Sarcoid

és Martina Feichter, orvosi szerkesztő és biológus

Sophie Matzik szabadúszó író a orvosi csapatában.

További információ a szakértőiről

Martina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A sarcoid (Boeck -kór) gyulladásos betegség, amely akut vagy krónikus lehet. Jellemző jellemzői a göbös szöveti elváltozások. Bárhol a testben kialakulhatnak, és megzavarhatják az érintett szervek működését. A betegség leggyakoribb formája a tüdő krónikus szarkoidózisa: a betegek krónikus száraz köhögéstől és légzési nehézségektől szenvednek. Itt olvashat mindent, amit a sarcoid tüneteiről, okairól, kezeléséről és prognózisáról tudnia kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D86

Rövid áttekintés

Mi az a Sarcoid? Gyulladásos betegség, amely a göbös szöveti elváltozások kialakulásával jár. Leginkább a tüdőt érinti, de más szövetekben és szervekben is előfordulhat.
Tünetek: az érintett szervektől és a betegség lefolyásától (akut vagy krónikus) függenek. A tüdő krónikus szarkoidózisának tipikus jelei (leggyakoribb formája) a fokozódó száraz köhögés, a stressztől függő légszomj és a tüdő nyirokcsomóinak duzzanata.
Ok ismeretlen. Valószínűleg azonban számos tényező befolyásolja a betegség kialakulását. A genetikai tényezők mellett feltételezhető, hogy káros anyagokat is belélegeztek.
Terápia: nem mindig szükséges, mert a szarkoidózis gyakran magától gyógyul (különösen az akut szarkoidózis). Ha azonban a tünetek súlyosak és / vagy a tüdőfunkció károsodott, a betegeket kezelni kell. Az első választás a kortizon készítmények.
Előrejelzés: Többnyire kedvező, különösen akut sarcoid esetén. Minél fejlettebb a krónikus szarkoid, annál rosszabbak a gyógyulási esélyek. Néhány betegnél a tüdőfunkció hosszú távon károsodott. A szarkoid betegek körülbelül öt százaléka hal meg komplikációk következtében.

Sarcoid: leírás

A sarcoid (Boeck -kór) gyulladásos betegség, amely a test különböző szerveit és szöveteit érintheti. Éppen ezért többrendszeres betegségnek is nevezik.

A legtöbb esetben a szarkoid a tüdőt érinti. A szem, a szív és a bőr is gyakrabban érintett. Elvileg a sarcoid a test más részein is megjelenhet, például a csontok, a vesék, a parotid és a hasnyálmirigy területén, valamint a központi idegrendszerben. A Boeck -kór lehetséges tünetei ennek megfelelően változatosak.

A sarcoid az egyik úgynevezett granulomatózus betegség. Klasszikus jellemzőjük a szövetek apró, göbös változásai. Ezek az úgynevezett granulomák mikroszkóp alatt láthatók. Még mindig nem világos, miért fejlődnek. Az orvosok azonban azt gyanítják, hogy az örökletes tényezők bizonyos környezeti tényezőkkel kombinálva sarcoidot okozhatnak.

Sarcoidosis: incidencia

Nyugat -Európában a becslések szerint 100 000 emberből körülbelül 40-50 -nek van sarcoidja. A legmagasabb előfordulási arány Svédországban és Izlandon, valamint a sötét bőrűek körében az Egyesült Államokban található.

A betegség általában 20 és 40 év között jelentkezik. A nők valamivel gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

Néha a gyermekek is sarcoidot kapnak. Az élet negyedik évéig terjedő betegséget "korai gyermekkori szarkoidózisnak" (korai szarkoidózis, EOS vagy Blau -szindróma) nevezik. Ez a ritka betegség általában genetikai rendellenességnek köszönhető.

Sarcoid: tünetek

A tanfolyam szerint az orvosok különbséget tesznek az akut és a krónikus szarkoidózis között. A tünetek megjelenése a lefolyástól, a betegség súlyosságától (szarkoid stádiumok: lásd alább) és az érintett szervektől függ.

