Foszfolipid szindróma (APS)

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun betegség, amely súlyos, életveszélyes vérrögöket és érzáródásokat, valamint terhességi szövődményeket okozhat. Az APS okai eddig tisztázatlanok. Itt olvashat az APS tüneteiről és kezeléséről.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D68

Rövid áttekintés

Mi az APS? Az APS egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer védekező anyagokat (antitesteket) termel a szervezet saját sejtjei ellen. Vérrögök alakulnak ki, amelyek súlyos szövődményeket okozhatnak.
Okok: Az APS okai nem tisztázottak egyértelműen.
Kockázati tényezők: egyéb autoimmun betegségek, terhesség, dohányzás, fertőzések, ösztrogéntartalmú gyógyszerek, elhízás, genetikai hajlam
Tünetek: érzáródás (trombózis), vetélés
Diagnosztika: bizonyított trombózis vagy vetélés (ek), vérvizsgálat (antifoszfolipid antitestek kimutatása)
Kezelés: vérhígító gyógyszer
Megelőzés: Oki megelőzés nem lehetséges

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan betegség, amelyben a véralvadás zavara van: az érintettek vére a szokásosnál gyorsabban alvad meg. Vérrögök képződnek, amelyek szívrohamhoz, agyvérzéshez vagy vetéléshez vezethetnek. Az orvosok lupus antikoaguláns szindrómáról vagy antifoszfolipid antitest szindrómáról is beszélnek.

Az APS gyakorisága

Az orvosok feltételezik, hogy a lakosság körülbelül 0,5 százalékában alakul ki antifoszfolipid szindróma. Az APS bármely életkorban előfordulhat, de általában fiatal vagy felnőtt korban kezdődik: a betegek 85 százaléka 15 és 50 év közötti. A nők általában jobban érintettek, mint a férfiak.

A GSP formái

Az APS nem veleszületett betegség, az élet során alakul ki. Az orvosok az antifoszfolipid szindróma két formáját különböztetik meg attól függően, hogy önálló betegségként vagy más alapbetegséggel együtt fordul elő:

Elsődleges APS

Az APS önálló betegségként fordul elő az összes érintett 50 százalékában.

Másodlagos APS

Az érintettek 50 százalékában az APS egy másik betegség következtében alakul ki.

A másodlagos antifoszfolipid szindróma általában más autoimmun betegségekkel együtt jelentkezik. Ezek tartalmazzák:

Lupus erythematosus
Krónikus polyarthritis
Scleroderma
pikkelysömör
Behçet -szindróma
Polymyalgia rheumatica
Autoimmun thrombocytopenia

Az APS bizonyos fertőző betegségekben is megfigyelhető. Ezek közé tartozik például a hepatitis C, a HIV, a szifilisz és a mumpsz, valamint az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés. Az EBV fertőzések például Pfeiffer mirigylázához vezetnek.

A gyógyszerek ritkán váltanak ki antitestek képződését a szervezet saját foszfolipid-fehérje komplexei ellen. A leggyakoribb gyógyszerek itt az epilepszia elleni gyógyszerek, a kinin és az interferon.

Néhány esetben az APS olyan daganattal, mint a myeloma multiplex (plasmacytoma) együtt fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

okoz

Az antifoszfolipid szindróma okai még mindig nem teljesen tisztázottak. Az azonban biztos, hogy autoimmun betegségről van szó.

Autoimmun betegség esetén az immunrendszer hamisan védekező anyagokat (antitesteket) képez a szervezet saját sejtjei vagy sejtkomponensei ellen, és károsítja azokat. Attól függően, hogy melyik szövetet támadják meg, különböző autoimmun betegségek fordulnak elő, például lupus erythematosus, reuma vagy szklerózis multiplex.

Az APS-ben az antitestek bizonyos endogén foszfolipid-fehérje komplexek ellen irányulnak. Megtalálhatók például a testsejtek felületén.

Egészséges embereknél a véralvadás azonnal megkezdődik, amint egy véredény megsérül. Bizonyos vérsejtek (vérlemezkék) dugót képeznek, amely újra lezárja a sebet és megállítja a vérzést.

Az APS esetén a normál véralvadás zavart szenved: a vér gyorsabban tömörödik, még korábbi sérülés nélkül is. Vérrög képződik. Ha ez eléri a bizonyos méretet, akkor erek elzáródásához (trombózishoz) vezet.

