Szőrös sejtes leukémia
és Martina Feichter, orvosi szerkesztő és biológusMartina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.
A szőrös sejtes leukémia (HZL) ritka rák. Az úgynevezett B-limfocitákból indul ki, a fehérvérsejtek (leukociták) alcsoportjából. A „szőrös sejtes leukémia” elnevezés a beteg vérsejtek megjelenéséből származik: ezeknek számos, finom kiterjedésük van, ezért úgy néznek ki, mintha szőrük lenne. Tudjon meg többet a szőrös sejtes leukémiáról itt!
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. C91
Mi a szőrös sejtes leukémia?
A szőrös sejtes leukémia (HZL vagy HCL "szőrös sejtes leukémiából") krónikus rák. A betegeknél bizonyos fehérvérsejtek (B -limfociták) degenerálódnak, és ellenőrizetlen módon szaporodni kezdenek.
A "leukémia" név része ellenére a HZL nem vérrákos megbetegedés (leukémia), hanem nyirokmirigy -rákbetegség (rosszindulatú limfóma). Szigorúan véve a szőrös sejtes leukémiát a non -Hodgkin -limfómához rendelik - akárcsak a krónikus limfocita leukémiát (CLL).
Megjegyzés: Az orvosok különbséget tesznek a klasszikus szőrössejtes leukémia és a szőrössejtes leukémia variáns (HZL-V) között. Ez utóbbi sokkal ritkább, de agresszívabb.
A HZL okai és gyakorisága
A szőrös sejtes leukémia okai ismeretlenek. A szakértők azt gyanítják, hogy a rovarriasztó szerek (rovarirtók) és a peszticidek (herbicidek) többek között elősegíthetik a rák ezen formájának kialakulását. Azok, akik a mezőgazdaságban dolgoznak, fokozottan megbetegednek.
A szőrös sejtes leukémia ritka: évente csak millió emberből háromban alakul ki. Ezek többsége férfi: három -négyszer nagyobb valószínűséggel érinti őket a szőrös sejtes leukémia, mint a nőket. Az átlagos életkor 50 és 55 év között van. De ez hatással lehet a fiatalabb vagy idősebb felnőttekre is. A szőrös sejtes leukémia gyermekeknél nem fordul elő.
Szőrös sejtes leukémia: tünetek
A szőrös sejtes leukémia krónikus rákbetegség, amely általában lassú. Az érintettek többsége kezdetben sokáig alig veszi észre betegségét. Fokozatosan azonban a rákos sejtek ("szőrsejtek") kiszorítják a legtöbb beteg egészséges vérsejtjeit, azaz a normál fehér- és vörösvértesteket és a vérlemezkéket. A szőrössejtes leukémiában szenvedő betegek körülbelül 70 százalékában mindhárom típusú vérsejt száma a megfelelő alsó határ alatt van. Az orvosok ezután pancytopeniáról beszélnek.
Különböző tüneteket vált ki: A vörösvértestek hiánya vérszegénységet okoz. Ennek tipikus jelei a gyengeség, fáradtság, csökkent ellenálló képesség és sápadt bőr. A funkcionális fehérvérsejtek hiánya gyengíti az immunrendszert: a betegek fogékonyak a fertőzésekre. A vérlemezkék hiánya növeli a vérzésre való hajlamot: Például könnyen előfordulhat vérzés az ínyből vagy az orrból. Kék foltok (hematómák) is kialakulnak.
Az egészséges vérsejtek hiánya mellett a megnagyobbodott lép (splenomegalia) jellemző a szőrös sejtes leukémiára. Néha észrevehető a bal felső hasi nyomás érzésével.
A szőrössejtes leukémia kevésbé gyakori jelei a megnagyobbodott máj és a duzzadt nyirokcsomók. A három úgynevezett B-tünet is ritka: 38 Celsius fok feletti láz, súlycsökkenés és éjszakai izzadás. Ez a tünethármas egyébként gyakori a rákban és a különböző fertőző betegségekben.
Szőrös sejtes leukémia: vizsgálatok és diagnózis
A fent leírt tünetekkel rendelkező betegeknél az orvos először anamnézist vesz fel. Rendelkezik a részletesen leírt tünetekkel, rákérdez minden korábbi vagy mögöttes betegségre, valamint arra, hogy a páciens nem volt -e kitéve valamilyen mérgező anyagnak (például rovarölő szereknek).
Ezt egy alapos fizikális vizsgálat követi. Az orvos többek között meghatározza, hogy a nyirokcsomók (pl. A nyaki régióban vagy a hónalj alatt) megduzzadtak -e. Érzi a hasfalat is, hogy ellenőrizze, nincs -e megnagyobbodva a lép. Ez pontosabban értékelhető a has ultrahangvizsgálatával.
