Churg-Strauss szindróma

A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A Churg-Strauss-szindróma, más néven „eozinofil granulomatosis poliangiitissel” (EGPA), ritka, súlyos betegség. Egyes fehérvérsejtek feleslege a kis- és közepes méretű erek gyulladásához vezet. Először a bronchiális asztma és más allergiás betegségek jelennek meg tünetként. Később a gyulladás a tüdőn kívül más fontos szerveket is érint, például a szívet vagy a vesét. A megfelelő terápiával sok beteg normális életet él. Az okokról és a kezelési lehetőségekről itt olvashat bővebben!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M30

Rövid áttekintés

Leírás: Ritka, súlyos betegség, amelyet kezdetben elsősorban allergiás megbetegedések jellemeznek, mint például a bronchiális asztma, ha nem kezelik, a fontos szervek súlyos működési zavaraihoz vezet
Okai: ismeretlen
Előrejelzés: nem gyógyítható, de többnyire jól kezelhető
Kezelés: olyan gyógyszerekkel kezelhető, amelyek gyengítik az immunrendszer túlzott reakcióját
Tünetek: asztma, szénanátha, orrpolipok, később súlyos tünetek lehetségesek, az érintett szervtől függően (szív, tüdő, vese, bőr, idegek)
Diagnózis: A tünetek, a vérvizsgálatok, az érintett szervek különféle átfogó vizsgálatai, a szövetmintákon keresztül történő bizonyítékok alapján
Megelőzés: A Churg-Strauss-szindrómát nem lehet megelőzni.

Mi a Churg-Strauss-szindróma?

A Churg-Strauss-szindróma a ritka betegségek közé tartozik. Nyugat -Európában és az Egyesült Államokban millióból körülbelül két -négy embernél fordul elő. Az orvosok 2012 óta hivatalosan már nem Churg-Strauss-szindrómának, Churg-Strauss-granulomatosisnak vagy Churg-Strauss-vasculitisnek nevezik a betegséget, mint felfedezőit, hanem eozinofil granulomatosisnak, poliangiitisszel vagy röviden EGPA-nak.

A Churg-Strauss-szindróma súlyos betegség, amelyben a kis és / vagy közepes méretű erek gyulladnak. Az asztmán kívül az érintettek bizonyos fehérvérsejtek - az eozinofilek - számában növekednek. A szindróma megfelelő gyógyszerekkel jól kezelhető.

A Churg-Strauss-szindróma gyakran különböző fázisokban fut: Először is allergiás betegségek (például bronchiális asztma, allergiás orrfolyás) jelentkeznek, majd bizonyos fehérvérsejtek száma megnő, ami a tüdő vagy az emésztőszervek gyulladásához vezet. Végül az erek meggyulladnak, ami a fontos szervek, például a szív, az idegek, a vesék vagy a tüdő súlyos rendellenességeihez vezet.

Általában egy kis időbe telik, amíg az orvosok diagnosztizálják a Churg-Strauss-szindrómát, átlagosan tíz évet. Jellemzően a 40 és 50 év közötti betegek érintettek. A Churg-Strauss-szindróma, akárcsak a poliangiitisz (GPA) granulomatosis, amelyet korábban Wegener granulomatosisának neveztek, az egyik úgynevezett ANCA-val kapcsolatos szisztémás vaszkulitid.

Mi az ANCA-hoz kapcsolódó szisztémás vasculitis?

A definíció szerint a Churg-Strauss-szindróma az ANCA-hoz kapcsolódó szisztémás vaszkulitidek csoportjába tartozik. Ez azt jelenti, hogy a betegségek egy csoportjába tartozik, amelyek különböző szervek vaszkuláris gyulladásához vezetnek. Az ANCA rövidítés "antineutrophil cytoplasmic antitest" - angolul: antineutrophil citoplazmatikus antitest. Ezek a speciális antitestek szerepet játszanak az autoimmun betegségekben. Az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer meghibásodás miatt megtámadja a szervezet saját struktúráit (szerveit, szöveteit).

Ezek az ANCA-hoz kapcsolódó szisztémás vaszkulitidek a következők:

Granulomatosis poliangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis néven ismert
Mikroszkopikus poliangiitis (MPA)
Eozinofil granulomatosis poliangiitissel (EGPA), korábban Churg-Strauss-szindróma néven ismert

Mi az oka a Churg-Strauss-szindrómának?