Mivel a foszfolipid-fehérje komplexek minden testsejtben előfordulnak, vérrögök és trombózisok fordulhatnak elő a test bármely pontján. Ha az erek elzáródnak, a szövet már nem (kellően) van ellátva vérrel (ischaemia). Az APS -ben leggyakrabban az erek elzáródása van az agyban, a szívben és a terhes nőknél a méhlepényben.

Rizikó faktorok

Nem minden emberben, akinek antifoszfolipid antitestei vannak, vérrögök alakulnak ki. A kockázat körülbelül 50 százalék. Nem világos, hogy egyesek miért kapják a GSP -t, mások miért nem.

Az orvosok feltételezik, hogy a genetikai hajlam szerepet játszik: A szakirodalom leírja, hogy az APS -betegeknél gyakran érintettek más családtagok. Az APS -betegek vér szerinti rokonainak körülbelül egyharmada rendelkezik a megfelelő autoantitestek szintjével is. Az értékelés azonban még nem bizonyított egyértelműen.

Ezenkívül a legtöbb trombózisos APS -ben szenvedő embernek más kockázati tényezői is vannak. Ezek tartalmazzák:

terhesség
dohányzó
Orális fogamzásgátlók (tabletta) szedése
Elhízottság
Fertőző betegségek, például hepatitis C.
Az erek belső falának károsodása

Tünetek

Azok a betegek, akiknek vérében antifoszfolipid antitestek vannak, de még nem volt trombózisuk vagy terhességi szövődményük, általában nem vesznek észre semmit. A következő jelek utalnak az APS -re - de sok más betegségre is:

fejfájás
szédülés
Memória problémák
Kékes elszíneződés a bőr alatt, gyakran elágazó, mint a fák (Livedo racemosa)

Az antifoszfolipid szindróma általában csak trombózis esetén észlelhető. Ez a helyzet az antifoszfolipid antitestekkel rendelkező emberek körülbelül felében. A tünetek attól függnek, hogy melyik hajó van -e elzárva. A leggyakoribbak a következők:

A láb duzzanata rajzfájdalommal (mély lábtrombózis)
Hirtelen légszomj és éles fájdalom a mellkasban (tüdőembólia)
Hirtelen bénulás a test egyik oldalán vagy beszédzavar (stroke)
Roham
migrén
Vérzés a köröm vagy a köröm alatt
Terhességi szövődmények

Az erek elzáródása az artériákban (artériás trombózis)

A pulmonális artéria kivételével az artériák tápanyag- és oxigénben gazdag vért szállítanak a szervekbe. Ha az artéria el van zárva, a mögötte lévő szövet már nincs megfelelően ellátva vérrel. Például az agyi artériás trombózis agyvérzést, a szívben pedig szívrohamot okoz.

Erek elzáródása a vénákban (vénás trombózis)

A vénák oxigénszegény vért visznek vissza a szívbe (ez alól kivételt képez a pulmonális véna, amely oxigénben gazdag vért pumpál a szívbe). Az erek elzáródása a vénákban általában a láb mélyvénáiban (mélyvénás trombózis), ritkábban a karokban (karvénás trombózis) fordul elő. Amikor a trombus egyes részei meglazulnak, és a vérárammal a tüdő edényébe öblítik, eltömítik azt. A tüdő vagy azok részei már nincsenek megfelelően ellátva vérrel. Tüdőembólia lép fel, legrosszabb esetben tüdőinfarktus.

Véralvadási zavar terhesség alatt

Sok antifoszfolipid szindrómában szenvedő nő szövődmények nélkül végzi terhességét, és egészséges gyermeket szül. Bizonyos esetekben azonban a vérrögök problémákat okoznak a terhesség alatt.

A méhnyálkahártya véralvadási zavarai megakadályozhatják az embrió beültetését a méhbe. Ebben az esetben vetélés következik be.

Ha vérrög alakul ki a méhlepényben vagy a köldökzsinórban, akkor a gyermek már nincs megfelelően ellátva vérrel. Az alulkínálat ahhoz a tényhez vezet, hogy a születendő gyermek növekedése elmarad, vagy akár elutasítják. A terhességi betegségek, például az eklampszia és a preeklampszia (magas vérnyomás, fehérje kiválasztódása a vizeletben) szintén az APS -t jelzik.

Azoknál a nőknél, akiknél ismétlődő vetélés történt, ajánlott antifoszfolipid antitestek szűrése. Ha a terhes nőt ennek megfelelően kezelik, akkor az APS ellenére 90 százalék körül valószínű az egészséges gyermek születése.

diagnózis

Az első érintkezési pont az antifoszfolipid szindróma gyanúja esetén a belgyógyász vagy a reumatológus.

