Dermatomyositis

és Sabine Schrör, orvosi újságíró

Marian Grosser humán orvostudományt tanult Münchenben.Ezenkívül a sok minden iránt érdeklődő orvos izgalmas kitérőket merészelt tenni: filozófiát és művészettörténetet tanulni, rádión dolgozni, végül pedig egy Netdoctornak is.

További információ a szakértőiről

Sabine Schrör szabadúszó író a orvosi csapatában. Kölnben üzleti adminisztrációt és public relations tanulmányokat folytatott. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon van a legkülönfélébb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A dermatomyositis (lila betegség) egy ritka gyulladásos izombetegség, amely a bőrt is károsítja. A tünetek közé tartoznak a bőr elváltozásai, izomfájdalom és bizonyos izomcsoportok gyengesége. A dermatomyositis kezelése fárasztó és sok mellékhatással jár, de gyakran jelentősen javítja az érintettek életminőségét. Olvassa el mindent, amit a dermatomyositis gyakoriságáról, tüneteiről, okairól, diagnózisáról és kezeléséről tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M33

Rövid áttekintés

• Mi a dermatomyositis? Ritka gyulladásos izom- és bőrbetegség, amely reumás betegség. Lila betegségnek is nevezik a gyakran lila bőrváltozások miatt.
• Formái: Juvenilis dermatomyositis (gyermekeknél), felnőttkori dermatomyositis (különösen nőknél), paraneoplasticus dermatomyositis (rák kapcsán), amyopathiás dermatomyositis (csak bőrváltozások).
• Tünetek: fáradtság, láz, súlycsökkenés, később izomfájdalom és gyengeség a váll és a medence területén, esetleg leesett szemhéj vagy hunyorítás, esetleg légszomj és nyelési zavarok, pikkelyes bőr elszíneződés, duzzanat és bőrpír a szem környékén. Lehetséges szövődmények (például szívritmuszavarok, tüdőfibrózis, vesegyulladás).
• Okai: Autoimmun betegség, amelynek okai nem teljesen ismertek. Valószínűleg genetikai, és olyan tényezők okozzák, mint a fertőzések vagy a gyógyszerek.
• Diagnózis: Interjú, fizikális vizsgálat, vérvizsgálat, izombiopszia, elektromiográfia (EMG), ultrahang, mágneses rezonancia tomográfia, rákos daganatok vizsgálata, szükség esetén további vizsgálatok, például szív ultrahang, tüdőfunkciós vizsgálat
• Kezelés: gyógyszeres kezelés (például kortizon), izomképzés és fizikoterápia.
• Prognózis: A kezelés általában jelentősen enyhíti a tüneteket, vagy teljesen megszünteti azokat. Gyakran azonban enyhe izomgyengeség marad. A szövődmények és a kísérő daganatos betegségek ronthatják a prognózist.

Dermatomyositis: leírás

A "dermatomyositis" kifejezés a bőr (derma) és izom (myos) görög szavakból áll. A "-itis" végződés "gyulladást" jelent. Ennek megfelelően a dermatomyositis az izmok és a bőr gyulladásos betegsége. A gyulladásos reumás megbetegedések csoportjába, és itt a kollagenózisok (diffúz kötőszöveti betegségek) alcsoportjába tartozik.

A gyulladás károsítja az úgynevezett csíkos izmokat. Ezek azok az izomcsoportok, amelyeket önkényesen lehet irányítani. Ezenkívül tünetek jelennek meg a bőrön. Jellemző a kék-ibolya, pikkelyes elszíneződés, ezért a dermatomyositist "lila betegségnek" is nevezik.

Dermatomyositis: formák

A beteg korától, a betegség lefolyásától és a kapcsolódó betegségektől függően az orvosok megkülönböztetik a dermatomyositis különböző formáit:

Fiatalkori dermatomyositis

Ez alatt a dermatomyositist értik fiatalok körében. Különösen a hetedik és nyolcadik életév gyermekeit érinti, a lányok és a fiúk körülbelül ugyanolyan gyakorisággal betegek.

A fiatalkori dermatomyositis akutan kezdődik, és gyakran érinti a gyomor -bél traktust is. Fontos különbség a dermatomyositishez felnőttekben: a fiatalkori változat soha nem kapcsolódik daganatos betegségekhez, ami gyakran előfordul a felnőtt dermatomyositis betegeknél.

Felnőtt dermatomyositis

Ez a klasszikus dermatomyositis felnőttkorban. Elsősorban a 35 és 44 év közötti és az 55 és 60 év közötti nőket érinti.

Paraneoplasztikus dermatomyositis

Sok dermatomyositisben szenvedő felnőttnél (20-70 %) az állapot rákhoz köthető, de nem közvetlenül okozta. Ekkor paraneoplasztikus dermatomyositisről beszélünk. Néha a daganattal párhuzamosan fejlődik. Más esetekben a rákot megelőzi vagy követi.

