Vasculitis
és Sabine Schrör, orvosi újságíróFlorian Tiefenböck humán orvostudományt tanult az LMU Münchenben. 2014 márciusában csatlakozott ahoz diákként, és azóta orvosi cikkekkel támogatja a szerkesztőséget. Miután megkapta az orvosi engedélyét és a belgyógyászati gyakorlati munkát az Augsburgi Egyetemi Kórházban, 2019 decembere óta a csapat állandó tagja, és többek között biztosítja a eszközök orvosi minőségét.
Florian Tiefenböck további bejegyzéseiSabine Schrör szabadúszó író a orvosi csapatában. Kölnben üzleti adminisztrációt és public relations tanulmányokat folytatott. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon van a legkülönfélébb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.
A vaszkulitisz az erek gyulladása, amelyben az immunrendszer megtámadja az ereket. A gyulladás hatással lehet a különböző erekre (artériák, hajszálerek, vénák), és súlyos szervkárosodáshoz vezethet. Különbséget tesznek a különböző típusú vasculitisek között, attól függően, hogy mely erek érintettek, milyen kiváltó tényezők állnak mögöttük és milyen következmények nyilvánvalóak. Itt mindent elolvashat, amit a vasculitis típusairól, tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről tudni kell.
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. L95M30I67I73M31M35D69
Rövid áttekintés
- Mi a vaszkulitisz? Az erek gyulladásos betegsége, amelyet kóros immunválasz okoz.
- Okok: Az elsődleges vasculitis oka ismeretlen (pl. Óriássejtes arteritis, Kawasaki-szindróma, Henoch-Schönlein purpura). A másodlagos vaszkulitist más betegségek (például rák, vírusfertőzés) vagy gyógyszerek okozzák.
- Tünetek: általános tünetek, például enyhe láz, éjszakai izzadás, nem kívánt fogyás. A vaszkulitisz formájától függően specifikus tünetek, például bőrvérzés, szervi infarktus, légszomj, vérköhögés.
- Diagnózis: Anamnézis, fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, szövetminták, képalkotó eljárások, például mágneses rezonancia képalkotás (mágneses rezonancia képalkotás, MRI), számítógépes tomográfia (CT), röntgen vagy ultrahang, esetleg további vizsgálatok
- Kezelés: a vaszkulitisz formájától függően, pl. Az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok) és nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel. Másodlagos vasculitis esetén: kezelje az alapbetegséget.
Vasculitis: leírás
A vasculitis (többes számban: vasculitides) az erek gyulladása. Nagyon ritka betegség, de sokféle formában jelentkezhet. A vaszkulitisz minden formájának azonban van egy közös vonása: Az érgyulladás akkor fordul elő, amikor bizonyos antitestek megtámadják az érfalakat. Így a vaszkulitisz az egyik autoimmun betegség. Ezek olyan betegségek, amelyekben az immunvédelem a szervezet saját struktúrái ellen irányul.
A vasculitis reumatikus betegség is, mivel gyakran ízületi vagy izomfájdalommal, néha ízületi duzzanattal jár.
A gyulladás szűkítheti az érintett edényt, vagy teljesen bezárhatja. Néha kidudorodások (aneurizmák) alakulnak ki, mivel a gyulladás következtében az érfalak gyengülnek. Az érintett edénytől függően bizonyos szöveteket vagy szerveket már nem lehet megfelelően ellátni oxigénnel és tápanyagokkal, ami korlátozza működésüket.
A vaszkulitisz egyes típusaiban különböző sejtekből (például hámsejtekből, óriássejtekből) származó szövetcsomók alakulhatnak ki. Ezek az úgynevezett nem fertőző granulomák például egyben megtalálhatók
- Poliangiitis és granulomatosis
- Eozinofil granulomatosis és poliangiitis
- Óriássejtes arteritis
- Takayasu arteritis
Az érrendszerünk
Különböző típusú erek vannak a testben. Először megkülönböztetünk artériákat és vénákat:
- Az artériák, más néven artériák, vért szállítanak a szívből.
- Az erek visszairányítják a vért a szívbe.
Az úgynevezett hajszálerek (hajtű erek) képezik az átmenetet az artériák és a vénák között. Ezek a legkisebb erek a testben. Érhálózatot alkotnak, amelyen keresztül az anyagcsere az adott szervben megy végbe: A sejtek tápanyagokat és oxigént vesznek fel a vérből a kapillárisokban, és hulladéktermékeket adnak át nekik.
