Szklerózis multiplex - természetesen
FrissítveMartina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.
A sclerosis multiplex lefolyása változó lehet. Általában fellángolások jellemzik. Más betegeknél azonban az állapot folyamatosan romlik. Tudjon meg többet az SM különböző formáiról, a súlyosság osztályozásáról skálák segítségével és a betegek várható élettartamáról.
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. H46G35
Szklerózis multiplex: formák és szakaszok
A szklerózis multiplex (MS) gyulladással összefüggő károsodást (elváltozást) okoz a központi idegrendszer (CNS) több pontján - az agyban és a gerincvelőben -, amelyek sokféle neurológiai tünetet okozhatnak. A pontos lefolyástól függően az orvosok megkülönböztetik az SM alábbi formáit:
- Relapszáló -remittáló sclerosis multiplex (RRMS): Az SM tünetei epizodikusan - relapszusokban - jelentkeznek. A betegség között a tevékenység úgyszólván megáll.Az első epizódot klinikailag izolált szindrómának (HIS) nevezik.
- primer progresszív sclerosis multiplex (PPMS): A betegség a kezdetektől fogva folyamatosan előrehalad.
- Másodlagos progresszív szklerózis multiplex (SPMS): A betegség relapszusokkal kezdődik, majd progresszív (progresszív) lefolyásra változik.
Relapszáló-remitáló MS (RRMS)
A betegek túlnyomó többségében a sclerosis multiplex kezdettől fogva fellángol. A támadások közötti intervallumokban a betegség aktivitása átmenetileg leáll.
Pontosan meg van határozva, hogy mit jelent az MS fellángolása: Az MS fellángolását új neurológiai tünetek megjelenése vagy a korábban előforduló neurológiai tünetek újbóli aktiválása jellemzi, amelyek:
- álljon meg legalább 24 órára,
- több mint 30 napos intervallummal kell rendelkeznie az utolsó epizód kezdete óta, és
- nem váltja ki a megnövekedett testhőmérséklet (Uthoff-jelenség), fertőzés vagy más fizikai vagy szervi ok (egyébként pszeudo-lökésről beszélünk).
A néhány másodpercig vagy percig tartó egyedi események (pl. Hirtelen erős izomgörcs, trigeminus neuralgia) nem tekinthetők fellángolásnak. Ha azonban több ilyen egyedi esemény történik 24 óránál tovább, ez fellángolásnak tekinthető.
Az MS minden fellángolását a központi idegrendszer gyulladásának akut fókusza váltja ki. E gyulladás során az ideghüvelyek (mielinhüvelyek) megsemmisülnek, amit demielinizációnak neveznek. Ennek eredményeként korábban ismeretlen tünetek jelennek meg, és / vagy a már ismert tünetek ismétlődnek vagy súlyosbodnak.
Egy ilyen epizód napoktól hónapokig tarthat. A megsemmisült mielin ezután részben újjáépíthető (remyelinizáció). Ez az oka annak, hogy a tünetek általában teljesen vagy részben visszaesnek néhány héten belül egy MS -támadás után (remisszió). De néha megmaradnak anélkül, hogy rosszabbodnának.
A két egymást követő roham közötti időintervallumok, amelyekben a beteg állapota általában nem romlik, eltérő hosszúságúak lehetnek - de legalább 30 napig. Akár hónapokig vagy évekig is elnyúlhatnak.
Alkalmazva: H. Schipper, MS-nek nyújtott hosszú távú immunterápia
Aktív, inaktív, nagyon aktív
Az orvosok aktív RRMS -ről beszélnek, ha betegség aktivitása van - azaz a páciens jelenleg fellángol, és / vagy a mágneses rezonancia képalkotás (mágneses rezonancia képalkotás, MRI) új vagy szélesedő elváltozásokat vagy elváltozásokat mutat, amelyek elnyelik a kontrasztanyagot (= aktív gócok) gyulladástól).
Egyébként a visszaeső-remitáló MS jelenleg inaktív (pl. A két visszaesés közötti időintervallumban).
