Takayasu arteritis

Tanja Unterberger Bécsben újságírást és kommunikációtudományt tanult. 2015 -ben orvosi szerkesztőként kezdte munkáját az ausztriainál. Az újságíró a speciális szövegek, folyóiratcikkek és hírek írása mellett podcast- és videógyártásban is rendelkezik tapasztalattal.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A Takayasu arteritis (szintén Takayasu -szindróma vagy Takayasu -betegség) egy ritka autoimmun betegség, amelyben a fő artéria (aorta) és fő ágai gyulladnak. Emiatt az erek összehúzódnak, és olyan tüneteket váltanak ki, mint a keringési zavarok. Az orvos ezt általában gyógyszeres kezeléssel (pl. Kortizonnal) kezeli. Az okokról, tünetekről, diagnosztikáról és terápiáról itt olvashat bővebben!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M31

Rövid áttekintés

• Leírás: A Takayasu arteritis egy ritka immunrendszeri betegség, amelyben a fő artéria és az erek idővel gyulladnak és szűkülnek.
• Okok: Takayasu arteritisének pontos oka még nem ismert. Az immunrendszer hibás reakciója ahhoz vezet, hogy a szervezet saját sejtjei megtámadják az érfalakat.
• Kezelés: Gyógyszeres kezeléssel (pl. Kortizon, acetilszalicilsav (ASA), vérnyomáscsökkentő gyógyszerek); műtétre lehet szükség.
• Előrejelzés: Takayasu -kór még nem gyógyult meg. Ha nem kezelik, a betegség általában halálos. A terápia során az érintettek többsége hosszú távon tünetmentes.
• Diagnózis: Beszéljen orvosával, fizikális vizsgálat (beleértve a vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRI -t, CT -t)
• Tünetek: Többnyire láz, éjszakai izzadás, fogyás és testfájdalmak. A karok és a lábak keringési zavarai, szédülés, ájulás, agyvérzés vagy magas vérnyomás is lehetséges a továbbiakban.

Mi a Takayasu Arteritis?

A Takayasu arteritis (szintén Takayasu -betegség vagy Takayasu -szindróma) egy ritka autoimmun betegség, amelyben az erek falai meggyulladnak (vasculitis). A betegséget Mikado Takayasu japán orvosról nevezték el, aki 2008 -ban írta le először a betegséget.

A gyulladás különösen a nagy artériákban (nagy ér vaszkulitisz) fordul elő, amelyek vért szállítanak a szívből a testbe. Ide tartozik például a fő artéria (aorta) és első vaszkuláris ágai, amelyek más ágaikkal ellátják a fejet, a nyakat, a karokat és a veséket. Néhány esetben a tüdőartéria, amely vért szállít a szívből a tüdőbe, szintén meggyullad.

A Takayasu-szindróma az úgynevezett primer vaszkulitisz csoportjába tartozik. A gyűjtőfogalom az erek gyulladásos betegségeire utal, amelyeknek nincs ismert alapbetegsége. A vaszkuláris betegségek reumatikus betegségek, mivel gyakran ízületi vagy izomfájdalommal, néha ízületi duzzanattal járnak.

Kiket érint?

A Takayasu arteritis nagyon ritka betegség. Leginkább a 40 év alatti fiatal nőket érinti. A Földközi -tenger keleti részén és a Keleten (pl. Kína, India, Japán, Thaiföld, Afrika, Dél -Amerika) a betegség gyakoribb, mint a nyugati országokban. Az új megbetegedések (incidencia) száma Nyugat -Európában évente 1: 1 000 000.

A Takayasu -szindróma általában 20 és 30 év között kezdődik. 40 éves kor után a betegség meglehetősen ritkán fordul elő.

Hogyan alakul ki a Takayasu arteritis?

Takayasu arteritisének oka még nem ismert. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam ismeretlen kiváltó tényezővel kombinálva (pl. Környezeti tényezők, például sugárzás, toxinok, stressz, hepatitisz vírusok, Staphylococcus aureus baktériummal való fertőzés) kiváltja a betegséget.

Takayasu betegségben a szervezet saját immunrendszere megtámadja saját ereit. Az immunrendszer csomós megkötősejtjei (makrofágok) felhalmozódnak az érfalra és elpusztítják azokat (ún. Granulomatózus gyulladás). Ennek eredményeként az érfal hegesedett és megvastagodott. Az edény idővel szűkül, ami azt jelenti, hogy a vér már nem folyik szabadon.