A paraneoplasztikus dermatomyositis különösen az 50 éves korosztályban fordul elő. A dermatomyositis leggyakrabban a következő rákokkal jár, nemtől függően:

• Nők: emlőrák, méhrák, petefészekrák
• Férfiak: tüdőrák, prosztatarák, emésztőszervek rákja

Amyopátiás dermatomyositis

Az orvosok amyopátiás dermatomyositisről beszélnek, amikor tipikus bőrváltozások következnek be, de hat hónapig nem észlelhető izomgyulladás. Az összes beteg körülbelül 20 százalékánál alakul ki ez a dermatomyositis.

Dermatomyositis: gyakoriság

A dermatomyositis nagyon ritka betegség. Évente 100 000 felnőtt közül 0,6 és 1 között alakul ki. A fiatalkori dermatomyositis még ritkábban fordul elő - évente világszerte 100 000 gyermekből körülbelül 0,2 érintett.

Polymyositis

A polymyositis nagyon hasonlít a dermatomyositishez, de nem vezet a tipikus bőrváltozásokhoz. A betegségről bővebben a Polymyositis cikkben olvashat.

Dermatomyositis: tünetek

A dermatomiozitisz általában alattomosan kezdődik, és általában három -hat hónapon belül alakul ki. Az első, még nem specifikus tünetek közé tartozik a fáradtság, láz, gyengeség és fogyás. Sok szenvedő is kezdetben olyan izomfájdalomtól szenved, amely hasonló a fájó izmokhoz. Az izomgyengeség és a bőrváltozások később kiegészítik a klinikai képet.

Az izompanaszok először nem mindig észrevehetők, majd a bőr megváltozik - a tünetek sorrendje betegekről betegekre változhat.

Az izmokon és a bőrön kívül más szerveket is ritkán érint a betegség. Ha a szív vagy a tüdő érintett, ez súlyos szövődményekhez vezethet.

Bőr tünetei dermatomyositisben

A bőr elszíneződése (erythema) a dermatomyositisre jellemző. Általában sötétpiros-kék-ibolya színűek, de lehetnek világospirosak is. Általában azokon a bőrfelületeken jelennek meg, amelyek fénynek vannak kitéve - azaz az arcon, a nyakon és a karokon. A bőr ott is pelyhesedhet.

A vöröses duzzadt szemhéjak szintén tipikus dermatomyositis tünetek - akárcsak a száj körüli keskeny szegély, amely elszíneződéstől mentes marad (Shawl jele).

További tipikus jelek a bőrpír és az ujjízületek feletti kiemelkedő területek (Gottron -jel), valamint a megvastagodott körömredő, amely hátrafelé nyomva fáj (Keining -jel).

Izomtünetek dermatomyositisben

Az izomfájdalom a dermatomyositis kialakulására jellemző. Hajlamosak a stresszre. Ha a betegség előrehalad, fokozódó izomgyengeség alakul ki, ami különösen észrevehető a törzs közelében (proximalis), azaz a medence- és vállövön. Ennek eredményeképpen az érintettek nehezen hajtanak végre sok olyan mozgást, amelyek láb- és karizmokkal járnak, például lépcsőn mászni vagy fésülködni.

A szemizmok is érintettek lehetnek. Ezt mutatja például a lelógó felső szemhéj (ptosis) vagy a hunyorítás (strabismus).

Ha a torok és a légzőizmok is érintettek, nyelési zavarok és légszomj jelentkezhetnek.

A dermatomyositis izomtünetei általában szimmetrikusan jelennek meg. Ha a tünetek csak a test egyik oldalán jelentkeznek, akkor valószínűleg más betegség áll mögötte.

Szervi érintettség és szövődmények

A dermatomyositis a bőrön és az izmokon kívül más szerveket is károsíthat, ami veszélyes szövődményekhez vezethet:

• Szív: A dermatomyositis itt például a szívburok gyulladását, szívelégtelenséget, a szívizom kóros megnagyobbodását (kitágult kardiomiopátia) vagy szívritmuszavart okozhat.
• Tüdő: A tüdőfibrózist a tüdőszövet károsodása okozhatja. Amikor a dermatomyositis befolyásolja a nyelő izmokat, megnő a véletlenül belélegzett étel kockázata, amely tüdőgyulladást (aspirációs tüdőgyulladást) okozhat.
• Vese, gyomor -bél traktus: A dermatomiozitisz hatással lehet a vesére vagy a gyomor -bél traktusra is. Lehetséges következmények a vese gyulladása vagy bélbénulás (bél atónia).