Ezenkívül a korábban nem kezelt (korábban nem kezelt) SM-betegeknek valószínűleg nagyon aktív lefolyása lesz, ha:
- a visszaesés súlyos hiányhoz vezetett, amely zavarja a mindennapi életet a relapszus terápia kimerülése után és / vagy
- a beteg nem gyógyul jól az első két roham után és / vagy
- Lökések nagyon gyakran fordulnak elő (nagy tolóerő gyakoriság) és / vagy
- a beteg az első évben legalább 3,0 pontos fogyatékosságot észlel az EDSS -en és / vagy
- A betegség első évében az úgynevezett piramis-traktust befolyásolja a betegség aktivitása (idegrostok kötege, amelyek motoros jeleket hordoznak az agyból a gerincvelőbe).
Klinikailag izolált szindróma (HIS)
A "klinikailag izolált szindróma" kifejezés az MS-re jellemző tünetek (például érzékenységi és járási rendellenességek, egyoldalú látáskárosodás) első megjelenésére utal az akut gyulladással összefüggő károsodás (elváltozások) következtében, a központi idegrendszer több pontján. A neurológiai panaszok több mint 24 órán át tartanak.
Amikor azonban egy ilyen betegség fellángolása először fordul elő, a "relapszusos-remisszív szklerózis multiplex" diagnózist azonban nem lehet megállapítani, mert nem minden diagnosztikai kritérium teljesül. Konkrétan hiányzik az úgynevezett időbeli disszemináció egy klinikailag elszigetelt szindrómában, azaz a gyulladásos gócok előfordulása a központi idegrendszerben különböző időpontokban. Ez a kritérium csak akkor teljesül, ha:
- van egy második fellángolás vagy
- a mágneses rezonancia képalkotást (mágneses rezonancia képalkotást, MRT) alkalmazó nyomon követési vizsgálat új gyulladásos gócokat tár fel a központi idegrendszerben, vagy egyidejűleg olyan elváltozásokat észlel, amelyek elnyelik a kontrasztanyagokat (aktív gyulladásos gócok), és azokat, amelyek nem (régebbi gócok), ill.
- Bizonyos fehérje mintázatok - úgynevezett oligoklonális sávok - kimutathatók a beteg gerincvelő -csatornájából ágyéki lyukasztással kapott idegvízmintában (likormintában).
Csak akkor, ha e három pont közül legalább egyet megadnak (azaz az időbeli terjedés kritériuma teljesül), akkor valóban diagnosztizálható a szklerózis multiplex egy olyan betegnél, aki klinikailag elszigetelt szindrómát - pontosabban: relapszus -remitáló SM -t - tapasztalt.
De vannak olyan HIS betegek is, akiknél ez soha nem áll fenn - vagyis akiknél az egyes epizódokban neurológiai tünetek maradnak fenn, és akiknél nem alakul ki szklerózis multiplex.
Másodlagos progresszív MS (SPMS)
Néha a kiújuló -remitáló SM néhány év után fokozatosan krónikusan progresszív lefolyásra változik - a visszaesések ritkábbak, de a tünetek most folyamatosan növekednek.
Azonban még ebben a másodlagos progresszív SM -ben (vagy másodlagos krónikus progresszív SM -ben) is lehetnek olyan fázisok, amelyekben a betegség progressziója ideiglenesen leáll. Ezenkívül a betegség előrehaladásához visszaesések is hozzáadhatók.
Ennek megfelelően a tanfolyam típusát pontosabban lehet jellemezni egy SPMS -ben az "aktív" és a "progresszív" kifejezésekkel. Az "aktivitás" alatt a relapszusok és / vagy az MRT-aktivitás előfordulását értjük (mint a fentiekben a relapszusos-remitáló MS-ben is). A "progresszió" kifejezés a fogyatékosság visszaeséstől független és tárgyilagos növekedését jelenti egy meghatározott időszakban (pl. Az előző évben).
Így a következő típusú másodlagos progresszív MS létezik:
- aktív és progresszív: visszaesésekkel és / vagy MRI -aktivitással, valamint a fogyatékosság növekedésével, függetlenül a relapszusoktól
- aktív és nem progresszív: visszaesésekkel és / vagy MRI-aktivitással, de a visszaeséstől független fogyatékosságnövekedés nélkül
- inaktív és progresszív: visszaesések és / vagy MRI -aktivitás nélkül, de a fogyatékosság növekedésével, függetlenül a relapszusoktól
- inaktív és nem progresszív: relapszusok és / vagy MRI-aktivitás nélkül, valamint a visszaeséstől független fogyatékosságnövekedés nélkül
Alkalmazva: H. Schipper, MS-nek nyújtott hosszú távú immunterápia
Elsődleges progresszív MS (PPMS)
Az orvosok a szklerózis multiplex lefolyását elsősorban progresszívnek (vagy elsősorban krónikusan progresszívnek) írják le, ha a tünetek és a betegség állapota a kezdetektől fokozatosan súlyosbodnak. Időnként előfordulnak visszaesések is. Ezenkívül lehetnek olyan fázisok is, amelyekben a betegség megáll és nem halad előre.
