Achalasia

Dr. med. Julia Schwarz szabadúszó író a orvosi osztályán.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az Achalasia a nyelőcső ritka, krónikus betegsége. Az érintettek főleg kellemetlen érzéseket szenvednek lenyeléskor. További tipikus achalasia tünetek a nyelőcsőből származó emésztetlen ételek böfögése, fájdalom a mellcsont mögött, fogyás és rossz lehelet. Ha nem kezelik, az achalasia súlyos szövődményeket okozhat. Olvassa el mindent, amit tudnia kell az achalasia jeleiről, kockázatairól és kezelési lehetőségeiről.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. Q39K22

Achalasia: leírás

Az Achalasia a nyelőcső (nyelőcső) betegsége, amely megnehezíti az emberek lenyelését. Lenyeléskor a nyelőcső összehúzódási mozgásai általában pontosan szinkronban vannak azzal az idővel, amikor az alsó záróizom kinyílik: a "La Ola hullámok" -hoz hasonló nyelőcsőmozgások a nyelőcsövön keresztül viszik az ételpépet. Az alsó végén a záróizom pontosan a megfelelő időben lazul el, és az étel bejuthat a gyomorba. Az achalasia esetében egyrészt a nyelőcső összehúzódási mozgásai (perisztaltika) általában gyengülnek, és ráadásul már nincsenek pontosan összehangolva az alsó záróizommal. Másrészt a záróizom tartósan feszült (görög achalasis = ellazulás hiánya), így már nem tud kellőképpen tágulni.

Ennek következtében a zúzott perisztaltika miatt a táplálékpépet már nem szállítják normálisan a nyelőcsőn. Ezenkívül felhalmozódik a tartósan feszült alsó nyelőcső záróizom előtt, ami a tipikus achalasia tüneteket okozza. Ezek közé tartozik különösen a szilárd táplálék lenyelésének nehézsége (dysphagia) és az emésztetlen élelmiszer -részecskék fulladása a nyelőcsőből az oropharynxbe.

Achalasia: kit érint?

Achalasia ritka. Évente körülbelül 100 000 emberből egy kapja el az achalasia -t. A legtöbb középkorú, azaz 30 és 50 év közötti ember érintett. Néha azonban gyermekek, serdülők vagy idősek is megbetegednek. Ha az achalasia gyermekkorban fordul elő, gyakran genetikai okok, például az úgynevezett tripla A szindróma a felelős.

Megkülönböztetés az elsődleges és a másodlagos achalasia között

Az orvosok különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos achalasia között. A primer achalasia a leggyakoribb típus. Az orvosok elsődleges achalasia -nak nevezik, amikor az achalasia okát nem lehet egyértelműen azonosítani. Az elsődleges achalasia kialakulásának módja még mindig nem világos. A ritkább másodlagos achalasia esetében azonban egyértelmű okai vannak, például a nyelőcsőrák vagy a Chagas -betegség. Ezek a betegségek károsítják a nyelőcső területén lévő idegrendszereket, így a nyelőcső összehúzódásainak és a nyelőcső záróizmának normális működése megzavarodik. A másodlagos achalasia esetében jellemző, hogy a nyelési nehézségek sokkal gyorsabban nőnek, mint az elsődleges achalasia esetében. Az idősebbeket nagyobb valószínűséggel érinti a másodlagos achalasia.

Achalasia: tünetek

Az achalasia tipikus jelei a nyelési nehézségek (dysphagia) és az emésztetlen ételek böfögése (regurgitáció). Vannak más panaszok is, például fájdalom a mellkas mögött, fogyás és rossz lehelet.

Achalasia tünetei - nyelési nehézség

Kezdetben a tünetek általában enyhék, és csak szórványosan fordulnak elő. A betegség korai szakaszában a betegeknek csak a szilárd ételek lenyelése okoz problémát. Lenyelés közben az az érzésük, hogy az étel a torkukban ragadt, és ennek megfelelően isznak. Az ivott víz mennyiségének növelése azt jelenti, hogy az étel jobban bejuthat a gyomorba. Ezenkívül egyes betegek nyomásérzetet éreznek a mellkas mögött a szegycsont mögött. A betegség előrehaladott stádiumában a folyadékot már nem lehet lenyelni, vagy csak nehezen. Ez jelentős problémákat okoz az érintetteknek. Egyrészt a nyelési zavar érzelmileg nagyon megterhelő, másrészt az érintettek sokat fogynak, ami jelentősen csökkenti fizikai teljesítményüket.

Achalasia tünetei - Az emésztetlen élelmiszer -részecskék böfögése

A fejlett szakaszban az achalasia nem kívánt böfögéshez vezet. Gyakran az emésztetlen étel marad a nyelőcsőből a szájba. Az emésztetlen ételmaradékok spontán regurgitációja különösen gyakran fordul elő, amikor a beteg fekszik, és a gravitáció hatása már nem „fék”.