Akut sarcoid

Az akut szarkoid az esetek mindössze tíz százalékát teszi ki. A tünetek itt hirtelen jelentkeznek. Általában a tüdő érintett. Tipikusak:

Láz és fáradtság
fájdalmas, kezdetben vörös, később kékes csomók a bőr alatt (erythema nodosum)
fájdalmas duzzanat és ízületi gyulladás (ízületi gyulladás)
Nyirokcsomó duzzanat mindkét tüdő területén

Sarcoidosisban a nodosum erythema elsősorban az alsó lábszár elején található. A foltok nagyon érzékenyek a fájdalomra. Súlyos esetekben a ruházat súlya az érintett bőrön fájdalmat okozhat. A bőrcsomók a közvetlenül a bőr alatti zsírszövet gyulladása miatt alakulnak ki. A szarkoidon kívül ennek a gyulladásnak a lehetséges okai például a fertőző betegségek és az autoimmun betegségek.

Az akut sarcoid ízületi gyulladása (ízületi gyulladás) általában a bokákat érinti. A legtöbb beteg fájdalmat érez járás közben. Több ízület is gyulladhat egyszerre (poliartritisz).

A duzzadt nyirokcsomók akut szarkoidban találhatók a fő hörgők és a nagy tüdőerekben. Ezt a területet tüdőhili -nek hívják. A duzzanatok általában nem okoznak kellemetlenséget, de jól láthatóak a röntgenfelvételen. A nyirokcsomó -duzzanat a Boeck -kór nagyon jellemző jellemzője. Azoknál az embereknél, akiknek nincs más tünetük, a Boeck-kórt gyakran kizárólag ez az "epe-limfadenopátia" ismeri fel a röntgenfelvételen.

Tipikus szarkoid tünetek

A szarkoid gyulladásos betegség, amelyben a szövet göbösen változik. Általában a tüdő érintett, de más szervek tünetei is kialakulhatnak.

A tüdőben lévő nyirokcsomó -duzzanat, az erythema nodosum és az ízületi gyulladás (ízületi gyulladás) három tünetét "akut szarkoid hármasának" vagy Löfgren -szindrómának is nevezik.

Krónikus sarcoid

Az összes beteg 90 százaléka krónikus szarkoidban szenved. Leggyakrabban a tüdő és a szomszédos nyirokcsomók érintettek. Néhány beteg nincs tisztában betegségével. Másoknál a tünetek lassan és alattomosan alakulnak ki: fokozódik a száraz köhögés és a stressztől függő légszomj. A röntgenfelvételen látható a duzzadt nyirokcsomók az úgynevezett Lungenhili-ben (epe-limfadenopátia). Egyéb krónikus szarkoid jelek a következők:

könnyű láz
Fogyás
fáradtság
Ízületi fájdalom (ízületi gyulladás)

Elvileg a Boeck -kór az egész testet érintheti (extrapulmonalis sarcoid). Ez különböző tüneteket eredményez:

Sarcoid - szem: Itt a szem különböző struktúrái érinthetők. Sok betegnél mind az írisz, mind az úgynevezett ciliáris test (amelyen a szemlencse fel van függesztve) gyulladt. Ez az úgynevezett iridociklitisz szemfájdalmat okoz, amely főként erős fényben jelentkezik.

Sarcoid - Bőr: A krónikus sarcoid a bőr területén bizonyos bőrváltozásokat vált ki. Ide tartoznak a fent említett fájdalmas csomók a bőr alatt (erythema nodosum). Hajlamosak az alsó lábszár elejére kialakulni. Ezenkívül a bőr kékes-lila elszíneződése (lupus pernio) alakulhat ki, különösen az arcán és az orrán.

Szarkoid - Szív: A szívet a szarkoid különböző mértékben befolyásolhatja. Enyhe fertőzés nem okoz panaszt. A kifejezett fertőzés szívelégtelenséget vagy szívritmuszavart okozhat. Ekkor fennáll a súlyos szövődmények veszélye!

Sarcoid - Vesék: Ha a veséket érinti a sarcoid, akkor több kalciumot választanak ki a vizelettel. Ez kedvez a vesekövek képződésének.

Sarcoidosis - Központi idegrendszer (Neurosarcoidosis): A sarcoidosis ritkán érinti a központi idegrendszert (agy és gerincvelő). Ez gyakran koponyaideg -elégtelenséget okoz. Ha ez például az arcideget érinti, ennek következtében az arcizmok megbénulnak. Ez az arcbénulás általában az egyik oldalon jelentkezik. A neurosarcoidosis gyakran agyhártyagyulladáshoz is vezet. Lehetséges tünetek például a fejfájás és a hányás.