Fizikális vizsgálat

Az orvos először kérdezi a kórtörténetet (anamnézis), és fizikai vizsgálatot végez. Ha trombózis vagy vetélés történt már a múltban, az APS gyanúja megerősödik.

Vérvizsgálat antitestek kimutatására

Ezt vérvizsgálat követi. Az orvos megvizsgálja az APS -t beszélő antitestek vérét:

Alvadási faktorok fehérjéi elleni antitestek: lupus antikoaguláns (LA)
Kardiolipin elleni antitestek: kardiolipin elleni antitestek (aCL)
Béta2-glikoprotein 1 elleni antitestek: Béta-2-glikoprotein-I-antitestek (ab2gp1)

Az APS antitestek a lakosság egy -öt százalékában találhatók, például bakteriális vagy vírusos fertőzések vagy rák miatt.

Sidney kritériumok

Az orvos az úgynevezett "Sidney-kritériumok" alapján diagnosztizálja az antifoszfolipid szindrómát: Az APS akkor jön létre, ha az orvos legalább egy fizikai állapotot és legalább egy típusú APS antitestet észlel.

Az APS fizikai jelei:

Biztosítsa a trombózist a nagyobb vagy kisebb vénák / artériák területén
Három (vagy több) vetélés a terhesség tizedik hete előtt vagy egy (vagy több) vetélés a terhesség tizedik hete után, amelyek más okokkal nem magyarázhatók.

Az APS antitestek kimutatása:

A diagnózist megerősítik, ha a megemelkedett antifoszfolipid antitesteket kétszer, legalább tizenkét hetes időközönként lehet kimutatni.

kezelés

Mivel nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek gátolják az antifoszfolipid antitestek képződését vagy gátolják azok hatását, a gyógyítás nem lehetséges. Azonban a (további) vérrögök kockázata jelentősen csökken az antikoaguláns gyógyszerekkel.

Az antifoszfolipid szindróma kezelésére szolgáló terápia a trombózis típusától (artériás, vénás vagy terhesség alatt) és az egyes betegek kockázatától függ.

Kezelés a trombózis személyes kockázatától függően

Az APS -ben a trombózis kockázata minden betegnél eltérő. Nagy a kockázata, ha lupus antikoagulánsokat találnak a vérben. A trombózis legnagyobb kockázata azoknál a betegeknél fordul elő, akiknél mindhárom antitest kimutatható (hármas pozitív).

Egy tanulmány szerint ezen betegek 37,1 százalékánál tíz éven belül egy vagy több további trombózis alakul ki. Ha csak a béta2-glikoprotein 1 elleni antitest emelkedik, a kockázat kisebb.

A trombózis kockázata akkor is nő, ha a betegek magas koleszterinszinttel, magas vérnyomással vagy dohányzással rendelkeznek. Ugyanez vonatkozik azokra a nőkre is, akik ösztrogéntartalmú gyógyszereket, például pirulát vagy készítményeket szednek a menopauza tüneteinek kezelésére.

Gyógyszer

Az orvos véralvadásgátló gyógyszerekkel kezeli az antifoszfolipid szindrómát. Ezek a véralvadást később és a szokásosnál lassabban kezdik meg, ezáltal megakadályozzák a vérrögök kialakulását. Sérülés esetén azonban hosszabb ideig tart, amíg a seb bezáródik, és a vérzés megáll. Tehát azok, akik véralvadásgátló gyógyszereket szednek, potenciálisan megnövelik a vérzés kockázatát.

Az APS kezelésére különböző antikoagulánsok állnak rendelkezésre:

K -vitamin antagonisták

A véralvadáshoz a vérnek szüksége van K -vitaminra. A K -vitamin antagonisták a K -vitamin antagonistái, és gátolják a véralvadást. Tabletta vagy kapszula formájában kerülnek bevételre, és általában két -négy napos késéssel hatnak. A kezelés során az orvos rendszeresen ellenőrzi az INR értéket: Ez azt mutatja, hogy a vér milyen gyorsan alvad meg.

Az APS kezelésére használt K -vitamin antagonisták a következők:

Fenprokumon
Warfarin

A K -vitamin antagonistákat terhes nők nem szedhetik, mivel ez károsíthatja a születendő gyermeket.

Véralvadásgátló szerek

A vérlemezke -gátlók megakadályozzák, hogy a vérlemezkék az érfalakhoz tapadjanak, és ilyen könnyen vérrögöt képezzenek. Ezeket tabletták vagy kapszulák formájában is szedik. A vérlemezke-inhibitorok legismertebb példája az acetilszalicilsav (ASA).