Ennek eredményeként a szervek és a végtagok már nincsenek megfelelően ellátva oxigénnel. Attól függően, hogy mely erek érintettek, a Takayasu -kór különböző tüneteket okoz.

Hogyan kezeli Takayasu arteritisét?

A Takayasu arteritis kezelésének kezdetén fontos, hogy az orvos a lehető leggyorsabban irányítsa a betegséget, hogy elkerülje a betegség rövid távú következményeit, például az erek elzáródását. Először kortizonnal és a szervezet saját védekező rendszerét elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok) kezel. Ez megakadályozza a betegség további előrehaladását.

kortizon

A Német Reumatológiai Társaság jelenlegi irányelvei szerint az orvos általában a terápia kezdetén nagy dózisú kortizont ír elő. Az érintett személy általában tabletta formájában veszi be a kortizont. Az orvosok napi 40-60 milligramm kortizon készítmény prednizolont javasolnak kezdő adagként Takayasu arteritisben. Ez a gyógyszer gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító hatással rendelkezik. Gyulladás esetén gátolja a szervezetben zajló folyamatok sokaságát.

A további kezelés során fontos elkerülni a terápia által okozott károkat is. Például a glükokortikoidok, például a kortizon nagyon hatékonyak és hasznosak Takayasu arteritisének akut kezelésében, de gyakran hosszú távú hatásokhoz vezetnek, például csontritkuláshoz.

Ezért fontos a megfelelő mennyiség megtalálása a kortizon terápia alkalmazása során. Ha az orvos túl gyorsan csökkenti az adagot, a betegség kiújulással fenyeget. Ha túl lassan csökkenti az adagot, több nemkívánatos hatás jelentkezik, mint amennyit az érintettnek feltétlenül el kell viselnie. A cél dózis az első tizenkét hét után, napi 15-20 mg, elsősorban a tapasztalatokon alapul. Klinikai vizsgálatokból erre vonatkozóan csak korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre. Egyedi esetekben az orvosnak el kell térnie ezen ajánlásoktól.

Immunszuppresszánsok

Ha az érintett személy nem tolerálja a kortizont, vagy ha a kortizon nem elegendő a kezeléshez, az orvos más immunszuppresszánsokat, például metotrexátot vagy ciklofoszfamidot írhat fel alternatívaként. Ezek az anyagok gátolják a szervezet immunvédelmét és megakadályozzák a Takayasu arteritis gyulladásának előrehaladását. Nagyon erős hatásuk van, és rákos megbetegedések kezelésére is használják (citosztatikumok).

vérhígító

Ezzel egyidejűleg az orvos „vérhígítót” ír elő a trombózis, valamint az azt követő szívrohamok és agyvérzések megelőzése érdekében. Általában az érintett személy úgynevezett vérlemezke-aggregációs inhibitorokat, például acetilszalicilsavat (ASA) kap, amelyek biztosítják, hogy a vérlemezkék ne csomósodjanak össze. Bizonyos esetekben az orvos fenprokumont ír elő, amely a véralvadást gátló hatóanyag. Vagy injekciót ad vérhígító gyógyszerrel (pl. Heparinnal).

Antitest terápia

Ha az érintett személy nem reagál az immunszuppresszáns terápiára, az orvos úgynevezett TNF-alfa-blokkolóval kezelhet. Ezek a hatóanyagok a biológiai anyagok, a géntechnológiával módosított gyógyszerek (pl. Antitestek) csoportjába tartoznak. Ezek kifejezetten bizonyos hírvivő anyagok ellen irányulnak, amelyek gyulladást okoznak az érfalakon.

sebészet

Ha az egyes erek évek óta tartó betegség után erősen beszűkülnek, az orvos műtétet javasolhat. A Takayasu arteritis korai szakaszában az orvos általában csak akkor alkalmaz műtétet, ha komoly szövődmények fenyegetnek. Ez a helyzet például akkor, ha a fő artéria kidülledése (aorta aneurizma) elszakadással fenyeget, vagy ha az agyat ellátó artéria súlyosan beszűkül.

Különféle sebészeti és minimálisan invazív eljárások állnak rendelkezésre, hogy az erek ismét áteresztőképesek legyenek. Ezek közé tartozik a ballon tágítása, a sztent behelyezése vagy a bypass művelet.