Sarcoid - Máj és lép: A máj és a lép sarcoidja általában nem okoz tüneteket. A két szerv működése gyakorlatilag nincs korlátozva. A máj szarkoidózisa következtében csak a vérben lévő májértékek emelkedhetnek.

Heerfordt -szindróma: A szarkoid különleges formája a fültőmirigyek és a szem gyulladását, valamint a mell nyirokcsomóinak duzzadását okozza. Ezenkívül az arc egyik fele megbénulhat (arézis parézis).

Ifjúsági szindróma (Morbus Jüngling): A kifejezés egy krónikus sarcoidot ír le a csontok területén. Az ujjak csontjai nagyon gyakran érintettek.

A ritka kisgyermekkori szarkoid (EOS) kevesebb tünetet okoz, mint a felnőttkori betegség. A lehetséges jelek a láztól, az étvágytalanságtól és a fáradtságtól a máj és a lép megnagyobbodásáig terjednek (hepatosplenomegalia).

Sarcoidosis: okok és kockázati tényezők

A sarcoid pontos oka nem világos. Valószínűleg azonban különböző tényezők játszanak szerepet a betegség kialakulásában.

A legtöbb betegben a szarkoid hatással van a tüdőre. A kutatók ezért azt gyanítják, hogy a káros anyagok belélegzése aktiválja a tüdő immunrendszerét. Ez kiválthatja a szöveti csomók (granulomák) kialakulását. Lehetséges káros anyagok például a pollen, vírusok, baktériumok, gombaspórák, por és vegyszerek.

Ezenkívül genetikai tényezők is szerepet játszanak a Boeck -kór kialakulásában. A tudósok olyan géneket fedeztek fel az emberi genomban, amelyek gyakran megváltoznak a szarkoidban. E genetikai változások (mutációk) közül néhány bizonyítottan növeli a szarkoidózis kockázatát. Feltehetően az érintett géneknek közük van az immunrendszer működéséhez. Mutációjuk miatt bizonyos, az immunrendszer számára fontos anyagokat valószínűleg már nem termelnek, vagy más formában állítanak elő. Ez félreértést okozhat az immunrendszerben - ennek eredményeként sarcoidosis alakul ki.

Sarcoid: vizsgálatok és diagnózis

A sarcoid diagnosztizálása gyakran nem könnyű. A tünetek annyira változatosak lehetnek, hogy a betegség sokszor nagyon eltérő módon nyilvánul meg. Ezenkívül más betegségek is okozhatják a különböző panaszokat. Ezért több diagnosztikai lépésre van szükség, mielőtt a sarcoidot biztosan diagnosztizálni lehet.

Az első kapcsolatfelvételi pont, ha Boeck -betegségre gyanakszik, általában háziorvos. Szükség esetén szakemberhez irányítja a beteget, például tüdőbetegségek specialistájához.

Első beszélgetés

Az orvos először részletes megbeszélésen rögzíti kórtörténetét (anamnézisét). Az orvos által az anamnézis interjúban feltett tipikus kérdések például:

Száraz köhögésben szenved?
Milyen egyéb panaszai vannak (bőrváltozások, láz stb.)?
Mióta léteznek a tünetek?
Volt már ilyen tünete a múltban?
Volt a közelmúltban a tüdő röntgenfelvétele?
Volt vagy van -e valamilyen tüdőbetegsége a családjában?

Fizikális vizsgálat

Az anamnézist fizikai vizsgálat követi. A fő hangsúly a tüdőn és a bőrön van. Ezt a két szervet érinti leggyakrabban a Boeck -kór.

Az orvos meghallgatja, és például megérinti a mellkasát. Ez nyomokat ad neki a tüdőben bekövetkező esetleges változásokról.

Az orvos alaposabban megvizsgálja a bőr változásait. Szükség esetén szövetmintát (biopsziát) is vesz, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja. A sarcoidban a gyulladással kapcsolatos szöveti csomók (granulomák) jelennek meg a mintában.

Röntgen vizsgálat

A sarcoid szinte mindig befolyásolja a tüdőt és a tüdő nyirokcsomóit. Ezt a mellkas röntgenvizsgálatával (mellkasröntgen) lehet megállapítani: Boeck-kór esetén a tüdő röntgenfelvétele többek között a fő hörgők területén megnagyobbodott nyirokcsomókat és nagy tüdőerek (epe -limfadenopátia).

