Akromegália

A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az akromegália olyan állapot, amelyben a szervezet túl sok növekedési hormont termel. A testméret vagy a test egyes részei, például a kéz, a láb vagy az orr rendkívül nagy növekedése jellemzi. A legtöbb esetben a kiváltó ok az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) jóindulatú daganata. Az akromegália jól kezelhető. Ha nem kezelik, lerövidíti a várható élettartamot. A tünetekről, a kezelésről és az utókezelésről itt olvashat bővebben!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. E22

Rövid áttekintés

• Leírás: növekedési hormon túltermelése, amely növekedési zavarhoz vezet; leginkább jóindulatú agydaganat okozza
• Tünetek: gigantizmus, az arc, valamint a kezek és lábak arcának (testvégtagok) megnagyobbodása, magas vérnyomás, cukorbetegség
• Prognózis: Ha az akromegáliát nem kezelik, a várható élettartam körülbelül tíz évvel csökken.
• Diagnosztika: vérvizsgálatok (IGF-1, GH), MRI
• Kezelés: sebészeti, gyógyszeres vagy sugárterápia
• Okok: Az esetek 99 százalékában az agyalapi mirigy jóindulatú daganata (szomatotróp agyalapi mirigy -adenoma) az oka.
• Utógondozás: Az akromegália számos társbetegséggel járhat, amelyek esetében fontos a rendszeres utógondozás.

Mi az akromegália?

Az akromegália ritka betegség, amelyet a növekedési hormon szomatotropin túltermelése okoz. Az esetek 99 százalékában az ok az agyalapi mirigy jóindulatú daganata. Az orvosok ezt a daganatot szomatotrop hipofízis adenomának nevezik. Az akromegália megjelenése az életkortól függ, és mind a test külső változásaihoz, mind más kísérő betegségekhez vezet.

Ha a betegség már gyermekkorban megjelenik, még mielőtt a csontok növekedési lemezei bezáródtak, úgynevezett gigantizmus alakul ki. Az akromegália ezen formájával, amelyet köznyelven óriási termetnek is neveznek, az érintettek magasabbak az átlagosnál. Ha a növekedési lemezek előzetesen bezáródnak - az akromegália csak 20 éves kor után jelentkezik -, akkor csak a test bizonyos részei, az úgynevezett acra (testvégtagok, testhegyek) nőnek tovább az arcon, a kezeken és a lábakon.

Az akromegália bizonyos mértékben befolyásolja a belső szerveket is (pl. Szív, vastagbél). Az egyidejű betegségek, például a 2 -es típusú cukorbetegség, a magas vérnyomás vagy az osteoarthritis szintén gyakoriak az akromegáliában szenvedőknél.

Hogyan néz ki az akromegália?

Az akromegália tünetei nagyon eltérőek. Az, hogy az egész test vagy csak egyes testrészei erősen nőnek -e, elsősorban attól függ, hogy az érintett személy milyen korban fejti ki a betegséget. Vannak más tipikus mellékhatások és kísérő betegségek is.

Az akromegália leggyakoribb tünetei csökkenő sorrendben a következők:

• Megnagyobbodott arc, például orr, áll, ujjak, lábujjak (az érintettek 86 százalékában)
• Állkapocs és arckoponya megváltozott (74 százalékban)
• Erős izzadás (48 százalékban)
• Fájó ízületek (46 százalékban)
• Fejfájás (40 százalék)
• Hormonális rendellenességek jelei az ivarmirigyekben, például petefészek vagy herék (38 százalékban)
• Látászavarok (26 százalékban)

Gigantizmus: akromegália gyermekkorban

A gyermekkori akromegália gigantizmushoz vezet. Azoknál az embereknél, akiknél a hosszú csontok növekedési lemeze (epifízislemez) bezárása előtt akromegália alakul ki, megjelenik az úgynevezett óriási növekedés vagy gigantizmus. A növekedési lemez általában 20 éves koráig bezárul. A hosszú csontok például a felkar vagy a comb csontjai. Ők felelősek a hosszúság növekedéséért.