Átfedési szindróma

Néhány betegnél a dermatomyositis más szisztémás immunológiai betegségekkel együtt fordul elő, például szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szklerózis, Sjogren -szindróma vagy rheumatoid arthritis.

Dermatomyositis: okok és kockázati tényezők

A dermatomyositis okai még nem teljesen tisztázottak. A jelenlegi kutatások szerint ez egy autoimmun betegség.

Autoimmun betegség

Normális esetben az immunrendszer pontosan meg tudja különböztetni a szervezet saját és idegen szerkezeteit: idegen struktúrákat támadnak meg, de nem a testét. De pontosan ez nem működik megfelelően az autoimmun betegségek esetén - az immunrendszer hirtelen megtámadja a szervezet saját struktúráit, mert tévesen idegen anyagoknak tartja őket.

Sok autoimmun betegség mögöttes mechanizmusai még nem ismertek. Ez vonatkozik a dermatomyositisre is. A tudósok azonban gyanítják, hogy genetikai hajlam áll fenn a betegségre. Az ilyen hajlamú embereknél különböző tényezők vezethetnek a betegség kitöréséhez. Ilyen lehetséges kiváltó okok például a fertőzések (például Coxsackie, influenza vagy retrovírusok), valamint gyógyszerek (például maláriaellenes szerek, lipidcsökkentő szerek vagy gyulladáscsökkentők, például diklofenak):

Ezután bizonyos antitestek megtámadják azokat az ereket, amelyek oxigénnel és tápanyagokkal látják el az izmokat és a bőrt. Az így sérült szerkezetek később a dermatomyositis tipikus tüneteit váltják ki.

A rákhoz kapcsolódik

A paraneoplasztikus dermatomyositis - azaz a tumoros betegséggel összefüggő dermatomyositis - valószínűsége jelentősen megnő, különösen az 50 éves és idősebb embereknél. Ennek pontos oka még mindig tisztázatlan, bár vannak gyanúk - például, hogy egy daganat toxinokat termel, amelyek közvetlenül károsítják a kötőszövetet.

Mindenesetre ismert, hogy a dermatomyositis gyakran gyógyul a daganat eltávolítása után, de a rák előrehaladtával visszatér.

Dermatomyositis: vizsgálatok és diagnózis

A dermatomyositis tünetei általában annyira jellemzőek, hogy az orvos a kórtörténet és a fizikális vizsgálat alapján azt gyanítja. A betegség további vizsgálatokkal megbízhatóan diagnosztizálható. Ez mindenekelőtt magában foglalja a vérvizsgálatokat, az izomminták vizsgálatát (izombiopszia) és az elektromos izomaktivitás mérését (elektromiográfia, EMG).

Vérvizsgálat

Bizonyos vérértékek segítenek a dermatomyositis diagnosztizálásában:

• Izomenzimek: Az izomenzimek, például a kreatin -kináz (CK), az aszpartát -aminotranszferáz (AST) és a laktát -dehidrogenáz (LDH) emelkedett szintje izombetegségre vagy károsodásra utal.
• C-reaktív fehérje: A C-reaktív fehérje (CRP) nem specifikus gyulladásos paraméter. Az emelkedett értékek tehát a szervezet gyulladásos folyamatait jelzik.
• Vér ülepedési arány (ESR): A fokozott vér ülepedés általában a szervezet gyulladását is jelezheti.
• Auto-antitestek: Antinukleáris antitestek (ANA), Mi-2 antitestek és anti-Jo-1 antitestek megtámadják a szervezet saját szöveteit, és gyakran (de nem mindig) kimutathatók dermatomyositisben.

Míg az ANA-k számos más autoimmun betegségben is megtalálhatók, a másik két autoantitest viszonylag specifikus a dermatomyositisre (és a polymyositisre).

Izombiopszia

Az izombiopszia a legfontosabb vizsgálat a dermatomyositis gyanúja esetén. Az orvos vesz egy kis izomszövetet a részletesebb elemzéshez: Gyulladás és sérült izomsejtek jól láthatók mikroszkóp alatt dermatomyositis esetén.

Biopszia nem szükséges, ha a klinikai eredmények már egyértelműek. Ez a helyzet például akkor, ha a betegnek jellegzetes bőrtünete és kimutatható izomgyengesége van.

Elektromiográfia (EMG)

Az elektromiográfiában (EMG) az orvos az elektromos izomtevékenységet ragasztott elektródák segítségével méri. Az eredmények alapján megállapítható, hogy a vizsgált izom sérült -e.

Egyéb vizsgálatok

A gyulladt izomszerkezetek mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és ultrahangvizsgálatok (szonográfia) segítségével vizualizálhatók. Az MRI összetettebb, de pontosabb is, mint a szonográfia. Mindkét módszert arra is használják, hogy megfelelő helyeket találjanak az EMG -hez vagy a biopsziához.