Így ebben a szklerózis multiplex-tanfolyamban is különbséget tesznek az aktív és progresszív / aktív / nem progresszív / inaktív és progresszív / inaktív és nem progresszív kurzusok között-azaz ugyanazok a kurzus típusok, mint a másodlagos progresszív MS-ben (lásd fent) .
Jóindulatú és rosszindulatú SM
A szklerózis multiplex lefolyásával kapcsolatban néha a "jóindulatú SM" kifejezést használják. Ezt a kifejezést a szakmai világban következetlenül használják. Az egyik definíció szerint a jóindulatú SM az, amikor a beteg neurológiai rendszerei még teljes mértékben működőképesek 15 évvel a betegség kezdete után. Hosszú távú vizsgálatok azonban kimutatták, hogy a legtöbb ilyen beteg esetében a betegség jelentős előrehaladása következik be tartós fogyatékossággal a további folyamán.
A jóindulatú SM megfelelője a rosszindulatú SM - a szklerózis multiplex, amely nagyon gyorsan (fulmináns) előrehalad, és rövid időn belül súlyos fogyatékossághoz vagy akár halálhoz vezet. Ez a helyzet például az akut malignus MS (Marburg típusú) esetében. A szklerózis multiplexnek ezt a ritka formáját "MS Marburg -variánsának" vagy "Marburg -betegségnek" is nevezik. Akut masszív károsodás (elváltozás) jelentkezik itt az idegsejt folyamatok mielinhüvelyén, több helyen az agy fehérállományában. Heteken -hónapokon belül a betegek súlyos fogyatékosságot szenvednek vagy meghalnak. A sclerosis multiplex ezen agresszív lefolyása főleg fiatalabb embereknél fordul elő.
MS súlyossági szint: EDSS
Különböző skálák léteznek a sclerosis multiplex súlyosságának felmérésére és a betegség során történő dokumentálására. A leggyakrabban használt a kiterjesztett fogyatékossági állapot skála (EDSS). A szabványosított neurológiai-klinikai vizsgálat alapján az MS-ben a fogyatékosság súlyosságát határozzák meg. A hangsúly a következő nyolc funkcionális rendszeren van (példákkal a megfelelő rendszer károsodásának tüneteire):
- Funkcionális piramisrendszer: pl. Bénulás
- Cerebellaris funkcionális rendszer: pl. Mozgáskoordinációs zavar (ataxia), akaratlan, ritmikus remegés (remegés)
- Funkcionális agytörzsrendszer: pl. Nyelési zavarok
- érzékeny funkcionális rendszer: pl. csökkent tapintásérzék
- agyi funkcionális rendszer: például koncentrációs zavarok
- vizuális funkcionális rendszer: például korlátozott látómező
- A hólyag és a végbél funkcionális rendszere: pl. Inkontinencia
- Gyalogolási távolság (járássegítő eszközök használata): legalább 500 m -t járóbeteg alapon kell vizsgálni
Lehetséges skálaértékek
Az EDSS -en a következő pontértékek lehetségesek:
|
EDSS érték |
jelentése |
|
0,0 |
normál neurológiai vizsgálat eredményei; Fogyatékossági fok 0 minden funkcionális rendszerben (FS) |
|
1,0 |
nincs fogyatékosság, minimális tünetek (1. fokozat) egy funkcionális rendszerben |
|
1,5 |
nincs fogyatékosság, minimális tünetek (1. fokozat) több FS -ben |
|
2,0 |
enyhe fogyatékosság (2. fokozat) egy FS -ben |
|
2,5 |
enyhe fogyatékosság (2. fokozat) több FS -ben |
|
3,0 |
korlátlan járóképesség, de
|
|
3,5 |
korlátlan járóképesség, de
|
|
4,0 |
