Neuroblasztóma
Ricarda Schwarz Würzburgban tanult orvostudományt, ahol szintén doktorált. A Flensburgban, Hamburgban és Új -Zélandon végzett gyakorlati orvosi képzés (PJ) sokféle feladata után most a Tübingeni Egyetemi Kórház neuroradiológiával és radiológiával foglalkozik.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.A neuroblasztóma a második leggyakoribb gyermekkori rák. Idegsejtekből képződik, és általában a gerincen vagy a mellékvesében található. Gyakran nincs panasz, vagy nem specifikusak. A neuroblasztóma operálható, besugárzható és kemoterápiás gyógyszerekkel kezelhető. Még a teljes eltávolítás után is visszatér néhány gyermeknél. Itt mindent elolvashat, amit a neuroblasztómáról tudni kell.
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D43C71D33
Neuroblasztóma: leírás
A neuroblasztóma a második leggyakoribb rák a gyermekek körében Németországban. Ez az úgynevezett szimpatikus idegrendszer daganata, amely a test akaratlan feladatait irányítja. Például szabályozza a szív- és érrendszer működését, a hólyag és a bél működését, valamint az energia -anyagcserét. A szimpatikus idegrendszer biztosítja testünk optimális működését stresszes helyzetekben. Mivel a test nagyon sok részén fordul elő, a neuroblasztóma nagyon különböző helyeken is kialakulhat:
A neuroblasztóma az esetek körülbelül felében a mellékvese velőjében található. Ezenkívül gyakran előfordul a gerinc jobb és bal oldali idegfonataiban, a határvonalban - leggyakrabban a has szintjén, de néha a nyak, a mellkas vagy a medence szintjén is.
Az agyban azonban a neuroblasztóma csak akkor fordul elő, ha a sejtek elválnak az eredeti daganattól, elérik az agyat, és ott leánydaganatokat (áttéteket) képeznek. De ez ritkán fordul elő. Ezenkívül a tüdőben lévő telepek nem túl gyakoriak. Jellemzően a neuroblasztóma áttétek a csontvelőben, a csontokban, a nyirokcsomókban, a májban vagy a bőrben találhatók. A neuroblasztómák mintegy fele már a diagnózis idején elterjedt.
A súlyosságtól függően a neuroblasztóma betegségeket négy szakaszra osztják. Figyelembe veszi a daganat méretét, terjedését és a nyirokcsomók érintettségét. Azt is felmérik, hogy a daganat milyen mértékben távolítható el műtéti úton. Mind a terápia, mind a betegség prognózisa ettől a besorolástól függ.
Neuroblasztóma: előfordulási gyakoriság
A neuroblasztóma éretlen (embrionális) sejtekből képződik. Ezért a betegség elsősorban kora gyermekkorban fordul elő. Évente körülbelül 100 000 gyermekből alakul ki neuroblasztóma. Körülbelül 40 százalékuk megbetegszik az első életévben. Az érintett gyermekek 90 százaléka hat évnél fiatalabb. Az életkor előrehaladtával csökken a neuroblasztóma kialakulásának valószínűsége. Ennek ellenére idősebb gyermekek, serdülők és felnőttek is megkaphatják. Összességében a fiúk valamivel gyakrabban érintettek, mint a lányok.
Neuroblasztóma: tünetek
A neuroblasztóma nem mindig okoz tüneteket. A daganatot ezért gyakran csak véletlenül fedezik fel, például a gyermekorvos rutinvizsgálatának részeként. Ha a neuroblasztóma tüneteket okoz, a rák sok esetben jó előrehaladott. A tünetek ekkor jelentkeznek, például amikor a daganat összehúzza a környező struktúrákat, vagy ha a metasztázisok károsítják a szerv működését. Mivel a neuroblasztóma sok helyen nőhet a szervezetben, a betegség jelei is eltérőek.
A mellkas daganata légszomjat okozhat. A hasban a neuroblasztóma gátolhatja a vizelet áramlását, és szélsőséges esetekben károsíthatja a vesét (hidronephrosis). Ha viszont a neuroblasztóma a gerinc mentén a törzsben nő, az kiszoríthatja az ideggyökereket és bénulást okozhat. A nyaki területen lévő daganat Horner -szindrómához vezethet. Az egyik szemhéj leereszkedik, a szemgolyó visszaesik, és a pupilla szűkül. Majdnem minden ötödik neuroblasztómás gyermeknél kialakul a Horner -szindróma.