Léggömb tágítása

A ballon tágulása (perkután koszorúér beavatkozás; röviden PCTA) során az orvos egy nagyon vékony és rugalmas drótot (vezetőhuzalt) vezet a beszűkült érbe. E vezetődrót segítségével bevezet egy ballonos katétert (csövet, amelyhez hajtogatott, felfújható léggömböt rögzítenek), és tovább tolja az érintett területre. Ott felfújja a léggömböt, ami miatt az erek kitágulnak és ismét kitágulnak. Az eljárás során az érintett általában eszméleténél van, de az orvos először érzésteleníti a katéter szúrás helyét.

Stent

Az edény stabilizálása és nyitva tartása érdekében az orvos néha behelyez egy stentet (fémből vagy műanyagból készült drótcsövet) a ballon tágítása után. Ehhez az orvos egy katétert és a sztentet benyom az érintett edénybe a vezetőhuzal fölé, és elhelyezi. A stent beállítása után ebben a formában marad az erekben, és biztosítja, hogy a vér ismét akadálytalanul áramoljon a korábbi szűkületnél.

Bypass műtét

Ha az elzáródott vagy szűkült artéria a ballon tágulása és a stent ellenére sem marad nyitva, bypass műtétet alkalmaznak. E művelet során az orvos egy bypass segítségével "megkerüli" a beszűkült vagy elzáródott eret. Ehhez egészséges vérdarabokat használ (többnyire a mellkas falából vagy az alsó vagy felső comb vénáiból), és az érintett véredény mögé varrja. Ez biztosítja, hogy a blokkolt területek mögötti szövet ismét megfelelően el legyen látva vérrel és tápanyagokkal. A legtöbb esetben a műtét általános érzéstelenítésben történik.

A Takayasu -féle arteritis súlyos szövődményei, mint például a szívroham vagy a stroke nagyrészt elkerülhetők a megfelelő terápiával.

A Takayasu Arteritis gyógyítható?

Takayasu arteritisét még nem gyógyították meg. Ha nem kezelik, vagy túl későn ismerik fel, a betegség általában halálos. Ebben az esetben az érintettek általában agyvérzésben vagy szívrohamban halnak meg. Ha azonban az orvosok korán felismerik a betegséget és következetes kezelést végeznek, szinte minden érintett hosszú távon tünetmentes.

Egy nagyobb japán tanulmány szerint a betegség nem súlyosbodik a megfelelő terápiával érintettek kétharmadában. Súlyos szövődmények (pl. Szívroham, stroke) csak egynegyedben fordulnak elő.

A prognózis hosszú távon attól függ, hogy a betegség miatt mennyire emelkedik a vérnyomás, és mennyire károsodnak a szív közelében lévő erek (aorta, tüdőartéria, koszorúerek). Ezért általában nem lehet megjósolni, hogy a Takayasu arteritis csökkenti -e az érintettek várható élettartamát.

Minél korábban ismeri fel és kezeli az orvos a betegséget, annál kisebb a maradandó károsodás kockázata.

Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?

Ha Takayasu arteritis gyanúja merül fel, fontos, hogy az orvos a lehető leghamarabb diagnosztizálja. Az orvosok javasolják a terápia gyors megkezdését, hogy a betegség ne haladjon előre, és ne zavarja az érintett mindennapi életét. Az első kapcsolattartó itt a háziorvos. Ha azt gyanítja, hogy a tünetek mögött Takayasu arteritis áll, akkor az érintett személyt belgyógyász szakorvoshoz (belgyógyászhoz) utalja, aki az érrendszeri betegségekre (angiológus vagy flebológus) vagy reumatológiára (reumatológus) szakosodott.

Mivel a Takayasu arteritis tünetei a betegség kezdetén általában nem specifikusak, és maga a betegség nagyon ritka, fontos, hogy az orvos alaposan megvizsgálja az érintett személyt. Ehhez az orvos először részletes megbeszélést (anamnézist) folytat az érintett személlyel. Ezután fizikális vizsgálatot végez rajta.

Beszéljen az orvossal

Az orvos többek között megkérdezi az érintett személyt:

• Milyen tünetei vannak (pl. Nem kívánt fogyás, éjszakai izzadás, látászavarok, karfájdalom)?
• Mikor születtek panaszok?
• Van -e korábbi betegsége (pl. Reuma, érelmeszesedés, magas vérnyomás)?
• Milyen életmódbeli szokásaid vannak? Rendszeresen edzel? Milyen az étrended? Dohányzol?