A szívtől a célszervig az artériák egyre kisebbek. Ezzel szemben a kapilláris hálózat vénái egyre nagyobbak lesznek a szív irányába.
Mivel az erek átjárják az egész testet, a vasculitis gyakorlatilag bárhol előfordulhat.
A vaszkulitisz formái
Általában megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos vaszkulitist.
Elsődleges vaszkulitisz
Az elsődleges vaszkulitisz független betegség, nyilvánvaló ok nélkül (idiopátiás vaszkulitisz). Általában bizonyos méretű ereket érint. Attól függően, hogy mely erek érintettek, különbséget tesznek az elsődleges vaszkulitisz különböző formái között. Ezek közé tartozik mindenekelőtt:
|
Érintett erek |
a vasculitis elsődleges formái |
Megjegyzések |
|
Nagy ér vaszkulitisz |
| |
|
Közepes erek vasculitis |
| |
|
Kis ér vaszkulitisz |
|
ANCA-hoz kapcsolódó (azaz hogy ezekben a vaszkulitidekben jellemzően specifikus védekezések észlelhetők: az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek)
|
|
Nincs ANCA -hoz társítva |
Óriássejtes arteritis
Az óriássejtes arteritis a vasculitis leggyakoribb típusa. A gyulladás a nagy ereket érinti - az esetek túlnyomó többségében a temporális artériát (arteria temporalis). Ilyen esetekben időbeli arteritisről beszélünk.
Mindent elolvashat, amit tudnia kell a vasculitis ezen formájáról a Temporal arteritis cikkben.
Kawasaki -szindróma
Ez a ritka vasculitis forma általában kisgyermekeket érint: közepes méretű erek gyulladnak, például a koszorúerek. Ez életveszélyes szövődményekhez vezethet.
Olvasson többet az elsődleges vasculitis ezen formájáról a Kawasaki -szindróma cikkben.
Granulomatosis és poliangiitis
Ez sok apró véredény krónikus gyulladása, amely kis, göbös bőrsűrűsödések (granulomák) kialakulásával jár. A betegség régi neve Wegener -kór.
Mindent elolvashat, amit tudnia kell a vasculitis ezen formájáról a Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener -kór) cikkben.
Anafilaktoid vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)
Az elsődleges vasculitis ezen formája, amely különösen gyermekeknél fordul elő, a kis erek és a hajszálerek gyulladásával jár. Ez pontszerű vérzésekhez vezet a bőrben és a nyálkahártyákban (petechiák).
A vasculitis ezen formájáról a Henoch-Schönlein purpura cikkben tudhat meg többet.
Egyéb primer vasculitis
A fenti táblázat szerinti besoroláson kívül más primer vaszkulitisz is létezik, például:
- Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): elsősorban a lábak kis és közepes ereit érinti. Többnyire fiatal férfiak kapják meg (<40 év), különösen erős dohányosok.
- Behçet -kór: az artériák és vénák gyulladása a test minden méretében (szisztémás). Ez az egyik "változó érméretű vaszkulitid". A betegség elsősorban Törökországban és az arab országokban fordul elő. Általában 20 és 40 év között jelentkezik. A férfiak körülbelül háromszor nagyobb valószínűséggel érintettek, mint a nők.
- agyi vaszkulitisz: Más néven elsődleges központi idegrendszeri vaszkulitisz, csak az agy és a gerincvelő edényeit érinti.
- Hypocomplementemic Urticaria Vasculitis szindróma: hatással van a bőrre, és bőrpír vagy hólyagképződés formájában nyilvánul meg, amelyek több mint 24 órán keresztül fennállnak. Más név: urticaria vasculitis.
Másodlagos vasculitis
A másodlagos vasculitisnek ismert oka van. A gyógyszeres kezelés mellett ezek más betegségek is lehetnek, például egy másik reumatikus betegség, rák vagy hepatitis.
Vasculitis: tünetek
A vasculitis tünetei a betegség formájától és mértékétől függenek.
Általános tünetek
A vasculitis általában nem specifikus tünetekkel kezdődik: sok beteg kezdetben kimerültnek és fáradtnak érzi magát. Ezenkívül enyhe láz van, általában 38,5 Celsius -fok alatt (szubfebril hőmérséklet). Néhány beteg súlyos éjszakai izzadásról és nem kívánt súlycsökkenésről számol be.
