Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A polyarteritis nodosa (más néven periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier-betegség, PAN) a kis- és közepes méretű artériák nagyon ritka betegsége. A gyulladás az erek károsodását okozza. Az ok egyelőre ismeretlen. Olvassa el itt, milyen kockázati tényezők vannak, milyen szövődmények jelentkeznek és hogyan kezelik a PAN -t.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M30

Rövid áttekintés

• Mi az a polyarteritis nodosa? Autoimmun betegség, amely a kis és közepes artériák gyulladását okozza. Ha az ereket vérrög elzárja, akkor súlyos szövődmények, például szívroham vagy stroke kockázata áll fenn.
• Okai: ismeretlen
• Kockázati tényezők: vírusos fertőzések, például hepatitis B vagy C.
• Tünetek: láz, fáradtság, fogyás, a bőr és a belső szervek károsodása
• Diagnosztika: szövetminta (biopszia), érrendszeri vizsgálat (artériás angiográfia)
• Kezelés: kortizon (kortikoszteroidok) és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok)
• Megelőzés: Hepatitis elleni védőoltás

Mi az a PAN

A polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) a kis- és közepes méretű artériák gyulladásával járó betegség. Számos szervet érinthet, és különböző panaszokat okozhat. A "Kussmaul-Maier-betegség" elnevezés visszanyúlik azon orvosok nevéhez, akik először írták le a betegséget 1866-ban.

Az erek gyulladását a "vaszkulitidek" kifejezés alatt foglaljuk össze. Ez számos gyulladásos reumás betegségre vonatkozik, amelyekben az immunrendszer a szervezet saját anyagai ellen irányul (autoimmun betegség). Vasculitis esetén az erek érintettek, ami keringési zavarokhoz vezet. Ennek oka nem világos.

A PAN-ban különösen a kis és közepes artériák érintettek: a gyulladás az erek falának minden rétegét érinti, és idővel elpusztítja azokat. Ennek eredményeképpen dudorok (aneurizmák) és az erek összehúzódása (szűkületek) alakulnak ki. Ha ezen a területen vérrögök (trombózisok) alakulnak ki, akkor a gyulladásos fókusz mögötti szövet csak rosszul van ellátva vérrel, és meg is halhat.

Elvileg a polyarteritis nodosa minden szervet érint, néha akár több szervet is egyszerre. A PAN azonban jellemzően főként a gyomor -bél traktus, az izmok és az idegrendszer artériáinak károsodásához vezet. Ha a változás a bőr erekben következik be, akkor sorakozó gyulladásos csomók láthatók, általában az alsó lábszáron és az alkaron. A PAN -ra jellemző, hogy a tüdőerek kímélve vannak.

Kezelés nélkül a betegség életveszélyes. A megfelelő terápia mellett azonban a legtöbb beteg tartósan tünetmentesen él.

frekvencia

A PAN nagyon ritka betegség: egymillió emberből 1,6 -ban alakul ki évente polyarteritis nodosa. A hepatitis fertőzésekkel járó PAN -betegségek jelentősen csökkentek az elmúlt években. Ennek az az oka, hogy a hepatitis mindig jobban kezelhető.

A PAN elsősorban középkorban fordul elő, és az érintettek átlagosan 46 évesek a diagnózis idején. A férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran betegek, mint a nők.

Okok és kockázati tényezők

A PAN oka még nem teljesen tisztázott. Az orvosok feltételezik, hogy számos tényező kölcsönhatásba lép a betegség kialakulásával.

Az összes PAN-beteg 20 % -ánál az orvos bizonyítékot talál korábbi hepatitisz B vírusfertőzésre, szignifikánsan ritkábban hepatitis C-re is. E fertőzés következtében ún. "Immunkomplexek" (víruskomponensek és antitestek) lerakódnak a kis és közepes méretű erek érfalában, és ott gyulladást (immun komplex vasculitis) váltanak ki.

Ennek következtében a szövet súlyosan megsérül, az érfalak szűkülnek vagy domborodnak be. Ha az érintett edény teljesen bezáródik, az alatta lévő szövet már nem kap vért és elhal (infarktus).

Más - nagyon ritka - kiváltó okok az ilyen immun komplexek kialakulásához a HI vírus (HIV) és a parvovírus B19.

