Plasmacytoma

Dr. med. Julia Schwarz szabadúszó író a orvosi osztályán.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A plazmacytoma (myeloma multiplex) a vérrák egy típusa, amely a csontvelőt érinti. Megváltozott fehérvérsejtek képződnek, ami befolyásolja az immunrendszert. A plazmacytoma meglehetősen ritka, de a csontvelő leggyakoribb rákja. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. A plazmacitoma okairól és kezelési lehetőségeiről, a várható élettartamról és a betegség lefolyásáról itt olvashat bővebben.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. C90

Plasmacytoma: leírás

A plazma-citoma a vérrák egy speciális formája, amelyben a csontvelőben lévő úgynevezett plazmasejtek ellenőrizetlenül szaporodnak. A plazma -citoma egyéb elnevezései a "Kahler -kór" és a "myeloma multiplex". Szigorúan véve a myeloma multiplex a proliferáló plazmasejtek diffúz eloszlását írja le a csontvelőben. A plasmacytoma viszont lokálisan korlátozott (magányos) plazmasejt -proliferációt mutat.

A vérrák osztályozási rendszere bonyolult. A plazma-citómát a limfómák (úgynevezett B-sejtes, nem Hodgkin-limfómák) csoportjába sorolják.

Degenerált plazmasejtek

A vörös és fehérvérsejtek a csontvelőben termelődnek. Míg a vörösvértestek (eritrociták) felelősek az oxigén szállításáért a szervezetben, a fehérvérsejtek (leukociták) a csontvelőben képződnek az immunvédelem érdekében. A leukociták különböző alcsoportjai vannak, például granulociták, T- vagy B-sejtek. A plazmasejtek a B -sejtek legérettebb szakaszát képviselik, és felelősek az antitestek termeléséért.

Plazmás citomában a csontvelőben lévő plazmasejtek ellenőrizetlenül nőnek. Emellett nagy mennyiségben termelnek kóros fehérjéket: egyetlen típusú komplett vagy hiányos módosított antitesteket (monoklonális antitestek), az úgynevezett paraproteineket. Ennek eredményeként az immunrendszer gyengül egy plazma -citomában, ami miatt a beteg sokkal fogékonyabb a fertőzésekre. Idővel a degenerált plazmasejtek egyre több egészséges sejtet kiszorítanak a csontvelőben, ami különböző tünetekhez vezethet.

Plasmacytoma: gyakoriság

Németországban 100 000 emberből körülbelül minden negyedik -ötödikben alakul ki plazmacitoma. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. A plazmacitoma átlagos életkora 45 év felett van.

Plasmacytoma: tünetek

Kezdetben a rák általában nem okoz tüneteket a csontvelőben. Csak a további tanfolyam során okozhat myeloma multiplex különféle tüneteket:

Hátfájás

A plazma -citoma első tünetei általában csontfájdalmak. Az érintettek különösen gyakran panaszkodnak hátfájásra. A plasmacytoma lebontja a csontszövetet (gyakran a gerinc körül). Ezért megnő a csonttörések (törések) kockázata.

A vörösvértestek kiszorítása

Plazmás citomában a megváltozott plazmasejtek szaporodnak a csontvelőben. Ez kiszorítja más fontos vérsejteket a növekedésükben. Ennek eredményeként túl kevés vörösvértest termelődik, és vérszegénység alakul ki. A vérszegénység tünetei a szövetek oxigénhiányán alapulnak: halvány bőrszín, gyengeség, szédülés és fáradtság.

Az antitestek hiánya

Ha az egészséges fehérvérsejtek is kiszorulnak, akkor nem lehet elegendő ép antitestet termelni. A plasmacytoma gyengíti az immunrendszert, és megkönnyíti a baktériumok vagy vírusok megfertőződését.

Vesekárosodás

A plazmacytoma által termelt paraproteinek egy része a vesén keresztül ürül. Ezek az úgynevezett Bence Jones fehérjék azonban a veseszövetben is megtelepedhetnek és károsíthatják azt. Ennek eredményeként néhány beteg habos vizeletről számol be.

Kis bőrvérzés

A vérlemezkék (trombociták) képződését egy plazma -citoma is rontja. A vérlemezkék általában felelősek a véralvadásért. Ennek eredményeképpen gyakrabban fordul elő kicsi, tűfejű vérzés a bőrben (petechiák).