A gigantizmusban a test hossza összességében és arányosan megnő. Az orvosok a gigantizmust a növekedési görbék alapján határozzák meg, amelyek leírják a testmagasság mérését egy bizonyos életkorban (percentilis), és meghatározzák, mikor van eltérés. Az óriás termet a 97. percentilis feletti magasság.

Ha az akromegália súlyos lefolyású, a gerinc alakja is megváltozik. Az érintetteknél - különösen, ha fiatal korukban akromegália alakul ki - görnyedt a hát, deformált mellkassal.

Akromegália felnőttkorban

Ha az akromegália a csontok növekedési lemezének bezárása után, azaz 20 éves kor után következik be, csak a test bizonyos részei, az acra nőnek. Ezek a test végtagjai vagy tippjei, például ujjak, lábujjak, áll és orr. Itt szaporodnak a porc- és csontsejtek.

A kéz és a láb szélesebbé válik, az ujjak általában rövidek és vastagok. Például az érintetteknek gyakran idővel szélesíteniük kell a gyűrűiket. A cipő mérete felnőttkorban is nő.

Az akromegália megváltoztatja az arcot: Jellemző a széles és megvastagodott orr és kiemelkedő arccsont. A homlok kifelé domborodik. A felső és / vagy az alsó állkapocs nő, ami a fogak elmozdulását eredményezi. Az évek során a fogak szétválnak, és rések vannak a fogak között. A belső szervek is érintettek lehetnek.

Az akromegália mellékhatásai és társbetegségei

Az akromegália a bőr elváltozásaihoz kapcsolódik. Az érintettek többsége jobban izzad, különösen éjszaka. A bőr kollagén termelése fokozódik, gyakran megvastagodik és zsírosodik. A fejfájás gyakori, függetlenül az agyalapi mirigy daganatának méretétől.

Ezenkívül a hang idővel egyre mélyebb és hangosabb lesz. Ennek oka az, hogy a gége porcai megvastagodnak, és a hang, a szinuszok és a frontális sinus hangterei megnagyobbodnak.

Akromegália és a szív- és érrendszer

Az akromegália a szív- és érrendszer különböző betegségeihez vezet. A betegek legfeljebb 50 százaléka magas vérnyomásban (artériás hipertóniában) szenved. Ez gyakrabban fordul elő, minél tovább tart a betegség. A megnövekedett nyomást a magas vérmennyiség és más kísérő betegségek okozzák.

Az akromegáliában szenvedőknél a szív is változik idővel: például megnagyobbodik, vagy a szívbillentyűk már nem működnek megfelelően. A növekvő szívproblémák, beleértve a légszomjat, az eredmény, kezdetben csak stressz alatt, később nyugalomban is. Szívritmuszavarok is előfordulnak.

Még akkor is, ha az akromegáliát sikeresen kezelik, ajánlatos rendszeresen ellenőrizni, különösen a szívét. Az orvos ellenőrzi a vérnyomást, a pulzust és a szív általános működését.

Hatások a légzésre

Az akromegáliában szenvedők legalább fele, különösen férfiak, alvási apnoe szindrómában szenved. Ezt rövid távú és eszméletlen légzési szünetek jellemzik alvás közben. Az emberek gyakran erősen horkolnak. A nappali álmosság és a reggeli fejfájás az alvási apnoe jelei.

Az akromegáliában szenvedő embereknél az állkapocs megváltozik, a torok lágyrésze megvastagodik és rugalmatlanabbá válik. A nyelv is nő. Mindezek hozzájárulnak ennek a légzési rendellenességnek a kialakulásához. Mivel az alvási apnoe fokozott mortalitással jár, tanácsos orvoshoz fordulni, és tünetek esetén kezelést kérni. Néha az alvási apnoe javul az akromegália kezelésénél, és néha a tünetek továbbra is fennállnak. Az alvási apnoe tünetei (különösen a légzési szünetek) légzőkészülékkel (CPAP) kezelhetők.