A már áttétes neuroblasztómában szenvedő betegek gyakran olyan általános tünetektől szenvednek, mint a fájdalom, az általános állapot romlása, láz vagy sápadtság. Az áttétek a szemgolyóban néha zúzódást okoznak a szemen (monokli vagy szemüveg hematoma). Az érintettek kevesebb mint két százalékánál a neuroblasztóma észrevehetővé válik az úgynevezett opsomyoclonus szindróma révén. A betegek önkéntelenül rángatják a szemüket, karjukat és lábukat.
A kedvetlenség vagy a fokozott izzadás neuroblasztómára is visszavezethető. Ha a daganat befolyásolja a nyirokcsomókat, néha apró csomókat vagy duzzanatokat érezhet a hasban vagy a nyakban. A kisgyermekeknek gyakran puffadt a gyomra, székrekedése, hasmenése, hányingere vagy hányása van. Néha a daganat is növeli a vérnyomást.
Neuroblasztóma: okok és kockázati tényezők
A neuroblasztóma akkor fordul elő, amikor a szimpatikus idegrendszer még éretlen sejtjei rosszindulatú elváltozásokon mennek keresztül. Előfordulhat a szülés előtt. Azonban egyelőre nincs bizonyíték arra, hogy a terhesség alatti bizonyos események növelik a neuroblasztóma kockázatát. Bár ez a daganat nem örökletes betegség, vannak tapasztalatok a neuroblasztóma esetében, amelyek szerint a betegség nagyon ritka esetekben fordul elő családokban.
Neuroblasztóma: vizsgálatok és diagnózis
Ha neuroblasztóma gyanúja merül fel, az orvos először a tünetekről (típus, súlyosság és előfordulási idő), valamint egyéb egészségügyi problémákról érdeklődik (a kórtörténet felvétele = anamnézis).
Fizikális vizsgálat és ultrahang
Ezután fizikai vizsgát tesz. Az ultrahangvizsgálat (szonográfia) is hasznos lehet: az orvos segítségével ellenőrizheti, hogy van -e tömeg (a daganat növekedése miatt) a beteg hasában vagy nyakában.
Laboratóriumi tesztek
A laboratóriumi vizsgálatok is fontosak: a vér- és vizeletmintákban daganatos markereket keresnek - olyan anyagokat, amelyek nagy koncentrációban lehetnek jelen a rákban. A neuroblasztóma tumormarkerei bizonyos hormonok (katekolaminok) és az NSE enzim (neuron-specifikus enoláz) bomlástermékei. Ezenkívül vérvizsgálatokat is végeznek, amelyek a sejtek fokozott anyagcseréjére és ezáltal rosszindulatú daganatra utalhatnak.
MRI, CT és társai
Ha ezek az első vizsgálatok a neuroblasztóma diagnózisát eredményezik, a beteget általában rákos megbetegedések (onkológia) központjába irányítják. Itt további vizsgálatokat végeznek a daganat pontos méretének és helyének meghatározására, valamint az áttétek kimutatására. Segíthet például a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a számítógépes tomográfia (CT), a csontvelő- és szövetvizsgálatok, valamint az úgynevezett szcintigráfia.
Szcintigráfia
A szcintigráfia egy nukleáris medicina vizsgálat, amelyben egy radioaktív anyagot fecskendeznek be a véráramba egy vénán keresztül, majd felhalmozódnak bizonyos szervekben. Ezeket grafikusan lehet ábrázolni, mert a radioaktív anyagból származó sugárzás rögzíthető és láthatóvá tehető egy speciális kamerával.
A radioaktívan jelzett MIBG anyagot (metil -jodobenzil -guanidin) használják a neuroblasztóma sejtek megjelölésére és kimutatására. Szinte minden daganat felhalmozza ezt az anyagot (MIBG-pozitív neuroblasztómák), csak néhányan nem (MIBG-negatív neuroblasztómák).