Az éjszakai izzadást, a fogyást és az enyhe lázat a "B tünetek" kifejezés foglalja össze. Ez nyilvánvaló például a rákos és tuberkulózisos betegeknél is.
A vaszkulitisz ezen meglehetősen homályos tünetei mellett reumatikus panaszok is előfordulhatnak: Néhány beteg ízületi fájdalmakra panaszkodik, amelyek közül néhány duzzanattal is jár. Mások izomfájdalomban (myalgia) szenvednek, és szokatlanul súlyos izomfájdalomról számolnak be.
Ha az érgyulladás folytatódik és érinti a szerveket, komolyabb tünetek jelentkeznek. Ezek a vasculitis típusától függően változnak.
A vaszkulitisz tünetei kis erek gyulladásával
A kis erek gyulladásának lehetséges tünetei a következők:
- A szem vörössége és látászavarok a szem kis ereinek gyulladásával
- A száj nyálkahártyájának károsodása fájdalmas afták (kis hólyagok) kialakulásával a nyelv szélén vagy az ajkak belső részén, a száj körüli kis erek gyulladásával
- Ismétlődő orrmelléküreg -gyulladás és elzáródott, esetenként vérző orr, az orr és az orrmelléküregek kis érének vasculitisével
- Finom vérzés a bőrbe (petechiák), foltos vörösség (purpura) vagy kékes, retikuláris vörösség (liveso reticularis), mint a vaszkulitisz tünetei a bőrön
- Légzési nehézség és vérköhögés, amikor a kisérű vaszkulitisz károsítja a tüdőt
A vaszkulitisz egyéb lehetséges tünetei a következők: - attól függően, hogy a test mely részén a kis erek gyulladtak - például véres hasmenés vagy véres vizelet, mellkasi fájdalom (ha a szívizom vagy a szívburok érintett), bizsergés vagy rendellenes érzések (paresztézia).
A vasculitis tünetei közepes méretű erek gyulladásával
Ha a vasculitis közepes méretű erekben fordul elő, és így a fontos szervek vérellátása megszakad, veszélyes szervinfarktus fordulhat elő, például:
- Szívroham
- stroke
- Bél- vagy veseinfarktus
A vaszkulitisz tünetei nagy erek gyulladásával
Amikor a vasculitis a fej nagy artériáit érinti, a betegek általában súlyos fejfájástól szenvednek. Vannak, akik hirtelen rosszabbul látnak, vagy akár teljesen megvakulnak.
A nagy kar- és láberek is vasculitis miatt eltömődhetnek, ami súlyos fájdalmat okozhat.
Ezenkívül megnő a vérrögök (trombózis) kockázata, amelyeket a véráram elvisz, és amelyek máshol érzáródást okozhatnak (embólia, például a tüdőben).
A vaszkulitisz különböző formáinak tünetei
Takayasu arteritis: tünetek
A vaszkulitisz ezen formáját a fő artéria és annak vaszkuláris ágainak gyulladása jellemzi. A kezdeti szakasz (elzáródás előtti szakasz, előkészület nélküli szakasz) lassan kezdődik enyhe láz, fáradtság, ízületi fájdalom, fejfájás és fogyás mellett.
Később (elzáródási szakasz, pulzus nélküli szakasz) más vasculitis tünetek alakulnak ki:
- A bőr alatti zsírszövet meggyulladhat, ami nyomásérzékeny bőrcsomókhoz (erythema nodosum panniculitishez) vezet.
- Néhány embernél a karok fájnak, és az ujjak sápadtá és hideggé válnak a rohamban (Raynaud -szindróma).
- Ha az agyi erek gyulladtak, látászavarok, szédülés és ájulás vagy szélütés léphet fel.
- A szívhez közeli Takayasu vasculitis a koszorúér -betegség (CHD) tüneteihez vezethet. Ide tartozik például a kellemetlen nyomásérzés a mellkasban (angina pectoris).
A Takayasu vasculitis főleg ázsiai országokban, Afrikában és Dél -Amerikában fordul elő. Európában meglehetősen ritka. A nők körülbelül kilencszer gyakrabban betegek, mint a férfiak. A megjelenés kora általában kevesebb, mint 40 év.
