Myasthenia gravis

Sophie Matzik szabadúszó író a orvosi csapatában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A myasthenia gravis egy idegbetegség, amelyben a jelek átvitele az idegrendszer és az izmok között megszakad. Az okok egyelőre tisztázatlanok. A myasthenia gravis izomgyengeségben nyilvánul meg, amely minden érintett személynél kissé eltérő lehet. Tüneti terápia lehetséges, de a betegség nem gyógyítható. Itt olvashat mindent, amit a myasthenia gravis -ról tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. G70

Myasthenia gravis: leírás

A myasthenia gravis neurológiai betegség, amelyet izomgyengeség vagy az egyes izmok meghibásodása jellemez. A jelek átvitele az idegrendszer és az izmok között zavart. A myasthenia gravis olyan tünetekhez vezet, amelyek nem kifejezettek, és amelyek során az egyes izmok vagy izomcsoportok felváltva legyengülnek, vagy már nem mozgathatók (különösen az arcon). A gyengeség spontán jelentkezhet, vagy a nap folyamán lassan növekedhet. Még mindig nem világos, hogy a jelátvitel hogyan zavart.

A myasthenia gravis viszonylag ritka állapot. Átlagosan egymillió emberből körülbelül 100-200 kapja meg. Általában a myasthenia gravis bármely életkorban előfordulhat. A 20-30 éves és a 60-80 éves gyermekek azonban különösen gyakran érintettek. A nők kissé gyakrabban kapnak myasthenia gravis -t, mint a férfiak. Az elmúlt években jelentősen nőtt a bejelentett betegségek száma. A tudósok szerint ez a növekedés nem a tényleges megbetegedések számának növekedéséből, hanem a myasthenia gravis nagyobb tudatosságából adódik.

A betegség kialakulása után egy életen át tart, az érintetteket az izomgyengeség néha jobban, néha kevésbé érinti. A terápia és a prognózis a betegség felismerésének stádiumától függ. A myasthenia gravis nem gyógyítható, csak a tünetek gyógyszeres kezeléssel enyhíthetők.

Egyébként a kutyák is kaphatnak myasthenia gravis -t.

Myasthenia gravis: tünetek

A myasthenia gravis esetén előforduló tünetek sokfélék, és betegekről betegekre változnak. Általában a csontváz különböző izmait és izomcsoportjait (csíkos izmok) károsítja az izomgyengeség, amelyben a mozgásokat kisebb erővel vagy kisebb pontossággal lehet végrehajtani. A szívizmot és a belső szervek izmait nem érinti a myasthenia gravis, mivel más izomtípushoz (simaizmok) tartoznak, és különbözőképpen kapnak jeleket.

A myasthenia gravis elvileg minden vázizomzatra kiterjedhet. A betegség kezdetén általában csak kisebb izmok érintettek. A tünetek gyakran gyengébbek reggel és pihenés után, de általában este és a fizikai erőfeszítés után rosszabbodnak.

Az érintettek körülbelül felében az első tünetek észrevehetők az arcon, különösen a szemen. Az érintettek gyakran szenvednek az úgynevezett hálószobás kilátástól, amelyben a szem felső szemhéja lelóg, és már nem lehet szívesen felemelni (ptosis). Az emberek gyakran számolnak be kettős látásról vagy arról, hogy képtelenek teljesen lehunyni a szemüket. Szintén a kezdeti szakaszban az arcizmokat gyakran érinti az izomgyengeség. A betegek nehezen zárják be a szájukat, nevetnek, rágnak vagy beszélnek. A nyaki izmok is gyakran veszélyeztetettek, ami megnehezíti a betegek számára, hogy egyenesen tartsák a fejüket.

Ha az izomgyengeség átterjed a rágó- és torokizmokra, akkor először étkezési és nyelési problémák merülnek fel. Súlyos bénulással veszélyessé válik, mivel akkor lehetetlen lenyelni a saját nyálát. Az előrehaladott stádiumban a nyelési képtelenség odáig fajulhat, hogy az érintetteket mesterségesen kell etetni, és rendszeresen le kell szívni a nyálat.

Ha a végtagokat myasthenia gravis érinti, a karok tünetei gyakran súlyosabbak, mint a lábaknál.

Myasthenia gravis: szövődmények

A Myasthenia gravis életveszélyessé válik, ha a légzőizmok károsodnak. Súlyos betegség esetén gépi lélegeztetésre van szükség. A nyelési rendellenességek szövődményekhez is vezethetnek, például ha valami lenyelt kerül a tüdőbe a nyelőcső helyett. Ennek eredményeként gyakran előfordul tüdőgyulladás (aspirációs tüdőgyulladás).

