtek hiánya lázat okozhat. Ezenkívül a betegek hajlamosak a fertőzésekre. A vérlemezkék hiánya növeli a vérzésre való hajlamot. Ez látható abból a tényből, hogy a betegeknél gyakrabban vérzik az íny vagy az orr, és könnyen kialakulnak zúzódások (zúzódások). Ezenkívül hosszabb ideig tart, amíg a vérzés leáll (például a menstruációs időszak nőknél vagy a vérző sebek).

Amikor a rákos sejtek az egész testben elterjednek, más tünetek kísérik az akut mieloid leukémiát. Ezek lehetnek például duzzadt nyirokcsomók, csont- és ízületi fájdalom, légszomj és bőrváltozások. A központi idegrendszer elleni támadás többek között fejfájás, hányás, látászavar és idegbénulás formájában nyilvánulhat meg.

Olvasson többet az akut vérrák jeleiről a Leukémia alatt: Tünetek.

Az AML diagnosztizálása

Az említett tünetek nemcsak akut myeloid leukémiában, hanem számos más betegségben is előfordulhatnak. A tisztázás érdekében az orvos először felveszi a kórtörténetet, és fizikailag megvizsgálja a beteget.

A következő lépés a vérvizsgálatok és a csontvelő -minta eltávolításának megerősítése (csontvelő -szúrás). A mintát gondosan elemzik a laboratóriumban: A meglévő rákos sejteket megvizsgálják külső sejtjellemzőik és genetikai változásaik szempontjából. Ez segít az orvosnak meghatározni a leukémia típusát. Ha van AML, a vizsgálat azt is kimutathatja, hogy a betegség melyik alcsoportjáról van szó. Az AML különböző altípusai eltérnek a betegség lefolyásától és a prognózistól. Ezenkívül egyes terápiák jobban működnek egyes AML -típusoknál, mint mások.

Annak ellenőrzése érdekében, hogy a rák elterjedt -e a szervezetben, és milyen mértékben, az orvos további vizsgálatokat végez. Erről bővebben a Leukémia: vizsgálatok és diagnózis című részben olvashat.

Az AML terápiája

Az akut myeloid leukémia nagyon súlyos betegség. Ezért a vérrákos központban (hematológiai-onkológiai központ) kell kezelni.

A legtöbb beteg kemoterápiát kap. Milyen rákellenes gyógyszereket (citosztatikumokat) adnak be, és milyen dózist határoznak meg minden egyes beteg számára. Ugyanez vonatkozik a pontos terápiás rendre (a kezelési ciklusok száma, a kemoterápia teljes időtartama stb.).

Néha az is értelme lehet, ha a beteg csontvelőt egészséges szövetekkel helyettesítik: az egészséges, vérképző őssejtek a betegekhez kerülnek, miután saját csontvelőjüket agresszív kemoterápiával elpusztították. Ez az őssejt -transzplantáció azonban nem alkalmas minden beteg számára.

Az akut myeloid leukémia bizonyos eseteiben más terápiák is fontolóra vehetők. Ide tartoznak például az úgynevezett tirozin-kináz inhibitorok és a monoklonális antitestek. Ezeket az új terápiás megközelítéseket azonban még nem hagyták jóvá, vagy még nem szabványosak az AML kezelésében. Eddig csak kiválasztott esetekben használták őket.

A különböző terápiákról további információt a Leukémia: kezelés című részben talál.

AML prognózis

Ha nem kezelik, az akut myeloid leukémia néhány héten belül halálhoz vezethet. Ezért a diagnózist követően azonnal el kell kezdeni az átfogó terápiát. Akkor fennáll annak az esélye, hogy a rák teljesen visszafejlődik (teljes remisszió). Egyedi esetekben ez a gyógyulási esély többek között az életkortól függ:

Az 50 év alatti betegek esetében ez 70 és 80 százalék között van. Az 50-75 éves korosztályban ez 50-60 százalékra csökken. A 75 évnél idősebb betegeknél az AML -t csak az esetek 30-40 százalékában lehet teljes mértékben elnyomni terápiával. A kezelés azonban itt is fontos: hosszabb ideig tarthatja életben a betegeket. Ezenkívül enyhítheti a tüneteket, és ezáltal javíthatja a beteg életminőségét.