Közvetlen / új orális antikoagulánsok (DOAK, NOAK)

A DOAC / NOAC hasonlóan működik, mint a vérlemezke -inhibitorok, de erősebb és gyorsabb a hatásuk. A DOAC / NOAC hatóanyagai apixaban, dabigatran, edoxaban és rivaroxaban.

Heparin

A heparin antikoaguláns, amelyet bőr alá vagy vénába fecskendeznek. Mivel a hatás nagyon gyorsan jelentkezik, a heparint trombózis akut kezelésére használják.

Fondaparinux

A fondaparinux egy véralvadásgátló, amelyet a bőr alá fecskendeznek, mint a heparint. Alkalmas akut kezelésre és trombózis megelőzésére.

A meglévő trombózis kezelése

Ha trombózis lép fel az antifoszfolipid szindróma következtében, akut terápiát általában heparinnal végeznek. Ez okozza a trombus feloldódását. A beteg ezután fenprokumont tartalmaz. Megakadályozza a további vérrögök képződését.

Kezelés, ha antitesteket észlelnek korábbi trombózis nélkül

A tünetek nélküli, de antifoszfolipid antitestekkel rendelkező embereknél nagyobb a trombózis kockázata. Bizonyos esetekben megfelelő a véralvadásgátló gyógyszerrel (acetilszalicilsav) történő megelőző kezelés. Itt az orvos eseti alapon dönti el, hogy van-e értelme a megelőző terápiának.

Terhesség alatti kezelés

Azoknál a nőknél, akiknél diagnosztizáltak antifoszfolipid szindrómát, tanácsos konzultálni orvosukkal a tervezett terhesség előtt. Az orális antikoagulánsok, például a fenprokumon károsíthatja a születendő gyermeket. Ezért az orvos ennek megfelelően módosítja a terhesség előtt megkezdett APS terápiát.

A gyermeket akaró APS -betegeknek és azoknak, akiknél terhességet diagnosztizálnak, ezután naponta egyszer (kis molekulatömegű) heparint adnak. A heparin a placentán keresztül nem jut el a gyermekhez, ezért ártalmatlan az anyára és a gyermekre. A terhes nők gyakran alacsony dózisú acetilszalicilsavat kapnak a terhesség 36. hetéig.

Legújabb tanulmányok

Az antifoszfolipid-szindrómával kapcsolatos legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a közvetlen orális antikoagulánsokat (DOAC / NOAC) nem szabad magas kockázatú csoportokban alkalmazni.

2018 szeptemberében közzétették a TRAPS-vizsgálat (Trial on Rivaroxaban in Anti-Phospholipid Syndrome) eredményeit: A kutatók összehasonlították a két hatóanyagot, a rivaroxabant és a warfarint az APS-ben szenvedő magas kockázatú betegeknél. A vizsgálatot idő előtt abbahagyták, mert a közvetlen orális antikoaguláns (DOAC) rivaroxabannal kezelt betegeknél szignifikánsan több szövődmény jelentkezett (túlnyomórészt artériás trombózis).

A metaanalízis (több tanulmány összefoglalása) szintén magasabb kockázatot mutatott a DOAC-ra, mint a K-vitamin antagonisták (pl. Warfarin).

Az Európai Reuma Liga jelenlegi ajánlásai szerint 2019-től a rivaroxabant ezért nem szabad tripla pozitív APS-betegeknél alkalmazni, hanem K-vitamin antagonistákkal kell helyettesíteni.

Megelőzni

Mivel az antifoszfolipid szindróma kiváltó oka ismeretlen, nincsenek speciális megelőző intézkedések. Azoknál az embereknél, akik már trombózist szenvedtek, rendszeresen ellenőrizniük kell orvosukat, és gondosan kell bevenniük az előírt gyógyszereket.

Az APS -ben szenvedő nőknek tanácsos kerülniük az ösztrogént tartalmazó gyógyszereket, például a fogamzásgátlást vagy a menopauza tüneteinek kezelését. Mivel az ösztrogén jelentősen növelheti a trombózis kockázatát.

Ezenkívül tanácsos figyelni a kiegyensúlyozott életmódra. Ez magában foglalja a nikotintól való tartózkodást, elegendő folyadékot, egészséges táplálkozást, rengeteg rendszeres testmozgást, valamint elegendő relaxációs és helyreállítási fázist.