Hatások a csontvázra

Az akromegáliában szenvedők gyakran ízületi fájdalmat szenvednek, mert a térd, a váll, a kéz és a csípő ízülete néha kiszélesedik. Az egész testen a csont- és porcszövet megvastagszik, az inak és szalagok elcsontosodnak. Az ízületek mellett a mellkas megkeményedik és összességében rugalmatlanabbá válik, ami légzési nehézségeket okoz.

A gerinc a betegek 40-50 százalékában is érintett. Gyakori a hátfájás, különösen a hát alsó részén. Ezenkívül gyakran előfordulnak csigolyatest törések (törések).

Metabolikus betegségek akromegáliában

Az akromegáliát gyakran cukorbetegség (20-56 százalék) és glükózintolerancia (16-46 százalék) kíséri. Ezenkívül a vér lipidszintje gyakran emelkedik. Mindkettő összefügg azzal a ténnyel, hogy a növekedési hormon fokozott felszabadulása befolyásolja a vércukorszintet és a vérzsírokat.

Az akromegália gyógyszeres kezelése befolyásolja a glükóz anyagcserét. Ezért ajánlatos az orvos rendszeres ellenőrzése.

Az akromegália a pajzsmirigyet is érinti. Sok betegnél golyva, közismert nevén golyva alakul ki, amelyben a pajzsmirigyszövet növekszik. Ezenkívül a nemi hormonok zavarai az örömérzet csökkenéséhez, a férfiak merevedési zavaraihoz és a nőknél a menstruációs ciklus zavaraihoz vezetnek.

Fokozott rák kockázat és akromegália?

Az akromegáliában szenvedő betegeknél fokozott a pajzsmirigyrák és a vastagbélrák kockázata. Emiatt rendszeres megelőző vizsgálatok javasoltak, különösen a 40 év felettieknél. Mivel a vastagbél gyakran megnyúlt akromegáliában, tapasztalt orvos javasolja a kolonoszkópiát.

Hatások az idegrendszerre

Az akromegália az idegrendszert is érinti. Az ízületi és a fejfájás gyakori következményei. A tünetek gyakran gyógyszeres kezeléssel javulnak. A testmozgás és a relaxációs gyakorlatok segítik a támogatást.

Továbbá a carpalis alagút szindróma az akromegáliára jellemző. Itt a csukló idegeit összeszorítja a környező szövet, és emiatt fáj. A neurológiai kísérő betegségek összefüggésében pszichológiai rendellenességekre is számítani kell. Sokan depresszióban szenvednek, vagy problémái vannak a memóriával és a figyelemmel.

Mennyi az akromegália várható élettartama?

Ha nem kezelik, az akromegália lerövidíti a várható élettartamot: az érintett emberek körülbelül tíz évvel korábban halnak meg, mint az egészségesek. Ma már jó kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, különösen azért, mert elérhetővé váltak az úgynevezett szomatosztatin -analógok - az akromegália elleni gyógyszerek. A betegség lefolyásának döntő tényezője, hogy a terápia után mennyire hatékonyan ellenőrzik a növekedési hormon termelését vagy felszabadulását.

Bár bizonyos tünetek, például ízületi fájdalom, tartósan fennállnak, vagy az arcon vagy a kezeken és lábakon bekövetkező fizikai változások a kezelés során is fennállnak, a kezelés javítja az életminőséget. Nagyon fontos a lehetséges társbetegségek rendszeres ellenőrzése.

Hogyan halnak meg az akromegáliában szenvedők?

Gyakran az akromegáliában szenvedők belehalnak a kísérő szívbetegségbe, a légzésből adódó szövődményekbe vagy a rákba. Az úgynevezett cerebrovaszkuláris betegségek, azaz az agy vérellátásának zavara a beteg erek, például artériák vagy vénák miatt, szintén az akromegália gyakori halálozási okai közé tartoznak.