Néhány beteg nagyon puffadtnak érzi magát, és hány. A páciensnek hiányzik a refluxbetegségre jellemző keserű íze a szájban, mivel az achalasia -ban lévő étel még nem érintkezett a gyomorsavval. Mivel az alsó nyelőcső záróizma achalasia esetén tartósan feszült, az érintetteknek nincs gyomorégésük, vagy csak nagyon ritkán.

Sok beteg megfullad az emésztetlen ételtől, amikor az a légcsőbe kerül (aspiráció). Ez különösen éjszaka történik, amikor a betegek fekve vannak. Az étel visszafolyása köhögési rohamokhoz vezethet éjszaka. Ezenkívül a légcsőben és a hörgőkben lévő élelmiszer -részecskék (aspiráció) tüdőgyulladást okozhatnak.

További achalasia tünetek

Kifejezett achalasia esetén az érintettek sokat fogynak. Elsődleges achalasia esetén a testsúly lassan csökken hónapok vagy évek alatt, és általában az eredeti testtömeg legfeljebb tíz százaléka. Másodlagos achalasia esetén a fogyás kifejezettebb lehet, és sokkal rövidebb idő alatt is előrehaladhat.

Az achalasia miatt néhány betegnek súlyos fájdalma is van a mellkas mögött (retrosternalis fájdalom), ami különösen nyeléskor jelentkezik. Ha a hangsúly az achalasia nagyon hangsúlyos fájdalmán van, az orvosok néha ezt "hypermotile achalasia" -nak is nevezik.

Mivel a táplálékpép az állandóan feszült alsó nyelőcső záróizom előtt épül fel, az étel a nyelőcsőben marad. Ezeket baktériumok gyarmatosítják és bontják le. Ennek eredményeként az érintettek kifejezett rossz leheletet szenvedhetnek (foetor ex ore, halitosis).

Achalasia: okok és kockázati tényezők

A lenyelés bonyolult, finomhangolt folyamat, amely idegimpulzusokkal pontosan időzített irányítást igényel a nyelőcső izmaitól. Ha ez az ellenőrzés sikertelen, a nyelőcső perisztaltikája megzavarodik, és az alsó nyelőcső záróizma már nem lazul el.

Az elsődleges achalasia okai még nem teljesen tisztázottak. Bizonyíték van arra, hogy az achalasia bizonyos idegcsatornák és idegközpontok (ganglionsejtek) pusztulását okozza a nyelőcsőben. Úgy tűnik, hogy az úgynevezett myenterikus plexus (Auerbach plexus) különösen érintett. Ez egy finom ideghálózat a nyelőcső, a gyomor és a belek izomfalában.

Az elsődleges achalasia idegsejtjeinek megsemmisítésének módja még nem ismert. A kutatók például fertőzést vagy autoimmun betegséget tartanak lehetséges oknak. A másodlagos achalasia esetében viszont a tudománynak konkrétabb elképzelése van arról, hogy miért pusztulnak el az idegsejtek: A másodlagos achalasia tipikus okai a nyelőcsőrák (különösen a szívrák) és a Chagas -betegség. Mindkét betegség esetén a nyelőcső falában lévő idegsejtek károsodnak. A Chagas-kór ágyi poloska által terjesztett parazita betegség, amely főként Közép- és Dél-Amerikában fordul elő, és valószínűleg csak a legritkább esetben játszik szerepet az achalasia kialakulásában Németországban.

Az Achalasia is ritka esetekben öröklődik

Ha a gyermekeket és serdülőket már érinti az achalasia, akkor gyakran genetikai okok okozzák. Például az achalasia az egyik fő tünete az úgynevezett tripla A szindrómának (AAA szindróma). A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik, és az achalasia mellett egyéb tüneteket is magában foglal, például a mellékvese elégtelenséget és a könnyek képtelenségét (alacremia). Achalasia gyakran megfigyelhető Down -szindrómában is (21. triszómia). A Down -szindrómás emberek körülbelül két százaléka szenved tőle. Ezenkívül olyan ritka genetikai betegségek, mint a családi zsigeri neuropátia és az achalasia-microcephaly szindróma, achalasiával járnak.