Még ritkábban a betegség bizonyos gyógyszerek alkalmazásával vagy veleszületett immunhiányokkal jár (legyengült vagy hiányos immunvédelem).

A legtöbb beteg esetében azonban az ok továbbra sem tisztázott. Az orvosok ezután idiopátiás polyarteritis nodosa -ról beszélnek (korábban klasszikus PAN vagy cPAN néven is ismert).

Tünetek

A polyarteritis nodosa elején általában olyan nem specifikus tünetek figyelhetők meg, mint a fogyás, láz és fáradtság. Egyéb gyakori panaszok az éjszakai izzadás és az étvágytalanság. Minden harmadik beteg ízületi vagy izomfájdalomra panaszkodik. A bőrön vörös foltok vagy girland alakú kékes erek jelennek meg. Az érintettek általában nagyon rosszul érzik magukat.

A többi tünet attól függ, hogy mely erek érintettek, és ennek következtében milyen szervek sérültek. Mivel a panarteritis alapvetően bárhol előfordulhat a testben, infarktus minden testrészben vagy szervben lehetséges.

Idegrendszer: Az idegek károsodása fájdalmat és bénulást okoz. Ez a helyzet az összes PAN -beteg 50-70 százalékában. Az agyi keringési zavar jelei a bénulás, beszédzavarok, szédülés, fejfájás, hányás, görcsök (epilepszia) vagy pszichózisok. Ha az agyi erek érintettek, stroke fordulhat elő.

Izmok és bőr: Az esetek 50 százalékában az izmok és a bőr is érintett. A bőrön általában kicsi vagy borsó nagyságú, kékes-vöröses csomók (csomók) érezhetők a könyök, valamint az alsó lábszár és a bokák területén. Ezek a polyarteritis nodosa névadói.

A keringési zavarok súlyos szövetkárosodást okozhatnak az érintett területen (sebek, haldokló ujjak vagy lábujjak). Egy másik jellemző a bőr rácsos, halványlila elszíneződése (liveso racemosa).

Vese: A vesék az esetek csaknem 50 százalékában érintettek. Ha a vese erei sérültek, a betegek gyakran magas vérnyomásban szenvednek. A hosszú távú keringési rendellenességek vagy a veseartériák teljes elzáródása gyakran a funkció teljes elvesztéséhez vezet (veseelégtelenség).

Szív: A betegek többségében a betegség a szívkoszorúereket érinti, amelyek vért szolgáltatnak a szívnek. A szűkületek itt észrevehetők olyan panaszok miatt, mint a mellkasi fájdalom vagy a szívritmuszavar. A szívroham fenyeget, ha teljesen bezárják.

Emésztőrendszer: Ha a PAN befolyásolja a gyomor -bél traktust, a leggyakoribb panaszok a hasi fájdalom, hasmenés, bélvérzés vagy sárgaság (sárgaság).

Tüdő: A polyarteritis nodosa -ra jellemző, hogy a tüdőt ritkán érintik. A vérrögök azonban a tüdőbe moshatók, és elzáródást okozhatnak az ott lévő tüdőerekben (tüdőinfarktus, tüdőembólia).

Reproduktív szervek: A PAN -ban szenvedő férfiak gyakran herefájdalmat tapasztalnak.

diagnózis

A polyarteritis nodosa egy nagyon ritka betegség, amely különböző tüneteket okoz. Emiatt a diagnózis gyakran későn történik. A PAN gyanúja esetén az első kapcsolattartó a belgyógyász vagy a reumatológus.

A részletes kezdeti konzultáció során az orvos rákérdez az aktuális tünetekre (anamnézis), és megvizsgálja a beteget a betegség fizikai jelei szempontjából. Periarteritis nodosa gyanúja esetén az orvos további vizsgálatokat végez.

Ezek tartalmazzák:

Vérvizsgálat

A PAN-ban a vérben jellemzően magas a gyulladás szintje, például megnövekedett ülepedési sebesség és megnövekedett CRP-érték (C-reaktív fehérje). Szintén jellemző a fehérvérsejtek (leukociták) és a vérlemezkék (trombociták) számának növekedése, míg a vér pigment hemoglobint alacsony. Ha a szerveket érinti a polyarteritis nodosa, ennek megfelelő változások (pl. Májértékek, veseértékek) lehetségesek.