Mennyire gyakori az akromegália?

Az akromegália nem gyakori, ritka betegség. Németországban körülbelül három -hatezer ember szenved akromegáliában. Ebben az országban évente 250–330 embert diagnosztizálnak újonnan. Általában körülbelül öt -nyolc év telik el a betegség első jelei után, mielőtt az érintettek akromegáliát diagnosztizálnak.

Hogyan diagnosztizálják az akromegáliát?

A tipikus tünetek adják az orvosnak az akromegália első jeleit. Ezután bizonyos vizsgálati módszerek segítségével biztosítja a diagnózist. Az első helyen a vérvizsgálat áll, amelyben a következő értékeket határozzák meg:

1. IGF-1 ("Inzulinszerű növekedési faktor 1"): Ha ezt az értéket nem növelik, nagy a valószínűsége annak, hogy nincs akromegália.
2. GH (növekedési hormon): Ha az IGF-1 értéket növelik, a GH értékét ellenőrzik. E vizsgálat során a páciens glükózt kap, és 30 percenként vesznek vért két órán keresztül. A GH érték nem olyan értelmes, mint az IGF-1 érték.

Ha felmerül a gyanú, hogy a szokásosnál több növekedési hormon termelődik, az orvosok megvizsgálják azt a területet, ahol a szervezet ezeket a hormonokat előállítja: az agyalapi mirigyet. Az agy vagy a Sella turcica agyterület mágneses rezonancia képalkotása (MRI) - az úgynevezett török ​​nyereg, a koponya mélyedése az orr szintjén - megmutatja, hogy esetleg daganat van -e itt.

Hogyan kezelik az akromegáliát?

Alapvetően az akromegália terápia az agyalapi mirigy daganatának zsugorodásáról és ezáltal a növekedési hormon fokozott szekréciójának normalizálásáról szól.

Ennek különféle módjai vannak: Ideális esetben a sebész egy műtét során eltávolítja az agyalapi mirigy adenomáját (jóindulatú daganat, amely mirigyekből származik). Ha ez nem lehetséges vagy nem teljesen lehetséges, gyógyszereket vagy sugárterápiát alkalmaznak a betegség leküzdésére.

Sebészet akromegáliában

Idegsebészek végzik az akromegália sebészeti kezelését. Mivel tapasztalataik döntő fontosságúak a sikeres terápia szempontjából, célszerű ilyen beavatkozáshoz felvenni a kapcsolatot egy szakközponttal.

Az agyalapi mirigy adenoma sebészetében a daganatot általában az orron keresztül távolítják el. A koponya azon része, amelyben az agyalapi mirigy található, nevezetesen a török ​​nyereg (sella turcica) és a sphenoid sinus (sphenoid sinus), könnyen elérhető az orron keresztül. A műtét általában minimálisan invazív endoszkóppal - az orvos megpróbálja a lehető legkevesebb szövetet károsítani.

Az eljárás az érintettek több mint 90 százalékánál sikeres, és az akromegália tünetei javulnak. Az eljárás során a halál kockázata kevesebb, mint 0,5 százalék. Súlyos szövődmények, például csökkent vérkeringés vagy vérzés az agyban, valamint fertőzések fordulnak elő az esetek 1,5 százalékában. Lehetséges, hogy az agyalapi mirigy daganata visszatér, ennek valószínűsége öt évvel az eljárás után két -nyolc százalék.

Gyógyszer

Az akromegália kezelésére szolgáló gyógyszerek, az úgynevezett szomatosztatin-analógok csak a 2000-es évek eleje óta állnak rendelkezésre. A szomatosztatin egy hormon; gátolja a növekedési hormont (szomatotropin) a szervezetben. A szomatosztatin analógok mesterséges hormonok, amelyeket akromegáliás betegeknek adnak be rendszeres injekciókkal, beállított dózisban.