A Churg-Strauss-szindróma vagy az eozinofil granulomatosis poliangiitisz (EGPA) oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy bizonyos genetikai tényezők és az asztma növelik a betegség kialakulásának valószínűségét. A Churg-Strauss-szindrómát kiválthatják fertőzések, allergiát okozó anyagok (allergének) vagy gyógyszerek.

Az orvosok azt gyanítják, hogy a Churg-Strauss-szindróma autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer túlzott reakciója van, és egészséges testsejtekkel harcolnak. Normális immunreakció esetén a szervezet saját védekezése csak idegen anyagok, például kórokozók, például baktériumok vagy vírusok ellen irányul.

Van gyógymód a Churg-Strauss-szindrómára?

A Churg-Strauss-szindróma nem gyógyítható. A megfelelő terápia mellett azonban a tünetek sok esetben már nem jelentkeznek. Kezelés nélkül azonban a várható élettartam csökken, és az életminőséget a tünetek korlátozzák. Ha a Churg-Strauss-szindrómát ennek megfelelően kezelik egy speciális klinikán, akkor a normális várható élettartam feltételezhető.

Attól függően, hogy mennyire súlyos az eozinofil granulomatosis és a poliangiitis (EGPA), és amikor a betegséget diagnosztizálják, megtámadhatja a különböző szerveket, például a tüdőt, az emésztőszerveket, a szívet, az idegeket vagy a veséket. Bizonyos esetekben a kezelés szempontjából fontos gyógyszerek másodlagos betegségeket is kiváltanak. Az ebből eredő szövődmények a cukorbetegségtől, az elhízástól, a csontritkulástól (csontvesztés) és a meddőségtől a hólyagrák fokozott kockázatáig terjednek. A Churg-Strauss-szindróma leggyakoribb halálozási oka a szívbetegségek, például a szívelégtelenség vagy a miokardiális infarktus.

Hogyan kezelik a Churg-Strauss-szindrómát?

Alapvetően az EGPA -t olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek gyengítik az immunrendszer túlzott reakcióját (immunszuppresszánsok). Az orvosok általában követik a megfelelő irányelveket a kezelésre. Ezek az orvosok és az orvosok által az egyes betegségekre vonatkozó összefoglalók, amelyekben felsorolják a kezelésre és diagnózisra vonatkozó jelenlegi ajánlásokat.

A Churg-Strauss-szindróma terápiája a betegség súlyosságától és attól függ, hogy a szervek érintettek-e vagy sem. Ha ez nem így van - a betegség könnyebb -, az orvos glükokortikoidokat és metotrexátot ír fel. Mindkét gyógyszer erős hatással van a szervezet gyulladásos folyamataira. Ha a szervek érintettek, vagy ha a szindróma már életveszélyes, az orvosok más immunszuppresszánsokat alkalmaznak.

Ha a betegség visszafejlődik és a tünetek javulnak, az orvosok ezt remissziónak nevezik. Ha ez Churg-Strauss-szindrómában fordul elő (általában körülbelül három-négy hónapos kezelés után), az orvosok módosítják a gyógyszert és annak adagját a következő két évben. Ha az állapot stabil marad, lehetőleg lassan csökkentse az adagot.

Ha a tünetek ismét jelentkeznek, vagy ha az állapot rosszabbodik, az orvos ennek megfelelően módosítja a gyógyszert. Függetlenül attól, hogy az eozinofil granulomatosis és a poliangiitisz (EGPA) rehabilitációja támogatja -e a gyógyulást, egyénileg kell megbeszélni a kezelőorvossal.

A Churg-Strauss-szindróma kezelésére használt gyógyszerek szövődményekhez és másodlagos betegségekhez vezethetnek. Emiatt tanácsos rendszeresen megtartani az orvos megbeszéléseit.

Mik a Churg-Strauss-szindróma tünetei?

A Churg-Strauss-szindróma által okozott tünetek a betegség súlyosságától függenek. Az eozinofil granulomatosis poliangiitissel (EGPA) gyakran különböző fázisokban alakul ki.