Annak érdekében, hogy kizárják vagy megerősítsék a hepatitis vírusokkal való fertőzést, az orvos megvizsgálja a vért a megfelelő antitestekre.

Az erek vizsgálata (angiográfia)

Az angiográfia segítségével elképzelhető az erek károsodása, például dudorok vagy szűkületek. Ehhez az orvos kontrasztanyagot fecskendez be a betegbe. A változások a későbbi röntgenvizsgálat során válnak láthatóvá. A betegség azonban akkor sem zárható ki véglegesen, ha nem észlelhető aneurizma.

Szövetminta (biopszia)

Ha változások vannak a szervekben, az orvos biopsziát végez. Szövetmintát vesz az érintett szervből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja a tipikus változásokat.

ACR kritériumok a polyarteritis nodosa osztályozására

Valamennyi említett vizsgálat az orvosnak azt mutatja, hogy ez PAN lehet. Azonban nincsenek speciális vizsgálatok, amelyek lehetővé teszik az orvos számára, hogy egyértelműen diagnosztizálja a betegséget. Ha kizárnak más, hasonló tüneteket okozó betegségeket (például reumás ízületi gyulladást vagy szisztémás lupus erythematosust), a PAN gyanúja megerősödik.

Az úgynevezett ACR kritériumok alapján (az Amerikai Reumatológiai Főiskola nevéhez fűződik) az orvos tovább szűkíti a diagnózist PAN. Ehhez tíz kritériumot elemez, amelyek a PAN mellett szólnak. Ha e tíz kritérium közül három teljesül, a polyarteritis nodosa diagnózisa legalább nagyon valószínű.

• A betegség kezdete óta több mint négy kilogramm súlycsökkenés, ami nem más betegségeknek köszönhető
• A bőr tipikus elváltozásai (liveso racemosa)
• A herék fájdalma vagy ismeretlen okú duzzanata
• Izomfájdalom (mialgia), nehézség a lábakban
• Idegi fájdalom
• A diasztolés vérnyomás emelkedése> 90 Hgmm
• A szérum kreatinin növekedése> 1,5 mg / dl
• Hepatitis vírus kimutatása a szérumban
• Rendellenességek az angiogramon (aneurizma, elzáródások)
• Tipikus változások a szövetmintában (biopszia)

kezelés

A polyarteritis nodosa kezelési módja attól függ, hogy melyik szerv érintett.

Akut betegségek esetén a terápiát kezdetben nagy dózisú kortizonnal (erős gyulladáscsökkentő hatással) és úgynevezett immunszuppresszánsokkal, például ciklofoszfamiddal végzik. Lassítják a túlzottan működő immunrendszert. Súlyos esetekben néha plazmacsere szükséges. Az immun komplexeket kiszűrik a beteg véréből.

Az akut terápia után a betegek enyhébb gyógyszereket, például azatioprint vagy metotrexátot (MTX) kapnak, amelyek szintén elnyomják a túlzott immunrendszert.

Ha hepatitisz vírusfertőzés is fennáll, a betegek kis dózisú kortizont és vírusellenes szereket, például interferon-alfa-t, vidarabint, lamivudint vagy famciklovirt kapnak a vírus szaporodásának gátlására.

Az ACE -gátlókat általában a magas vérnyomás kezelésére használják, amely gyakran fordul elő polyarteritis nodosa -ban.

előrejelzés

Kezelés nélkül a polyarteritis nodosa általában nehéz, és a prognózis ezekben az esetekben rossz.

Megfelelő terápiával a prognózis jelentősen javult az elmúlt években. Míg a betegség körülbelül 25 évvel ezelőtt többnyire halálos kimenetelű volt, az öt év utáni túlélési arány jelenleg 90 százalék körül van. A PAN prognózisa elsősorban attól függ, hogy melyik szerv érintett. Ha a vesék, a szív, a gyomor -bél traktus vagy az idegrendszer érintett, a prognózis kissé rosszabb.

Általában minél korábban diagnosztizálják és kezelik a PAN -t, annál könnyebb megelőzni a szervkárosodást. Sok esetben a tünetek teljesen elmúlnak.

Megelőzni

Mivel a polyarteritis nodosa okai nem teljesen tisztázottak, nem lehetséges speciális megelőzés. A hepatitis B elleni védőoltás azonban csökkentheti a PAN kialakulásának kockázatát.

Címkék:  dohányzó nők egészsége idősgondozás