Az orvosok jelenleg két különböző gyógyszert használnak az akromegáliára: lanreaotid és oktreotid.Ezeket például olyan betegeknél alkalmazzák, akiket nem lehet megműteni vagy besugárzni, akiknél a műtét vagy a besugárzás sikertelen volt, vagy akik más okból gyógyszert igényelnek.

A betegek többségében (60 százalék) a daganat zsugorodik, amikor szedik a gyógyszert. Más érintett személyeknél (17-35 százalék) az IGF-1 érték normalizálódik, bár ez a betegség kezdeti helyzetétől (daganat mérete, korábbi műtét, laboratóriumi értékek) függ. Gyakori mellékhatások az emésztőrendszeri panaszok és többek között a helyi fájdalom az injekció beadásának helyén.

Ha a szomatosztatin -analógok nem hozzák meg a kívánt sikert, vannak más gyógyszerek, amelyeket az orvos bizonyos feltételek mellett alkalmazhat akromegáliában.

sugárterápia

Az akromegália sugárkezelését akkor alkalmazzák, ha a műtét nem lehetséges, vagy ha a daganat nem távolítható el teljesen. A sugárzást általában öt -hat hétig végzik, hetente négy -öt üléssel. Az akromegália esetében a sugárterápia hatása késik: a hatás csak több év elteltével jelentkezik, ezért az érintetteknek gyógyszert kell szedniük mindaddig.

A sugárterápia neurológiai változásokat okozhat. A sugárzás többek között az agyalapi mirigy alulműködéséhez, valamint pszichológiai és neurológiai másodlagos betegségekhez vezethet. Ennek elkerülése érdekében a besugárzást nagyon pontosan végzik, és képalkotó eszközök (például MRI) segítségével ellenőrzik. Emiatt az orvosok elsősorban sebészeti vagy gyógyszeres kezelést keresnek az akromegália miatt.

Mi a fontos az utógondozásban?

Még az akromegália sikeres kezelése után is rendszeres időközönként ellenőriztetnie kell magát. Egyrészt laboratóriumi vizsgálatokkal határozzák meg, hogy a növekedési hormonok még mindig a normál tartományon belül vannak -e. Ezenkívül ajánlott egy MRI három -hat hónappal a műtét után, valamint egy évvel a gyógyszeres kezelés és a sugárterápia megkezdése után. Ha az akromegália továbbra is fennáll, ajánlott rendszeres MRI -t végezni.

Másrészt fontos a lehetséges másodlagos betegségek gyors azonosítása. Mivel a szív- és érrendszeri betegségek az egyik leggyakoribb halálok az akromegáliában szenvedő betegek körében, tanácsos rendszeresen ellenőrizni az orvossal például a magas vérnyomást vagy a szívritmuszavarokat. Az utógondozás részeként tanácsos rendszeresen ellenőrizni más társbetegségeket, például alvási apnoét, cukorbetegséget, pajzsmirigy betegségeket és a pajzsmirigy vagy a belek rosszindulatú elváltozásait.

Mi okozza az akromegáliát?

Az akromegáliát az esetek több mint 99 százalékában az agyalapi mirigy jóindulatú daganata, a szomatotróp agyalapi mirigy adenoma okozza. Az agy másik régiója, például a hipotalamusz ritkán felelős ezért. Kivétel ez alól az a tény, hogy a hipotalamusz egyre inkább egy másik hormont választ ki - ami aztán szintén akromegáliához vezet. A hipotalamusz túltermelődésének okai különösen a tüdőrák vagy a hasnyálmirigy vagy a mellékvesék bizonyos részeinek daganatai.

Az is ritka, hogy az akromegáliát továbbadják a családban. Ha ez a forma előfordul, különösen a fiatal férfiakat érinti. Ebben az esetben a ténylegesen jóindulatú adenoma nagyon erősen nő, és nehezebb kezelni a szomatosztatin analógokkal.

Címkék:  gpp nők egészsége hírek