Segítség és szünet nélkül képes 500 métert gyalogolni, napi körülbelül 12 órát aktív, annak ellenére, hogy viszonylag kifejezett fogyatékosság (4. fokozat) van egy FS -ben (más FS 0 vagy 1 fokozat) vagy alacsonyabb fokozatok kombinációjában, amelyek meghaladják a határértékeket korábbi szintek |
|
4,5 |
Segítség vagy szünet nélkül 300 métert tud sétálni, egész nap képes dolgozni, a tevékenység kissé korlátozott (minimális segítség szükséges), viszonylag súlyos fogyatékosság: Kimondott fogyatékosság (4. fokozat) egy FS -ben (más FS 0 vagy 1 fokozat) vagy alacsonyabb fokozatok kombinációi, amelyek meghaladják az előző szintek határait |
|
5,0 |
Segítség vagy szünet nélkül képes 200 métert gyalogolni, a fogyatékosság elég súlyos ahhoz, hogy károsítsa a napi tevékenységet: maximális fogyatékosság (5. fokozat) egy FS -ben (más FS 0 vagy 1 fokozat) vagy alacsonyabb fokozatok kombinációi, amelyek meghaladják az EDSS 4,0 értékét |
|
5,5 |
Segítség vagy szünet nélkül képes 100 métert gyalogolni, a fogyatékosság olyan nehéz, hogy a napi tevékenységet korlátozzák: maximális fogyatékosság (5. fokozat) egy FS -ben (más FS 0 vagy 1 fokozat) vagy alacsonyabb fokozatok kombinációi, amelyek meghaladják az EDSS 4,0 értékét |
|
6,0 |
Ideiglenes vagy állandó támasz (támasz, sín) szükséges az egyik oldalon ahhoz, hogy körülbelül 100 m gyaloglás legyen (szünet nélkül vagy anélkül); 3+ fokozat kombinációja több mint két FS -ben |
|
6,5 |
állandó támasz mindkét oldalról, kb. 20 m szünet nélküli gyalogláshoz; 3+ fokozat kombinációja több mint két FS -ben |
|
7,0 |
nem tud 5 m -nél többet gyalogolni (segítséggel sem); nagyrészt tolószékhez kötött; a beteg azonban önállóan mozgathatja, és önállóan fel- és leszállhat; kerekesszékben mozoghat napi kb. 12 órán keresztül; 4+ osztály kombinációja több mint két FS -ben; nagyon ritkán a maximális fogyatékosság (5. fokozat) kizárólag a piramispálya funkcionális rendszerében |
|
7,5 |
képtelen (akár segítséggel) néhány lépést meghaladni; önállóan mozgatható kerekesszékhez kötött; A betegnek azonban segítségre van szüksége a be- és kiszálláshoz, és nem tölthet benne egy teljes napot; szükség lehet elektromos kerekesszékre; 4+ fokozat kombinációja több mint két FS -ben |
|
8,0 |
nagyrészt ágyhoz vagy székhez kötözve, vagy kerekesszékben hajtják (a nap nagy részében kint vannak); sok mindent képes egyedül elvégezni és hatékonyan használni a fegyvereket; 4+ osztály kombinációja több FS -ben |
|
8,5 |
a nap nagy részében ágyhoz kötött; továbbra is képes önállóan elvégezni bizonyos feladatokat, és néha hatékonyan használja a fegyvereket; 4+ évfolyam kombinációi több FS -ben |
|
9,0 |
Tehetetlenség és ágyhoz kötött; A beteg azonban ehet és kommunikálhat; A 4+ fokozat kombinációi a legtöbb FS -ben |
|
9,5 |
teljes tehetetlenség és ágyhoz kötött; képtelenség enni, lenyelni és kommunikálni; A 4+ évfolyam kombinációi szinte minden FS -ben |
|
10,0 |
Halál az MS -ből |
|
Forrás: AMBOSS | |
Ennek a minősítési skálának a középpontjában a járóképesség áll:
- Az EDSS értékek akár 3,5 -ig teljes gyaloglási képességet biztosítanak.
- A 4.0 és 6.5 közötti értékek korlátozott mértékben képesek járni.
- A 7.0 -tól kezdődő EDSS -értékekkel a beteg nagyrészt mozdulatlan és kerekesszékfüggő.