Súlyosbítja a helyzetet, különösen az idősebb embereknél, a myasthenia gravis tüneteit gyakran rosszul értelmezik, vagy nem veszik figyelembe megfelelően. Ez sok esetben azt jelenti, hogy a kezelés túl későn vagy egyáltalán nem kezdődik el, ami azt jelenti, hogy a tünetek tovább súlyosbodnak.

Miaszténiás válság

Az orvosok myasthenic krízisként írják le a súlyos nyelési zavarokkal és légzési problémákkal küzdő myasthenia gravis betegek hirtelen romlását. Az érintetteket fekvőbetegként kell kezelni; még az intenzív osztályon végzett kezelés mellett is öt százalék a kockázata annak, hogy myasthenikus válságban meghalunk. A myasthenic válság okai a fertőzések, a gyógyszerek szedésének hibái (pl. Túl alacsony dózis) és a kezelés túl korai leállítása.

Myasthenia gravis: okok és kockázati tényezők

A mai napig a myasthenia gravis okait még nem sikerült teljesen tisztázni. Ismeretes, hogy a myasthenia gravis az egyik autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer védekező anyagokat (antitesteket) képez a szervezet saját struktúrái ellen, amelyek elpusztítják azokat.A myasthenia gravisban antitestek képződnek, amelyek elpusztítják bizonyos neurotranszmitterek dokkolópontjait (receptorait), ezáltal akadályozzák a jelek továbbítását a szervezetben.

Annak érdekében, hogy egy jelet továbbítsanak az agyból az izmokba, a jelet egy ideg végén újra kódolják, vagyis az idegben lévő elektromos jel most kémiai jel lesz, amely izgatja az izmokat. Ebből a célból hírvivő anyagok (adók) szabadulnak fel. Ezek az izomsejtek specifikus dokkolóhelyeihez (receptorokhoz) kötődnek. Ily módon az izom izgatott, összehúzódik, és ezáltal bizonyos mozgást tesz lehetővé. Egyetlen mozgás esetén nagyszámú ilyen jel kombinálódik egymással, és egyesül egy irányított mozgássá.

A myasthenia gravis esetében az izomsejtek receptorait részben vagy teljesen blokkolják, vagy akár el is pusztítják. Ennek eredményeként az izom kevesebb jelet vagy egyáltalán nem kap jeleket az agyból. Ha kevesebb jel van, akkor csak a mozgások pontossága és ereje csökken. Ha nincs több jel, az izom megbénul. A myasthenia gravis súlyos formája nagyon ritka.

A csecsemőmirigy szerepe

A tudósok összefüggést gyanítanak a myasthenia gravis és a thymus kóros elváltozásai között. A csecsemőmirigy olyan szerv, amelyben gyermekkorban az immunrendszer különböző sejtjei (szintén antitestek) képződnek. Az összes myasthenia gravis beteg körülbelül 10 % -ánál van daganat a csecsemőmirigyben (thymoma), és körülbelül 70 % -ánál fokozott aktivitás van a thymusban (thymitis).

Külső tényezők befolyásolják a tüneteket

Feltételezzük, hogy a tünetek súlyosságának ingadozását olyan külső tényezők okozzák, mint a környezeti hatások, a gyulladás, az érzelmi és pszichológiai stressz és más meglévő betegségek. Ezt a kapcsolatot azonban nem sikerült egyértelműen tisztázni.

Myasthenia gravis: vizsgálatok és diagnózis

Az egyéb betegségek kizárása és a lehető legpontosabban diagnosztizálás érdekében különböző vizsgálati módszereket alkalmaznak myasthenia gravis gyanúja esetén.

Az orvos a fizikai vizsgálat és a kórtörténet (anamnézis) rögzítése során a klinikai kép alapján myasthenia gravisra gyanakszik. Az anamnézis tipikus kérdései a következők lehetnek:

• Pontosan hol érzi az izomgyengeséget?
• Mióta érzi ezeket a tüneteket?
• Mikor jelentkeznek ezek a gyengeségrohamok, reggel vagy este, vagy miután megerőltette magát?
• Rágással, nyeléssel vagy beszéddel is problémái vannak?

Egyszerű tesztek megerősíthetik a myasthenia gravis gyanúját, de nem adnak pontos diagnózist.

Az úgynevezett Simpson tesztet nagyon gyakran végzik. Az érintetteknek a lehető leghosszabb ideig kell felnézniük, és szélesre kell nyitniuk a szemhéjukat. Általános szabály, hogy a szemhéjak gyorsan elfáradnak, a betegség stádiumától függően, a szemhéjak kinyitása már nem lehetséges. Egy bizonyos gyógyszer (Tensilon) beadása után ezek a tünetek átmenetileg eltűnnek.