A szőrössejtes leukémia megbízható diagnózisa azonban csak vérvizsgálatokkal lehetséges. Az érintettek többségénél kimutathatók a „szőrös” megjelenésű degenerált B -sejtek. A vérvizsgálatok segítenek különbséget tenni a szőrössejtes leukémia két altípusa között:
A legtöbb beteg klasszikus szőrössejtes leukémiában szenved. Többek között az jellemzi, hogy a limfociták (a fehérvérsejtek egy formája) és a vérlemezkék száma általában csökken. Más a helyzet a ritka szőrös sejtes leukémia variánssal: itt jelentősen megnövekednek a limfociták. A vérlemezkék általában normálisak.
A szőrös sejtes leukémia esetében is fontos a csontvelő vizsgálata: az orvos mintát vesz a csontvelőből (csontvelő punkció), és részletesen elemzi a laboratóriumban.
Szőrös sejtes leukémia: kezelés
Amíg a szőrössejtes leukémia nem okoz tüneteket, és az egészséges vérsejtek száma még nem csökkent, fontos várni. A betegség ezen szakaszában nincs szükség terápiára. Ehelyett az orvos rendszeres vérvizsgálatokat végez (legalább háromhavonta).
Ha a vérsejtek leolvasása csökken és / vagy tünetek jelentkeznek, a betegeket kezelni kell. A kemoterápiát általában elkezdik: A betegek bizonyos rákellenes gyógyszereket (citosztatikumokat) kapnak, amelyek gátolják a rákos sejtek szaporodását. A szőrös sejtes leukémia legjobb hatóanyagai a kladribin (2-klór-dezoxi-adenozin, 2-CDA) és a pentosztatin (dezoxikoformicin, DCF). Az úgynevezett purin-analógok közé tartoznak.
Bizonyos esetekben más terápiás lehetőségek is lehetségesek:
Az egyik példa az alfa-interferon hatóanyag. Gátolja a rákos sejtek szaporodását és aktiválja az immunrendszer védősejtjeit. A gyógyszert hetente többször kell beadni a bőr alá, gyakran évekig. Az alfa-interferont például olyan betegek kezelésére használják, akik bizonyos okok miatt nem kaphatnak purin-analógokat kemoterápiára. A gyógyszer a rák visszaesése esetén is hasznos lehet, ha a kemoterápia nem segít.
A szőrössejtes leukémia másik kezelési lehetősége az úgynevezett monoklonális antitestekkel (például rituximabbal) végzett immunterápia. Ezek mesterségesen előállított antitestek, amelyek befolyásolhatják a szervezet immunrendszerét: specifikusan kötődnek a rákos sejtekhez, és így jelzik az immunrendszer védekező sejtjeit, hogy elpusztítsák a degenerált sejtet. A rituksimabot közvetlenül vénába adják 1-2 hetente. Akkor írható fel szőrös sejtes leukémia esetén, ha a beteg orvosi okokból nem tudja vagy nem tolerálja a purin-analógokat (kemoterápia) és az alfa-interferont.
Néha szőrös sejtes leukémia esetén a kemoterápia (purin analógokkal) és az immunterápia (rituximabbal) kombinálása is hasznos lehet. Az orvosok ezután kemoimmunoterápiáról beszélnek.
Szinte minden klasszikus szőrössejtes leukémiában szenvedő betegnél a rákos sejtek bizonyos genetikai elváltozást (mutációt) mutatnak. Őt hívják BRAF V600E kijelölt. Ekkor az úgynevezett BRAF-gátlók segíthetnek a rák ellen. Ezeknek a gyógyszereknek a használatát azonban még részletesebben meg kell vizsgálni, például amikor az optimális dózisról és a terápia időtartamáról van szó. Ezeket azonban néha akkor alkalmazzák, amikor más terápiákat (például kemoterápia, interferon-alfa, moboklonális antitestek) nem szabad használni, vagy nem tolerálhatók.
Szőrös sejtes leukémia variáns
A nagyon ritka szőrössejtes leukémia variáns (HZL-V) nem reagál olyan jól a purin analógokkal végzett kemoterápiára. Az alfa-interferon szintén nem túl hatékony. Például a kemoimmunoterápia (kemoterápia purin analógokkal és rituximabbal) megfelelőbb.Rövid idejű visszaesés esetén a páciens lépe eltávolítható (splenectomia). Ez javíthatja a rákos betegek vérértékét. A műtét akkor is hasznos lehet, ha a beteg orvosi okokból nem részesülhet purin analógokkal végzett kemoterápiában.
Szőrös sejtes leukémia: prognózis
A klasszikus szőrössejtes leukémia prognózisa általában jó. A legtöbb beteg jól reagál a krónikus állapot kezelésére. Például az érintettek közül sokan folytathatják munkájukat. Ezenkívül normális várható élettartamra számíthat, ha a terápia jól működik.
A szőrössejtes leukémia variáns (HZL-V) prognózisa kevésbé kedvező. Agresszívabb, mint a krónikus, alattomos klasszikus szőrössejtes leukémia. A szokásos kezelések általában nem működnek olyan jól a HZL-V esetében. Ez lerövidítheti az érintettek túlélési idejét.
Címkék: egészséges munkahely nők egészsége Baba Gyermek