Speciális vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy más szervek érintettek -e. Ide tartoznak például a szív ultrahangja (echokardiográfia), az elektrokardiográfia (EKG), a mellkasröntgen (mellkasröntgen) vagy a tüdőfunkciós vizsgálat.

Mivel a dermatomyositis gyakran társul rákhoz (felnőtteknél), a daganatokat is kifejezetten keresik a diagnózis felállításakor.

Dermatomyositis: kezelés

A dermatomyositis kezelése általában gyógyszeres kezelésből áll, általában több évig. Ez ellensúlyozhatja a betegség előrehaladását, enyhítheti a tüneteket és javíthatja az érintettek életminőségét. Az izomképzés és a fizioterápia is hozzájárul.

A dermatomyositis gyógyszeres kezelése

A dermatomyositis kezelés első választása a glükokortikoidok („kortizon”), például a metilprednizolon. Az első négy hétben ezeket a hatóanyagokat nagy adagokban veszik be. Az adagot ezután lassan csökkentik, amíg néhány hónap múlva, ha lehetséges, csak kétnaponta kell bevenni. A fokozatos csökkentés célja a súlyos mellékhatások kockázatának csökkentése. Ha a bőrtünetek nagyon hangsúlyosak, ésszerű lehet glükokortikoidokat külsőleg is alkalmazni, például kenőcsként.

Ha a glükokortikoidok nem elegendőek a tünetek enyhítésére, más immunszuppresszánsokat, például azatioprint, ciklofoszfamidot vagy metotrexátot (MTX) alkalmaznak. Olyan mértékben csillapítják az immunrendszert, hogy az már nem a szervezet saját struktúrái ellen irányul. A védelmet azonban nem lehet teljesen kikapcsolni. És ez jó dolog, hogy a szervezet továbbra is védve legyen a kórokozóktól.

Ha az említett szerek nem tudják kellően javítani a dermatomyositist, akkor lehetőség van speciális antitestekkel (immunglobulinokkal), például rituximabbal történő kezelésre. Ezek pontosan ott harcolnak az immunrendszerrel, ahol helytelenül működik.

Izomképzés és fizioterápia dermatomyositis esetén

A fizioterápia és a fizikai edzés támogathatja a kezelés sikerét. Az erő és az állóképesség jelentősen növelhető kerékpáros ergométer vagy léptető segítségével.

Fontos a rendszeres edzés, és az edzésintenzitás igazítása a betegség aktuális állapotához. A betegeknek ebben a tekintetben tanácsot kell kérniük fizikoterapeutájuktól vagy orvosuktól.

A dermatomyositis egyéb intézkedései

Paraneoplasztikus dermatomyositis esetén a daganatos betegséget célzottan kell kezelni, például műtéttel, kemoterápiával és / vagy sugárterápiával. A dermatomyositis gyakran javul utána.

A szövődmények, például a szívet vagy a tüdőt érintő komplikációk szintén különleges kezelést igényelnek.

További intézkedések és tippek dermatomyositis kezelésére:

• Az UV sugárzás ronthatja a bőr elváltozásait. A dermatomyositisben szenvedő betegeknek ezért megfelelően védeniük kell magukat a naptól (magas napvédő faktorú naptej, hosszú nadrág, hosszú ujjú felső stb.).
• A glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása növeli a csontritkulás (gyenge csontok) kockázatát. Az orvos ezért megelőző intézkedésként felírhatja a kalcium- és D -vitamin -tabletták bevitelét.
• A betegség akut fázisában a dermatomyositisben szenvedő betegeknek kerülniük kell a fizikai aktivitást, vagy ágyban kell maradniuk.
• A kiegyensúlyozott étrend is ajánlott.

Dermatomyositis: a betegség lefolyása és prognózisa

A legtöbb esetben az immunszuppresszív terápia enyhítheti vagy akár megszüntetheti a tüneteket. Lehetséges azonban, hogy egy már meglévő, enyhe izomgyengeség marad. Ezenkívül a panaszok bármikor megismétlődhetnek.

Egyes betegeknél a kezelés nem enyhítheti a tüneteket, de legalább megállíthatja a betegséget. Másoknál azonban a kezelés ellenére is változatlanul folytatódik.

Súlyos lejtők kockázati tényezői

Az öregség és a férfi lét a betegség súlyos lefolyásának kedvez.Ugyanez vonatkozik a szívre vagy a tüdőre is. A kísérő rák a dermatomyositis súlyos lefolyásának kockázati tényezője is. Ilyen esetekben csökkenthető a várható élettartam.

Címkék:  alkoholos drogok kórház paraziták