A Churg-Strauss-szindróma allergiás fázisa

A betegség kezdetén különösen allergiás betegségek jelennek meg, beleértve:

bronchiális asztma
Allergiás rhinitis (szénanátha)
Allergiás arcüreggyulladás (a szinuszok allergiás gyulladása)
Polipok az orrban

Ez a szakasz általában több évig tart.

A Churg-Strauss-szindróma eozinofil fázisa

A Churg-Strauss-szindróma eozinofil fázisában az úgynevezett eozinofilek tömegesen emelkednek a vérben. Az eozinofilek vagy eozinofilek fehérvérsejtek és allergiát jeleznek. Ebben a fázisban ezek a szövetekben is lerakódhatnak, és ott gyulladáshoz vezethetnek, például a tüdőben vagy az emésztőszervekben. A tünetek nagyon különbözőek, és a száraz köhögéstől vagy légszomjtól a különböző gyomor -bélrendszeri panaszokig és általános tünetekig terjednek, mint például a nem kívánt fogyás, fáradtság vagy éjszakai izzadás.

Vasculitis fázis, szervi érintettséggel Churg-Strauss-szindrómában

A Churg-Strauss-szindróma utolsó fázisában a kis és / vagy közepes méretű erek meggyulladnak, és a fontos szervek súlyos rendellenességeihez vezetnek. Attól függően, hogy melyik szerv érintett, a következő, gyakran súlyos tünetek jelentkeznek:

Tüdő: Gyakran érintett, a fő tünetek az asztma
Szív: A betegek legfeljebb 45 százalékában vesznek részt a betegségben, különböző szívbetegségek vannak. A leggyakoribbak a szívburok gyulladása (pericarditis) és a különböző szívizom betegségek (kardiomiopátiák).
Vesék: A betegek legfeljebb 26 % -ánál érintettek, károsodott vesefunkció vagy akár veseelégtelenség (Pauci immun glomerulonephritis)
Bőr: A betegek körülbelül felén apró, pontszerű vérzések (petechiák) láthatók. Más bőrváltozások, például csomók is előfordulnak minden harmadik érintett személynél.
Idegek: Gyakran érintett, a gyulladás károsítja az idegeket, gyengeség és fájdalom jelentkezik a karokban és / vagy lábakban, lehetségesek a bénulás tünetei

Hogyan diagnosztizálják a Churg-Strauss-szindrómát?

Az EGPA diagnózisa nagyon átfogó. Először is az orvos megkérdezi a tüneteket. Itt elsősorban az allergiás betegségekre összpontosítanak. Fizikailag is megvizsgálja a beteget. A kezelőorvos neurológiai vizsgálatokat végezhet az idegkárosodás ellenőrzésére.

Különböző laboratóriumi vizsgálatok, különösen a vér, de a vizelet alapján is megállapítható, hogy Churg-Strauss-szindróma vagy eosinophil granulomatosis poliangiitisz (EGPA) jelenlétére utal. A vérvizsgálatok elsősorban laboratóriumi értékek, amelyek információt nyújtanak a gyulladásról, valamint specifikus antigénvizsgálatok.

Átfogó vizsgálatot végeznek annak tisztázására, hogy a betegség milyen mértékben előrehaladt, és hogy a fontos szervfunkciók korlátozottak-e. Az orvos megvizsgálja a szívet, a tüdőt, a vesét, esetleg a gyomrot és a beleket is, és rendellenességeket vagy funkcionális rendellenességeket keres.

A szívműködést elektrokardiogrammal (EKG) és / vagy szív ultrahanggal ellenőrzik. A tüdőfunkciós vizsgálat és a mellkasi röntgenfelvétel megmondhatja az orvosoknak a tüdő állapotát. Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) is elvégezhető.

Szükség esetén az orvosok endoszkópiát (gasztrointesztinális tükrözést) végeznek a gyomor és a belek indikációinak vizsgálatára. Az orvos megerősíti a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát egy szövetminta vizsgálatával. A szövetmintát bizonyos vizsgálatok, például gyomor -bélrendszeri tükör részeként veszik. A legtöbb esetben ez a vizsgálat fájdalommentes, és a beteg nem tud az eltávolításról.