Egy másik vizsgálati módszer a myasthenia gravis gyanúja esetén az egyes idegek elektromos stimulálása. Az izmok válaszát elektrokardiogramként (EKG) rögzítik. A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél jellegzetes csökkenés, úgynevezett csökkenés figyelhető meg a gép által generált görbékben, amelyek többek között izomtevékenységet mutatnak.

A neurológiai vizsgálat mellett a laboratóriumi elemzés is hasznos, ha myasthenia gravis gyanúja merül fel. A betegségre specifikus antitestek kimutathatók vérmintában (acetilkolin receptor antitestek vagy anti-MuSK antitestek). Mivel a vérvizsgálat nem mindig megbízható, az izomszövet laboratóriumi vizsgálatát is elvégzik.

Ezenkívül a rágó- és torokizmok működését tapasztalt logopédusok felmérhetik, és a myasthenia gravis mértékét jobban felmérhetik.

A myasthenia gravis okának meghatározása vagy pontosabb kutatása érdekében sok esetben számítógépes tomográfiát (CT) végeznek, amelyben a csecsemőmirigyet alaposabban megvizsgálják. A CT -felvételeken mind a túltermékeny csecsemőmirigy, mind a csecsemőmirigy daganata látható volt.

Myasthenia gravis: kezelés

A Myasthenia gravis terápia tisztán tüneti, azaz enyhíti a tüneteket, de nem tudja megállítani a betegség lefolyását. A gyógyítás nem lehetséges.

Myasthenia gravis: gyógyszeres kezelés

A myasthenia gravis tünetei gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. A legtöbb esetben a gyógyszert egész életen át kell használni. Három különböző terápiás lehetőség közül választhat, amelyeket a myasthenia gravis stádiumától függően használnak:

1. Acetil -kolinészteráz inhibitorok:

Az acetil -kolinészteráz inhibitorok javítják a jelátvitelt. Ez általában enyhíti az izmok gyengeségét. Gyakran jelentik, hogy a végtagok izmai jobban reagálnak erre a terápiára, mint az arc izmai. Többnyire a piridosztigmin -bromid hatóanyagot használják, amelyet szájon át lehet bevenni. Súlyos esetekben vagy ha az intolerancia bebizonyosodott, neostigmin vagy piridostigmin kerül alkalmazásra, amelyek mindegyikét közvetlenül a vénába adják (intravénásan, i.v.).

2. Immunszuppresszív kezelés:

A glükokortikoidok vagy az azatioprin gyengítik a myasthenia gravis -ra specifikus antitesteket, és így csökkentik a tüneteket.

3. Plazmaferezis vagy nagy dózisú immunglobulin adagolása:

Ezt a terápiás lehetőséget csak súlyos kurzusok esetén alkalmazzák, vagy ha a légzés és a torokizmok károsodnak.

Myasthenia gravis: további terápiás intézkedések

Speciális nyelési terápia végezhető képzett logopédussal. A myasthenia gravis mérsékelt lefolyása esetén a betegek elővigyázatosságból csak folyékony ételeket fogyaszthatnak, amelyeket nem lehet olyan könnyen lenyelni. Súlyos esetekben mesterséges gyomornedv -etetésre, valamint gépi lélegeztetésre és rendszeres nyálszívásra lehet szükség.

A kettős képek jól kiegyensúlyozhatók az egyénileg kialakított prizmás üveggel.

15 és 50 év közötti betegeknél a csecsemőmirigy eltávolítása a diagnózis megállapítása után a lehető leghamarabb javasolt. 15 év alatti gyermekeknél a csecsemőmirigyet csak akkor szabad eltávolítani, ha a gyógyszeres kezelés nem javul, mivel a csecsemőmirigy még mindig fontos funkciókat lát el gyermekkorban.

Myasthenia gravis: betegség lefolyása és prognózisa

Nem lehet általános prognózist adni, mert minden myasthenia gravisban szenvedő személy tüneteit különböző mértékben, különböző helyeken és különböző lefolyásokban mutatja.

A myasthenia gravis diagnosztizált és kezelt betegek többsége jól reagál a terápiára. A tünetek enyhülnek, és a legtöbb esetben a normális élet csak kisebb korlátozásokkal folytatható. A myasthenia gravis tünetei szintén soha nem folyamatosak, így az érintettek egyes napokon egyáltalán nem éreznek károsodást, másokra pedig nagyon szigorú korlátozások vonatkoznak.

Ha nem kezelik, a myasthenia gravis tünetei tovább fejlődnek, és súlyos szövődmények következhetnek be. Szélsőséges esetekben, amikor a légzőizmok meghibásodnak, végzetes lehet. Más esetekben élethosszig tartó gépi szellőzés szükséges. Mivel manapság nagyobb figyelmet fordítanak a myasthenia gravisra, és a tüneteket gyakran korán felismerik, az ilyen súlyos lefolyások ritkábbak lettek.

Címkék:  férfi egészség tcm szexuális partnerség