Achalasia: vizsgálatok és diagnózis

Az achalasia gyanúja esetén a megfelelő kapcsolattartó a háziorvos vagy a belgyógyászati ​​és gasztroenterológiai szakember. A panaszok részletes leírásával értékes információkat szolgáltat az orvosnak a jelenlegi egészségi állapotáról (anamnézis). A kezelőorvos a következő kérdéseket teheti fel Önnek:

• Van nyelési nehézsége, például úgy érzi, hogy az étel a torkában ragadt?
• Ez az érzés javul, ha folyadékot iszik?
• Időnként ki kell ásnia az emésztetlen élelmiszermaradványokat?
• Fáj, ha lenyeli?
• Fogytál?
• Észrevetted a rossz leheletet?

Az orvos ezután megvizsgálja különösen a hasát és a felsőtestét, és fényt sugároz a szájba és a torokba annak érdekében, hogy megállapítsa a változásokat. Érezni fogja a torkát is. Például meg tudja határozni a nyakon megnagyobbodott nyirokcsomókat (gyulladást vagy daganatot jelezve), és érezheti a pajzsmirigyet. Annak érdekében, hogy az achalasia biztosan diagnosztizálható legyen, általában további vizsgálatokra van szükség.

Kiegészítő vizsgálatok achalasia gyanúja esetén

Az Achalasia gyakran diagnosztizálható a tipikus tünetekkel olyan képalkotó tesztekkel kombinálva, mint a nyelőcső és az úgynevezett zabkása. Szükség esetén az alsó nyelőcső záróizom működése is ellenőrizhető a nyelőcső manometriájával.

Nyelőcső és gasztroszkópia (nyelőcső- és gasztroszkópia)

A nyelőcső és a gyomor nyálkahártyájának szerkezetét egy endoszkópon keresztül történő visszaverődés segítségével lehet felmérni. Ezenkívül a reflexió kizárja a nyelőcső és a gyomor egyéb betegségeit, például gyulladást, hegesedést vagy rákot. A páciensnek a vizsgálat előtt hat órán keresztül tilos enni és inni, hogy az orvos tisztán lássa a nyálkahártyát a vizsgálat során. Normális esetben a nyelőcső teljesen szabad, de achalasia esetén gyakran maradványok vannak a nyelőcsőben. Ha achalasia gyanúja merül fel, az endoszkópos vizsgálat során mindig szövetmintát kell venni, hogy kizárják a rosszindulatú daganatot.

Nyelőcsőnyelés vizsgálat

Az úgynevezett nyelőcsőnyelés egy módszer a nyelés aktusának megjelenítésére röntgengép és kontrasztanyag segítségével. A beteg lenyeli a kontrasztanyaggal (általában bárium -szulfáttal) dúsított kását. Lenyelés közben a páciens torkát és mellkasát röntgensugárzik. Ha achalasia van jelen, a röntgen gyakran pezsgőpohár alakú átmenetet mutat a nyelőcső és a gyomor bejárata között. A gyomor bejárata szár alakjában elvékonyodott, míg az előtte lévő nyelőcső tölcsér alakban kiszélesedik. Ez a pezsgős pohárforma azért keletkezik, mert az ételpép felhalmozódik az alsó nyelőcső záróizma összehúzódása előtt, és így a szűkület előtti nyelőcső idővel kitágul.

A nyelőcső nyomásmérése (nyelőcső manometria)

A nyelőcső nyomásmérésének (manometria) segítségével meghatározható a nyelőcső perisztaltikus mozgása és a nyelőcső záróizom működése. Ebből a célból a gyomor kimenetének több mérőcsatornájával rendelkező szondát előrehaladnak, és a nyelési folyamat során a nyelőcső különböző pontjain határozzák meg a nyomást. Achalasia esetén a nyelőcső normális összehúzódási mozgásai koordinálatlanok és legyengülnek, és az alsó nyelőcső záróizma folyamatosan túl nagy nyomást gyakorol a szondára, mert nem lazít.

Achalasia: kezelés

Achalasia kezelésre van szükség, ha a betegség kellemetlenséget okoz. Az achalasia tüneteinek enyhítésére számos lehetőség áll rendelkezésre. Gyógyszeres kezelés vagy speciális beavatkozások segítségével általában a tünetek javulása érhető el. A terápia célja a nyelőcső alsó záróizomzatában megnövekedett nyomás csökkentése. A teljes gyógyulás azonban aligha lehetséges, mivel a sérült idegsejtek csak korlátozott mértékben regenerálódnak.

Achalasia gyógyszerek

A gyógyszeres terápia csak a betegek mintegy tíz százalékán segít. A nifedipin hatóanyag - eredetileg magas vérnyomás kezelésére használt gyógyszer - ellazítja a nyelőcső záróizmát. A nitrátok hatóanyagcsoportja hasonló hatású. A gyógyszert körülbelül 30 perccel étkezés előtt kell bevenni. Így az alsó nyelőcső záróizma időben ellazul, és az étel könnyebben bejuthat a gyomorba. A hosszan tartó kezeléssel azonban a gyógyszerek kevésbé hatékonyak, és további eljárások válnak szükségessé.