Fizikális vizsgálat

Ezután az orvos fizikai vizsgálatot végez. Többek között méri a vérnyomást és a pulzust, sztetoszkóppal hallgatja a szívet és megvizsgálja a vért. A Takayasu arteritis diagnosztizálására gyakran használnak képalkotó módszereket, például ultrahangos vizsgálatot (szonográfia), számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI).

Ultrahangos

Az erek ultrahangvizsgálata (színes duplex szonográfia) során az orvos láthatja, hogy az érfal szűkült vagy gyulladt -e. Ezenkívül ultrahang segítségével határozza meg a vér áramlásának irányát az edényekben, és milyen gyorsan áramlik a vér az erekben (áramlási sebesség). Ez utóbbi tájékoztatást ad az orvosnak arról, hogy vannak -e szűkületek vagy akadályok az erekben.

Az orvos általában ultrahangos készülékkel vizsgálja a nyak, a has, a karok, a medence és / vagy a lábak ereit. Az ultrahangos vizsgálat általában tíz és 30 perc között tart, és az érintett számára teljesen fájdalommentes.

Bizonyos esetekben az orvos ultrahangos szondát helyez a nyelőcsőbe (transzesophagealis echokardiográfia, TEE), hogy megvizsgálja a szív közelében lévő erek.

Angiográfia

Az angiográfia olyan képalkotó technikákat alkalmaz, mint a röntgen, a mágneses rezonancia képalkotás (MR angiográfia) vagy a számítógépes tomográfia (CT angiográfia) az erek vizualizálására. Ily módon az orvos diagnosztizálhatja a Takayasu arteritis által okozott erek változásait. Ehhez kontrasztanyagot fecskendez az érbe, ami láthatóvá teszi az ér belsejét. A kontrasztanyag általában víztiszta, színtelen folyadék, amely jódot tartalmaz. A kapott képet angiogramnak vagy arteriogramnak nevezik. Az orvos ezután felismeri, hogy vannak -e kidudorodások, és hogy megváltozott -e az artériás fal (például beszűkült -e).

Vérvizsgálat

Az orvos megvizsgálja a személy vérét is.Ha például az ülepedési sebesség (ESR) jelentősen megnő, ez gyulladásos betegségre utal, mint például a Takayasu arteritis. Az ESR azt jelzi, hogy a vérmintában lévő vörösvértestek milyen gyorsan süllyednek egy speciális csőben egy órán belül.

Hasonlóképpen, Takayasu -betegségben a fehérvérsejtek száma nő (leukocitózis), míg a vörösvértestek száma csökken (vérszegénység). Ez azonban más gyulladások és fertőzések esetében is így van, így a vérvizsgálat önmagában nem teszi lehetővé a végleges diagnózist.

ACR kritériumok

Az orvos minden vizsgálat eredménye alapján megállapítja a diagnózist. Ez általában az úgynevezett ACR kritériumok alkalmazásával történik (az ACR jelentése American College of Rheumatology). Ha legalább három kritérium teljesül, nagy valószínűséggel Takayasu arteritis:

• Az érintett személy 40 év alatti.
• Keringési zavarok fordulnak elő a karokban és / vagy lábakban, például sántítás (zúzódás) vagy izomfájdalom, amikor a személy mozog.
• A személy pulzusa gyenge (kevesebb, mint 60 ütés percenként) a kar fő artériájában (brachialis artéria).
• A két kar közötti szisztolés vérnyomás több mint 10 Hgmm-rel különbözik (szisztolés = a vérnyomás, amikor a szívizom összehúzódik, és oxigénben gazdag vér szivattyúzódik az erekbe).
• A sztetoszkóppal a vér áramlási zajai hallhatók a fő artéria (aorta) vagy a kulcscsont alatti artéria (szubklavia artéria) felett.
• Meghatározhatók az arteriogram változásai (pl. A fő artéria vaszkuláris elváltozásai).

Mik a tünetek?

A tünetek a betegség kezdetén jelentkeznek a gyulladás miatt, később más tünetek is jelentkeznek, amelyeket az erek beszűkülése vált ki.

Amikor a Takayasu arteritis elkezdődik, általában a test általános és nem specifikus gyulladásos reakciói jelentkeznek. Az érintettek általában nagyon rosszul érzik magukat. Kimerültek és gyengék, nincs étvágyuk, ízületi és izomfájdalomról számolnak be. A leggyakoribb tünetek a következők:

• Kimerültség
• Enyhe láz (38 fok körül)
• Véletlen súlycsökkenés
• Éjjeli izzadás
• Étvágytalanság
• gyengeség
• Izom- és ízületi fájdalom

Ezek a korai tünetek nem minden érintett személynél jelentkeznek. Lehetséges, hogy a tünetek csak évek múlva jelentkeznek, amikor a betegség már előrehaladt.