Az orvos a röntgenfelvételek segítségével meghatározhatja a szarkoid stádiumát is. Ez a szakasz befolyásolja a prognózist:

színpad	leírás
0 típus	A mellkason kívüli szarkoid jelei, de a tüdőben nincs észrevehető elváltozás.
I. típus.	A tüdő hili nyirokcsomóinak duzzanata (epe -limfadenopátia). Maga a tüdőszövet nem mutat rendellenességeket. Spontán gyógyulási arány kb. 70 százalék.
Típus II	A nyirokcsomók duzzanata a pulmonalis hili -n és a tüdő érintettsége. Spontán gyógyulási arány kb. 50 százalék.
Típus III	Nincs nyirokcsomó duzzanat a tüdő hili -n, csak a tüdő érintettsége. Spontán gyógyulási arány kb. 20 százalék.
IV. Típus	A röntgenfelvételen felismerhető tüdőfibrózis (a gyulladt tüdőszövet átalakulása heges kötőszövetké). Ennek következtében a tüdő működése visszafordíthatatlanul korlátozott. A teljes gyógyulás már nem lehetséges.

Tüdőfunkciós vizsgálat

A tüdő sarcoidja jelentősen csökkentheti a tüdő működését. Ha a tüdőszövet a betegség (tüdőfibrózis) következtében megkeményedett, belégzéskor kevésbé rugalmas. Ez egyértelműen meghatározható tüdőfunkciós teszttel.

Lungoszkópia és biopszia

Tüdőmintával (bronchoszkópia) az orvos rugalmas, vékony csövet helyez a tüdőbe. Egy kis kamera van rögzítve a hegyéhez. Ily módon az orvos közvetlenül megvizsgálhatja a tüdőszövetet.

Apró műszereket is be lehet illeszteni a csőbe, hogy mintát vegyenek a tüdőszövetből (biopszia). Ezt követően a laboratóriumban megvizsgálják a tipikus granulomákat.

Vérvizsgálat

A vérvizsgálatokat kevésbé használják a szarkoid diagnosztizálására. A különböző vérértékek azonban segítenek felmérni a betegség lefolyását. Szarkoid betegeknél például a vérben megemelkedik egy bizonyos enzim, az úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim (ACE). A mért érték szintjéből az orvos meg tudja becsülni, hogy a betegség mennyire aktív. A magas ACE érték a betegség magas aktivitását jelzi. Amikor a szarkoid terápia működik, vagy a betegség magától elmúlik, a vérben lévő ACE csökken.

Ezenkívül növelhetők a gyulladási paraméterek, például az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) vagy a C-reaktív fehérje (CRP). Ez általában a szervezet gyulladásos reakcióira utal - szarkoid betegeknél tehát a betegség fokozott aktivitására.

További vizsgálatok

Mivel a szarkoid gyakorlatilag a test minden szervét érintheti, a tünetektől függően további vizsgálatokra van szükség. Néhány példa:

Ha az orvos gyanítja, hogy a vesék érintettek, akkor meghatározza a vese értékét a vérben. A veséket ultrahanggal (szonográfia) is megvizsgálhatja.

A szívműködést elektrokardiogrammal (EKG) lehet értékelni. Az orvos a szív ultrahangjával (echokardiográfiával) ellenőrizheti a szív méretét és működését.

Ha neurosarcoidosis gyanúja merül fel, az orvos mintát vehet a cerebrospinális folyadékból (CSF punkció), és laboratóriumban elemezheti.

Ha a sarcoid (feltételezhetően) érinti a szemet, szükség lehet egy szemész vizsgálatára.

Számítógépes tomográfiával (CT) a mellkas szerveit sokkal részletesebben lehet kimutatni, mint röntgenvizsgálattal. Ez lehetővé teszi a szöveti elváltozások pontosabb értékelését. Mindenekelőtt azonban a CT segít kizárni más betegségeket, mint a tünetek okozóját. Ide tartozik például a tüdőrák és a tuberkulózis.

Sarcoidosis: kezelés

A sarcoidot nem mindig kell kezelni. Spontán gyógyulhat. Ez különösen igaz az akut szarkoidokra. A krónikus szarkoid önmagában is meggyógyulhat. De ez nagyban függ a betegség stádiumától. Minél magasabb a stádium, annál alacsonyabb az öngyógyító arány.