Achalasia - speciális beavatkozások

A nyelőcső és a gyomor közötti szűkített átmenet különböző módszerekkel szélesíthető. Ezek közül a ballonos tágítás az első választás. Kivételt képeznek az achalasia -ban szenvedő fiatal betegek, akik számára általában értelmesebb a műtét.

Gyakran botulinum toxint is injekcióznak közvetlenül az alsó nyelőcső záróizmába. A nyelőcső és a gyomor közötti csomópont sebészeti nyújtását csak néhány esetben hajtják végre.

Léggömb tágulása (ballon dilatáció)

A nyelőcső és a gyomor közötti csomópont szűkítése léggömb segítségével nyújtható. A ballon tágítása elvégezhető gasztroszkópia során, így nincs szükség műtétre. Az orvos vékony csövet tol a száj fölé a nyelőcsőbe a gyomor bejáratánál kialakuló szűkületig (szűkület). Ott felfújják a cső végén lévő kis ballont. Ez megnyújtja a szűkületet, ami a tünetek javulásához vezet az érintettek 60 százalékában. Ritka esetekben (körülbelül öt százalék) az eljárás során fellépő szövődmények elszakíthatják a nyelőcsövet vagy a gyomor bejáratát. Ha a baktériumok behatolnak a sebbe, ez nyelőcsőgyulladást okozhat. Ezenkívül a ballon tágulását néhány év múlva meg kell ismételni az esetek felében.

Botox injekció

Hígított botulinum toxint (Botox) injektálhatunk a szűkült nyelőcső záróizomba gasztroszkópia során is. A legtöbb ember úgy ismeri a Botoxot, mint a kozmetikai orvoslás idegbénító méregét. A nyelőcső záróizmában blokkolja az idegrendszereket, ezáltal a záróizom ellazul. Ez a fajta achalasia terápia javítja a tüneteket az érintettek 90 százalékában. Az achalasia tünetei azonban néhány betegnél néhány hónap múlva ismétlődnek. Még nincs elegendő hosszú távú tanulmány ahhoz, hogy megbízhatóan értékelni lehessen az achalasia ezen kezelési formájának értékét.

Sebészet (myotomia)

Ha a beteg nem kap elegendő segítséget a fenti intézkedések végrehajtásához, akkor műtét is alkalmazható. Ez különösen hasznos a fiatal betegeknél, mivel a ballon tágulása gyakran gyenge ebben a korcsoportban.

Miotómiában az alsó, gyűrű alakú nyelőcső záróizma elválik. Mivel a nyálkahártya nem sérülhet meg, ez az izomszakadás csak a nyelőcsőn kívülről érhető el. Leggyakrabban a sebész a mellkas (transzthoracalis) vagy a felső has (transabdominális) bemetszéssel választja a hozzáférést. A myotomia nagyon hatékony módszer. A nyelőcső záróizmának elvágása mellett ugyanebben a műtétben reflux elleni műtétet is végeznek. Célja, hogy megakadályozza a savas gyomornedv visszaáramlását a nyelőcsőbe.

Achalasia: betegség lefolyása és prognózisa

Az Achalasia krónikus betegség, amely sajnos nem gyógyul spontán. Az achalasia -ra jellemző nyelési nehézségek általában évek vagy akár évtizedek alatt fokozódnak. Különféle kezelési lehetőségek segítségével azonban a tünetek általában kellően enyhíthetők.

Achalasia szövődmények

Ha nem kezelik, az achalasia a nyelőcső folyamatos kiszélesedéséhez (tágulásához) vezethet. Szélsőséges esetekben úgynevezett mega-nyelőcső alakul ki, amely már nem képes a chyme-t a szájból a gyomorba szállítani. A fokozott böfögés a nyelőcső gyulladását (nyelőcsőgyulladást) vagy a tüdő szövődményeit (száraz köhögés, rekedtség és akár tüdőgyulladás) is kiválthatja.

Az Achalasia a nyelőcsőrák (nyelőcsőrák) fokozott kockázatával jár. Az achalasia betegeknél a nyelőcső rosszindulatú daganatának kialakulásának kockázata 30 -szor nagyobb, mint az egészséges embereké. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyelőcső nyálkahártyájának állandó stressze és irritációja esetén folyamatosan új sejteknek kell kialakulniuk a nyelőcső nyálkahártyájának helyreállításához. A megnövekedett sejtosztódási arány növeli a sejtdegeneráció kockázatát. Ezért az akhaláziás betegeket rendszeres vizsgálatnak kell alávetni a sikeres kezelés után is.

Címkék:  megelőzés megelőzés paraziták