Krónikus myeloid leukémia (CML)

A krónikus myeloid leukémia (CML) ritka. Minden évben 100 000 emberből csak egy -kettő fejleszti újra. A legtöbb ilyenkor 50-60 éves. Elvileg azonban a CML bármely életkorban kitörhet. A leukémia más formáihoz hasonlóan a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.

Tünetek és diagnózis

A "krónikus myeloid leukémia" diagnózis gyakran mellékes megállapítás a háziorvos részéről. Ennek oka az, hogy a CML tünetei általában nagyon lassan alakulnak ki, és hosszú ideig meglehetősen specifikusak. Ide tartozik például a fakó bőr, fáradtság, általános gyengeség és csökkent teljesítmény. Vannak, akik lázasak (nyilvánvaló fertőzés nélkül), lefogynak és éjszaka izzadnak. Idővel általában más tünetek is jelentkeznek, például nyomásérzet a bal felső hasban. Ezt a lép megnagyobbodása okozza.

Összességében egy CML általában három különböző fázisban zajlik. Erről bővebben a Leukémia: tünetek című részben olvashat.

Az említett tüneteknek sokféle oka lehet. Ide tartoznak olyan súlyos betegségek is, mint a krónikus myeloid leukémia. Ezért a panaszokat mindig orvosnak kell tisztáznia. Ez először felveszi a beteg kórtörténetét (anamnézis). Ezt fizikális vizsga követi.

A vérvizsgálatok és a csontvelő vizsgálata egyértelműen jelzi a CML -t. A csontvelőből mintát veszünk egy speciális tű segítségével helyi érzéstelenítésben (csontvelő punkció). A szövetet ezután a laboratóriumban elemzik.

Ez a laboratóriumi elemzés magában foglalja a rákos sejtek genetikai anyagának (a kromoszómák) pontos vizsgálatát is. Az úgynevezett Philadelphia kromoszóma az összes CML-es beteg több mint 90 százalékánál kimutatható. Így hívják a jellegzetesen megváltozott 22. kromoszómát: Ennek a kromoszómának egy része elszakadt, és helyébe egy 9. kromoszóma került (a 22. kromoszóma törött darabja foglalta el a 9. kromoszóma töréspontját). Az eredmény az, hogy a szervezet a tirozin -kináz enzim kórosan megváltozott változatát állítja elő. Felelős azért, hogy a rákos sejtek ellenőrizetlenül nőnek.

A CML terápiája

A krónikus myeloid leukémia kezelése többek között a betegség felfedezésének fázisától függ. A legtöbb beteg úgynevezett tirozin-kináz inhibitorokat (főleg imatinibet) kap: Ezek blokkolják a fentebb leírt enzimet, amely szinte minden betegnél stimulálja a rákos sejtek növekedését.

Ha a beteg állapota rosszabbodik, és a tirozin -kináz inhibitorok már nem működnek megfelelően, egy allogén őssejt -transzplantáció lehet a megoldás. Az érintett személyt egy donortól egészséges, vérképző őssejtekbe szállítják át (miután saját csontvelőjét elpusztította az intenzív kemoterápia).

A betegség harmadik és utolsó szakaszában (robbanásválság) a krónikus myeloid leukémia az akut leukémiához hasonlít. Ezután hasonló módon kezelik, mégpedig kemoterápiával. A lehető leghamarabb el kell kezdeni, mert kezelés nélkül a legtöbb beteg néhány héten belül meghal a betegség ezen szakaszában.

A krónikus myeloid leukémia kezeléséről bővebben a Leukémia: Kezelés című részben olvashat.

A CML előrejelzése

Sok CML -es beteg jól reagál a tirozin -kináz inhibitorokkal, például az imatinibbal végzett kezelésre. Az imatinibbal kezelt betegek 85-90 százaléka él még öt évvel a diagnózis után.

Bármilyen hatékonyak is a gyógyszerek, nem tudják gyógyítani a CML -t. Ez vonatkozik a kemoterápiára és az interferonokkal történő kezelésre is. Eddig csak az őssejt -transzplantáció kínálta a lehetőséget a krónikus myeloid leukémia teljes elnyomására.

Címkék:  megelőzés paraziták Baba Gyermek