A tanfolyam mellett a tünetek súlyossága is befolyásolja a döntést: Kezelés - igen vagy nem? Ha a tünetek nem súlyosak, gyakran várhat, és rendszeresen ellenőrizheti a további tanfolyamot. Ha azonban súlyos tünetek jelentkeznek, ha a tüdőfunkció csökken és / vagy kritikus szervek, például a szív, a vesék vagy a központi idegrendszer érintett, a szarkoidot kezelni kell. Ez az állapot például nagymértékben növelheti a vér kalciumszintjét. Ez az úgynevezett hiperkalcémia vesekőket okozhat és károsíthatja a veséket. Ha a szív érintett, veszélyes szívritmuszavarok léphetnek fel.

Hogyan kezelik a szarkoidot?

A kezelés a tüneteken alapul. Ha súlyos tünetek jelentkeznek akut szarkoidban, akkor elsősorban az úgynevezett nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID) alkalmazzák. Ide tartoznak például az acetilszalicilsav és az ibuprofen. Lázcsillapító, enyhe gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító hatásuk van. Súlyos panaszok esetén a kortizon ("glükokortikoidok", például prednizolon) rövid ideig is alkalmazható. Nagyon hatékony a gyulladás ellen.

Krónikus szarkoidózis esetén a kortizon a választott kezelés. Általában több hónapig használják. Ezután az adagot ismét lassan csökkenteni kell (a terápia "elkeskenyedik").

Sok beteg fél a kortizon mellékhatásaitól. A hatóanyag többek között elősegítheti a csontritkulást (csontritkulás). Az ilyen jellegű mellékhatások főként hosszabb és / vagy nagyobb dózisú alkalmazás után jelentkeznek. Az orvos ezt figyelembe veszi a terápia tervezésekor. Minden sarcoid beteg számára a lehető legalacsonyabb, de ugyanakkor megfelelő hatást kiváltó adagot és terápia időtartamot választ. A betegeknek szigorúan be kell tartaniuk ezeket az ajánlásokat.

Súlyos sarcoid esetekben más gyógyszerekkel történő kezelésre lehet szükség. Például néhány beteg metotrexátot vagy azatioprint kap. Mindkét hatóanyag az úgynevezett immunszuppresszánsok közé tartozik. Hatékonyan elnyomják az immunrendszert (más módon, mint a kortizon). Így áll meg a gyulladásos reakció a sarcoid esetében.

Néha az orvos klorokint is felír. Ezt a hatóanyagot általában a malária megelőzésére és kezelésére használják. Alkalmas szarkoid kezelésre, mivel az immunszuppresszánsokhoz hasonlóan gátolhatja az immunreakciókat.

IV. Típusú krónikus sarcoidosis (irreverzibilis tüdőfibrózis) esetén további terápiás intézkedésekre lehet szükség. A légszomj súlyosságától függően az orvos további gyógyszereket (például hörgőtágító anyagokat) vagy oxigénterápiát írhat fel. A tüdő ritkán sérül annyira súlyosan, hogy már nem tudja ellátni a szervezetet elegendő oxigénnel. Az egyetlen dolog, amely segíthet az érintetteknek, a tüdőtranszplantáció.

Sarcoid: betegség lefolyása és prognózisa

A szarkoid prognózisa elsősorban attól függ, hogy akut vagy krónikus formában van -e:

A legtöbb esetben az akut szarkoid prognózisa jó. A betegek körülbelül 95 százalékában a betegség spontán és kezelés nélkül néhány hónap alatt gyógyul.

Krónikus szarkoid esetén spontán gyógyulás is lehetséges, de ritkábban, mint a betegség akut formájával. Az öngyógyulási arányok a betegség stádiumától függenek: a legjobbak a korai szakaszban. Minél előrehaladottabb a Boeck -kór, annál rosszabb a prognózis - még terápia mellett is. A krónikus szarkoid betegségben szenvedő betegek körülbelül fele szenved tartós tüdőkárosodásban. Ezek azonban gyakran nem túl hangsúlyosak.

Összességében az alábbiak vonatkoznak az akut és krónikus szarkoidózisra: Az összes beteg 20-30 százalékában a tüdőfunkció tartósan korlátozott marad. A betegek körülbelül tíz százaléka még tüdőfibrózist is kifejleszt, ami azt jelenti, hogy a gyulladt tüdőszövet heges kötőszövetké alakul, és így elveszíti funkcióját.

A szarkoid betegek körülbelül öt százaléka hal meg olyan szövődményekben, mint a hirtelen szívhalál vagy a teljes tüdőfunkció (terminális tüdőfibrózis).