Plasmacytoma: okok és kockázati tényezők

A plazma -citoma kiindulópontja egy elfajult plazma sejt, amely exponenciálisan szaporodik. A plazmasejtek a B -limfociták, a fehérvérsejtek alcsoportjának részei. Legfontosabb feladatuk az antitestek előállítása. A degenerált plazmasejtek azonban módosított antitesteket (paraproteineket) termelnek.

A plazma sejtek miként degenerálódnak plazmacitómában, még nem tisztázott teljesen. A tudósok genetikai változást tudtak megállapítani az érintettek 15 százalékában. A 13. és a 14. kromoszóma megnövekedett számú hibát mutatott. Jelenleg is vizsgálják az ionizáló sugárzás és a peszticidek plazmacitómák kialakulására gyakorolt ​​hatását.

A plazma -citoma nagyszámú új véredény kialakulását biztosítja a csontvelőben, így optimálisan ellátva tápanyagokkal és növekedni tud.

Plasmacytoma: vizsgálatok és diagnózis

A betegeknek orvosi tanácsot kell kérniük olyan tünetek miatt, amelyek plazcitómára utalhatnak. Különféle vizsgálatok segítségével megállapíthatja, hogy a myeloma multiplex valóban jelen van -e.

Vér- és vizeletvizsgálat

A vérvizsgálat gyors és olcsó módja annak, hogy megkapja a plazma -citoma első jeleit. A degenerált antitestek kimutathatók a vérben a megnövekedett fehérjeszint segítségével. A fehérjeszint korrelál a plasmacytoma aktivitással: minél több degenerált fehérje van jelen, annál fejlettebb a plazmacytoma.

A vérkép a különböző vérsejtek százalékos arányát mutatja. Ez azt mutatja, hogy a plazmacitóma mennyivel kiszorította már az egészséges sejteket, és van -e már vérszegénység. A vérkép segíthet a veseértékekben bekövetkezett változások azonosításában is, amikor a Bence Jones fehérjék károsítják a veseszövetet, és ennek következtében romlik a veseműködés.

Ha a csontokat érinti a plazmacitoma, a vérképben megnövekedett kalciumértékek találhatók: a csont nagymértékben kalciumból áll. Ha a plasmacytoma felgyorsítja a csontok lebomlását, a felszabaduló kalcium eloszlik a vérben, és mérhető.

A Bence Jones fehérjék, a plazmasejtekből is degenerált fehérjék, kimutathatók a beteg vizeletében.

Csontvelő aspiráció

Ha plazmacytoma gyanúja merül fel, csontvelő -aspirációt lehet végezni. Általában a csípőgerincet tűvel átszúrják, hogy kihúzzon néhány csontvelőt. A csontvelőmintát ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják. Egészséges emberekben a plazmasejtek aránya általában legfeljebb öt százalék. Ezzel szemben a plasmacytoma betegek értékei gyakran meghaladják a tíz százalékot. A degenerált sejtek részletesebben megvizsgálhatók az osztódási sebesség meghatározásával vagy az esetleges kromoszóma -változások keresésével.

Képalkotó eljárások

Ha a plazma-citoma csontvesztéshez vezetett, ez a röntgenfelvételen bizonyítható.Kis lyukakat (osteolitikus gócokat) láthat a koponyában, a bordákban, a csigolyákban vagy a medencecsontokban.

A számítógépes tomográfia (CT) egy másik képalkotó vizsgálati módszer a plazmacitóma diagnosztikájában. Még pontosabban megmutatja, hogy a vázrendszert milyen mértékben érintette már a plazma -citoma.

Ha gyanítható, hogy a gerincvelő már megsérült a csigolyatestek lebomlása miatt, akkor mágneses rezonancia képalkotás (MRI) is elvégezhető.

Plasmacytoma: kezelés

A plazmacytoma terápia a betegség stádiumától függ. A betegség három stádiumát különböztetjük meg: minél magasabb a stádium, annál rosszabb a plazma -citoma. A pontos osztályozás nagyon fontos ahhoz, hogy megfelelő terápiás tervet lehessen készíteni.

Ha nincsenek tünetek, és ha a plazma -citoma I. stádiumú, akkor a beteget alaposan megvizsgálják és megfigyelik („figyelni és várni”).

Myeloma multiplex: kemoterápia és őssejt -transzplantáció

A kemoterápia azonnal megkezdődik, amint a plazma -citoma továbbterjed. A terápia célja, hogy megakadályozza a degenerált plazmasejtek további terjedését.