Exponenciális romlás
Az EDSS különböző pontértékeinek összehasonlításakor tudnia kell, hogy a skála nem lineáris. Például a 6,0 érték nem jelenti azt, hogy kétszer olyan rossz, mint a 3,0. Matematikai értelemben: a fogyatékosság mértéke exponenciálisan növekszik szintről szintre (lásd az ábrát).
Az exponenciális növekedés azt is jelenti: Az SM első néhány évében, amikor a tünetek gyakran csak kismértékben nőnek, az EDSS értéke viszonylag gyorsan nőhet, mert a skála nagyon érzékeny az apró változásokra. Néhány beteg aggódik emiatt: Az alsó EDSS -értékek gyors görgetése gyakran azt a rossz benyomást kelti, hogy a szklerózis multiplex meglehetősen gyorsan halad. De nem.
EDSS: Gyakorlati felhasználás
Az orvos meghatározza az EDSS értékét a betegség kezdetén, és rendszeresen, ahogy folytatódik. Ily módon a sclerosis multiplex lefolyása dokumentálható egy betegben. Ezenkívül az EDSS hasznos lehet a terápiás döntések meghozatalában.
Az EDSS hátránya
Az EDSS nem elegendő ahhoz, hogy rögzítse a tagállamok mindennapi életre gyakorolt hatását és minden korlátozást. Az értékelés középpontjában a járási képesség áll. Más tüneteket viszont nem vesznek kellőképpen figyelembe, például a finom motoros készségeket, a koncentrációs zavarokat vagy a tartós fáradtság és kimerültség mértékét. Az EDSS csak egy darab a mozaikban, hogy felmérje az SM beteg fogyatékosságának mértékét.
MS súlyossági szint: MSFC skála
Az MSFC jelentése "Multiple Sclerosis Functional Composite". Ez a besorolási skála egy másik módja annak, hogy rögzítsék és dokumentálják az SM -betegség következtében fellépő neurológiai károsodásokat. A hangsúly a következő három területen van:
- A lábak funkciója: A beteg 25 láb (kb. 7,6 méter) távolságot tesz meg a lehető leggyorsabban kétszer - szükség esetén járássegítővel. Az egyes futásokhoz szükséges időt mérik. A vizsgáló a két mérésből kiszámítja az átlagértéket. Ezt "időzített 25 lábnyi gyaloglás" tesztnek (T25W) is nevezik.
- A karok és a kezek funkciója: A beteg egyik kezével a lemezeket előre meghatározott lyukakba helyezi, és ismét eltávolítja azokat. A vizsgáló határozza meg az időt, mennyi ideig tart a betegnek ehhez. Az egészet kétszer megismétlik mindkét oldalon (jobb és bal kéz). Az átlagértéket az eredményekből számítják ki (kenyeretábla teszt vagy 9 lyukú teszt, "9 lyukú rögzítő teszt", 9 HP).
- Figyelem és koncentráció: a betegnek össze kell adnia a számokat a fejében; három másodpercenként kap egy új számot (PASAT = "ütemezett auditív soros addíciós teszt").
Szklerózis multiplex: várható élettartam
Az érintettek prognózisa javult az elmúlt évtizedekben: a várható élettartamot gyakran nem csökkenti jelentősen a szklerózis multiplex. Sok beteg évtizedekig él a betegséggel. A szklerózis multiplex rosszindulatú lefolyása azonban hónapok múlva végzetes lehet. De ritka.
Az SM -ben szenvedő emberek nagyobb valószínűséggel halnak meg olyan szövődményekben, mint a tüdőgyulladás vagy az urosepszis (a húgyutakból származó spesis). Az öngyilkosságok gyakoribbak a szklerózis multiplexben szenvedő betegek körében is, mint az általános populációban.
Elvileg figyelembe kell venni: Sok tényező befolyásolja az egészséget és a várható élettartamot - SM betegekben, valamint egészséges emberekben. Ide tartozik például a nagy dohány- és alkoholfogyasztás, az alacsony iskolai végzettség, a társadalmi és pszichológiai stressz (például munkanélküliség, válás stb.).
A betegség prognózisa sok tényezőtől függ, és személyenként nagyon eltérő. Ezért még a legjobb szakértő sem tudja pontosan megjósolni a szklerózis multiplex lefolyását és az egyes betegek várható élettartamát.
Címkék: terápiák utazási orvostudomány szervrendszerek