Csontvelő vizsgálat
A csontvelő rákos sejtjei könnyen figyelmen kívül hagyhatók a szcintigráfiában, ha számuk alacsony. Ezért néhány betegnél csontvelővizsgálatot végeznek. Helyi érzéstelenítésben az orvos hosszú üreges tűvel kis mennyiségű csontvelőt távolított el a csontról. Ezt a vizsgálatot gyakran több helyen végzik. A kapott szövetet mikroszkóp alatt megvizsgálják a rákos sejtek tekintetében.
Egyéb tesztek
A későbbi terápia során néha szükség van a szív, a hallás és a veseműködés ellenőrzésére is.
Neuroblasztóma: kezelés
A neuroblasztóma műtét, besugárzás vagy speciális rákellenes szerek (kemoterápiás szerek) kezelése. Ezt a három módszert gyakran kombinálják egymással. Ezenkívül egyes betegeknél MIBG -terápiát, őssejt -transzplantációt és retinsavat tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak. Az, hogy melyik kezelést javasoljuk minden egyes esetben, elsősorban a betegség stádiumától és a beteg korától függ.
Neuroblasztóma: műtét
A műtét során a sebész megpróbálja a lehető legteljesebben eltávolítani a neuroblasztómát anélkül, hogy más struktúrákat károsítana. Ha a daganat nagyon nagy vagy kedvezőtlen helyzetben van, néha a műtét előtt kemoterápiával zsugorodik (neoadjuváns kemoterápia). Még akkor is, ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, a műtétet gyakran kemoterápia vagy sugárzás követi (adjuváns terápia).
Neuroblasztóma: kemoterápia
Ha egy neuroblasztóma nem távolítható el teljesen, vagy ha már áttétek vannak, akkor általában kemoterápiát végeznek. Annak biztosítása érdekében, hogy a lehető legtöbb rosszindulatú sejtet rögzítsék, különféle kemoterápiás szereket kombinálnak. Rendszeres időközönként vénába adják.
Neuroblasztóma: őssejt -transzplantáció
Ha egy neuroblasztóma befolyásolja a csontvelőt, őssejt -transzplantációra lehet szükség. Ehhez először eltávolítják az egészséges őssejteket a beteg csontvelőjéből, és biztonságosan tárolják. Ezt nagy dózisú kemoterápia követi, amelynek célja az összes rosszindulatú sejt elpusztítása. A csontvelő többi egészséges sejtje is elpusztul. Annak érdekében, hogy a csontvelőben ismét vér képződhessen, a beteg infúzió útján visszakapja a kemoterápia előtt vett őssejteket. Állítólag ismét letelepednek a csontvelőben, és vérsejteket termelnek. A betegek a kezelés során nagyon érzékenyek a kórokozókra. Ezért különleges védőintézkedéseket kell betartani.
Neuroblasztóma: MIBG terápia
A szcintigráfiában használt radioaktívan jelzett MIBG anyag (lásd fent) neuroblasztóma betegek kezelésére is használható. A kiválasztott radioaktív dózis olyan magas, hogy a MIBG -t rögzítő neuroblasztóma sejtek elpusztulnak. A MIBG terápia például akkor alkalmazható, ha a kemoterápia után még vannak rosszindulatú daganatsejtek a szervezetben.
Neuroblasztóma: a betegség lefolyása és prognózisa
A betegség lefolyása neuroblasztómában elsősorban a beteg korától és a betegség stádiumától függ. A fiatal betegek és a betegség korai stádiumában lévő betegek ennélfogva jobb prognózissal rendelkeznek. A neuroblasztóma betegek körülbelül 75 százaléka éli túl a következő 15 évet. Az alacsony kockázatú betegeknél a túlélési arány meghaladja a 95 százalékot. Öt évvel a diagnózis után azonban a magas kockázatú betegeknek csak 30-40 százaléka él még.
Még akkor is, ha a daganatot teljesen eltávolították, egyes betegeknél egy bizonyos idő elteltével visszatér (visszaesés). A legtöbb kiújulás a terápia utáni első néhány évben jelentkezik. Ezért rendszeres ellenőrzéseket kell végezni, különösen az első tíz évben: A kiújuló neuroblasztóma korán felismerhető fizikai vizsgálatok, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó eljárások segítségével.
Címkék: idősgondozás egészséges lábak Menstruáció