II. És III. Stádiumú előrehaladott plazma-citomával nagy dózisú kemoterápiát végeznek. Ez súlyosan gyengíti a beteg immunrendszerét. Ezért, ha lehetséges, ezt követően elvégezzük az autológ őssejt -transzplantációt: a páciens saját - a kemoterápia előtt vett - őssejtjeit újra beadják, hogy az immun- és vérsejtek képződése gyorsan helyreálljon. A 75 év alatti betegek esetében ez a jelenlegi standard eljárás. A 75 évnél idősebb betegek vagy nagyon rossz általános állapotú betegek nem alkalmasak nagy dózisú kemoterápiára.

Myeloma multiplex: terápia más gyógyszerekkel

Nem minden beteg kezelhető nagy dózisú kemoterápiával és az azt követő őssejt-transzplantációval. Ezenkívül ez a kombinált kezelés egyes betegeknél nem működik, ami visszaesést okoz. Mindkét esetben hasznos lehet további gyógyszerek alkalmazása.

A nagy dózisú glükokortikoidok (dexametazon, prednizolon) a tumor tömegének gyors csökkenését okozhatják.

A bortezomib hatóanyag egy úgynevezett proteaszóma inhibitor. Elpusztítja a rákos sejteket, és megakadályozza az új erek kialakulását. Megfelelő vérellátás nélkül a plasmacytoma nem tud tovább növekedni.

A két hatóanyag a talidomid és a lenalidomid az IMiD (immunmoduláló gyógyszerek) csoportjába tartozik. Ezenkívül megakadályozzák az új erek növekedését a csontvelőben, és kiváltják a sejthalált a rákos sejtekben. Gátolják a gyulladásos anyagok felszabadulását is.

Az anyagokat egyedileg használják és adagolják. Más gyógyszerek is adhatók kombinált terápiában. A lenalidomid, a talidomid és a bortezomib kombinációját gyakran használják a visszaesés megelőzésére.

Támogató terápia

A plasmacytoma rendkívül fájdalmas lehet, különösen akkor, ha a csont érintett. A kemoterápia mellett a fájdalom sugárkezeléssel is kezelhető. Az egyes daganatos gócokat besugározzuk a sejtnövekedés gátlása érdekében.

Ezenkívül úgynevezett biszfoszfonátokat adnak. A biszfoszfonátok gátolják a csontok lebomlását és stabilizálják a csontokat.

Mivel a plazma -citoma gyengíti az immunrendszert, különös figyelmet kell fordítani a fertőzések elleni védelemre. Az influenza elleni védőoltás vagy a pneumococcus elleni védőoltás nagyon hasznos sok érintett ember számára. Ezenkívül a páciensnek gyakrabban kell kezet mosnia, különösen az influenza szezonban (ősz, tél). Fokozott a fertőzésveszély a tömegközlekedésben, az óvodákban és az iskolákban.

Plasmacytoma: a betegség lefolyása és prognózisa

A plasmacytoma lefolyása és prognózisa nagymértékben változhat. Ebben szerepet játszik a betegség stádiuma, a beteg kora és az egyidejű betegségek. A kezelés célja mindig az élettartam meghosszabbítása a lehető legnagyobb életminőséggel.

Myeloma multiplex: prognózis

A teljes gyógyulás csak nagyon kevés esetben lehetséges. A plazma -citoma előrejelzése sokkal jobb, mint korábban a mai terápiás lehetőségeknek köszönhetően. Mielőtt a kemoterápia általános gyakorlattá vált, az átlagos túlélési idő körülbelül egy év volt. A kemoterápiával most körülbelül öt év. A következőket tekintik kedvezőtlen prognózistényezőknek:

• változás a 13 -as kromoszómában
• a plasmacytoma magas stádiuma
• egy öregség

Általában azonban a myeloma multiplexre a következők vonatkoznak: az egyes esetekben várható élettartamot nem lehet pontosan megjósolni. Néhány beteg néhány hónap múlva meghal, mások tíz év után is élnek.

Myeloma multiplex: terminális szakasz

Az utolsó szakaszban a plazma -citoma már nagyon nagy. A betegek gyakran meghalnak, mert a plazma -citoma nem termel elegendő vérsejtet a csontvelőben.

Címkék:  oltások elsősegély változás kora