Ha a betegség már előrehaladott, krónikus panaszok merülnek fel. Ezek azért alakulnak ki, mert az erek idővel összehúzódnak, és a szervek és végtagok már nem biztosítanak elegendő vért. A felmerülő tünetek az érintett artériától függenek. A fejlett Takayasu arteritis leggyakoribb tünetei a következők:

• Keringési problémák a karokban és / vagy lábakban
• Szédülés (szédülés)
• Ájulás
• Látási zavarok
• Magas vérnyomás (hipertónia)
• Agyvérzés (agyi sérülés)
• Szívroham (miokardiális infarktus)
• Aneurizma (az erek ballonszerű kidudorodása)

Keringési zavarok

Elvileg Takayasu arteritis esetén lehetséges, hogy a teljes fő artéria és annak összes mellékága a szívtől az ágyékig gyulladt. A leggyakoribb károsodás azonban a karok, másodsorban az agyat vérellátó artériák.

A keringési zavarok a karokban (pl. Ha a kulcscsont alatti artéria szűkült) észrevehetővé válnak, ha a karokban fájdalom jelentkezik könnyű tárgyak felemelésekor. Ha az agy artériái érintettek, a Takayasu arteritisben szenvedő betegeknek gyakran fejfájásuk, látászavaraik vannak, sőt röpke látómezővesztésük és koncentrációs nehézségeik is vannak.

Szédülés és ájulás

A kar és az agy közötti érrendszeri kapcsolat miatt Takayasu arteritis esetén az is lehetséges, hogy a vér elvezetődik az agyból, ha az arteria szubklavia szűkült, ha az érintett személy nagy terhet ró a karjára (pl. . Ennek ellensúlyozására a szűkített kulcscsont artéria a csigolya artériába csap (arteria vertebralis), amely valójában vért vezet az agyba (szubklavia lopási szindróma). A kulcscsont artéria tehát vért vesz a csigolya artériából és így az agyból. Gyakran szédülés és ájulás jelentkezik.

Ezenkívül a csukló pulzusa gyakran gyengül, vagy már egyáltalán nem érezhető. A vérnyomás gyakran eltérő mindkét karban. Ha a nyaki verőér artériái érintettek, a Takayasu -szindrómában szenvedők gyakran fájdalmat éreznek a nyak oldalán.

magas vérnyomás

Ha a veseartériák begyulladnak és szűkülnek, a vérnyomás emelkedik (magas vérnyomás). Ha a keringési zavarok sokáig fennállnak, vagy ha a vese erek teljesen elzáródnak, ez is korlátozza a vesék működését (veseelégtelenség).

Agyvérzés és szívroham

Ha az erek gyulladtak, fennáll annak a veszélye is, hogy idővel jelentősen szűkülnek, sőt teljesen bezáródnak (artériás szűkület). Az érintett területeket ezután már nem látják el megfelelően oxigénnel és tápanyagokkal, és ezen a területen a szövetek elhalnak. Ennek eredményeként, ha a Takayasu arteritist nem kezelik, gyakran előfordulnak agyvérzések (agyi erek beszűkülése miatt) vagy szívrohamok (a szívizom szűkült erek miatt).

Aneurysma

Mivel a szív közelében lévő erekben magas a vérnyomás, az erek egyre jobban kitágulnak, amikor a gyulladás következtében az érfalak meggyengülnek. Néha ez kidudorodást okoz az érfalon (aneurizma). Ha egy ilyen aneurysma felszakad, életveszélyes belső vérzés szokott előfordulni. A veszélyes dolog ezekben a kitágult erekben az, hogy általában nem okoznak semmilyen tünetet.

További tünetek

A Takayasu arteritisben szenvedők a bőr különböző változásait is jelentik. Gyakran a bőr alatti zsírszövetük gyulladt (panniculitis). Ennek eredményeként csomók képződnek a bőr alatt a karokon és a lábakon, a mellkasban és a gyomorban, valamint az arcon és a fenéken. A Takayasu arteritisben szenvedő betegeknél néha csalánszerű kiütések (csalánkiütés) jelentkeznek.

Ha nehezen lélegzik, és fáj a mellkasa vagy a karja, azonnal forduljon orvoshoz!

Címkék:  nem teljesült gyermekvállalási vágy megelőzés szemek