Panarteritis nodosa: tünetek
Az érgyulladásnak ez a formája a férfiakat körülbelül háromszor gyakrabban érinti, mint a nőket. Ez károsíthatja a különböző szerveket, ezért a vasculitis tünetei széles körben változhatnak.
A legtöbb esetben a koszorúerek gyulladtak. A betegek gyakran nyomást vagy fájdalmat éreznek a mellkasban (angina pectoris), és szívrohamot kaphatnak (még fiatalabb betegeknél is). További lehetséges tünetek a következők:
- Láz, éjszakai izzadás, fogyás
- Ízületi és izomfájdalom
- görcsszerű hasi fájdalom (kólika), esetleg bélinfarktus
- A herék fájdalma
- Stroke (fiatal betegeknél is)
- Parazita érzések, zsibbadás (polineuropátia; mononeuritis multiplex), epilepsziás rohamok, pszichózisok
- Érzsákok (aneurizmák)
Sok betegnél az érgyulladás a veséket is károsítja, de a finom vesetesteket nem (nem glomerulonephritist).
A panarteritis nodosa másik fontos tünete az úgynevezett liveso racemosa. Villámszerű, csíkos vagy hálós kékesvörös színű bőrelszíneződés lép fel. Ezek a bőrváltozások továbbra is fennállnak, így nem regresszálódnak tovább.
Eozinofil granulomatosis poliangiitissel: tünetek
A vasculitisnek ezt a formáját allergiás granulomatózus angiitisnek is nevezik (korábban Churgh-Strauss-szindróma). Elsősorban a légutakat érinti, ami rendszerint asztmás rohamokat vált ki akut légszomjjal. A fehérvérsejtek kimutathatók a vérben, amelyek szintén jellemzőek az allergiára.
A vaszkulitisz ilyen formája az esetek mintegy felében a szívet is érinti. Ezután a szívizomsejtek vagy a koszorúerek gyulladnak. Az idegek is gyakran károsodnak, és több vérrög képződik, amelyek teljesen lezárhatják a gyulladt erek.
Mikroszkopikus panarteritis (MPA): tünetek
A vaszkulitisz ilyen formája leginkább a kisméretű veseedényeket érinti: a vesetestületek gyulladása (glomerulonephritis) alakul ki, ami megnövekedett vérnyomást (magas vérnyomást) és fejfájást eredményez.
Ha a kisméretű bőrereket érinti a vaszkulitisz, akkor a bőr alatt apró csomók és tapintható vérzések (tapintható purpura) alakulnak ki, különösen a lábakon.
Néha az ilyen típusú vasculitis idegeket, orrmelléküregeket vagy szemeket is gyulladhat.
Essential cryoglobulinemia vasculitis: tünetek
Az ilyen típusú vasculitisre jellemző a vérzés a kezeken és a lábakon. Ezenkívül szövethibák (fekélyek) és ízületi fájdalom is előfordulhat. Súlyos esetekben gyakran vese- és idegkárosodás alakul ki.
Bőr leukocitoklasztikus angiitis (KLA): tünetek
A vasculitis ezen formájában, amely főleg a nőket érinti, a bőrön megjelennek a tünetek, mert a kis bőrerek gyulladtak: tapintható, néha fájdalmas bőrvérzések jellemzőek. Ritkán kialakulnak nem gyógyuló vérhólyagok, csomók és fekélyek is. A KLA vasculitis leggyakrabban a lábakon fordul elő.
Behçet -kór: tünetek
Ha a Behçet -kór a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, a szájban fájdalmas fekélyek (szájüregi afták) és genitális fekélyek (genitális aphták) alakulnak ki. Néha nyomásérzékeny csomók (erythema nodosum) is kialakulnak.
Gyakran a szem is érintett. Ezután a szem középső bőre (uveitis) nagyon gyakran gyullad.
Ezenkívül nem ritka, hogy az ízületek gyulladnak (ízületi gyulladás).
A Behçet vasculitisben szenvedő betegek közel harmada gyulladásban és szövethibákban (fekélyekben) szenved az emésztőrendszerben.
Az érintettek legfeljebb 30 százalékánál a központi idegrendszer (CNS) erei gyulladnak.
Alapvetően minél aktívabb a gyulladás, annál nagyobb a veszélyes vérrögök (thromboembolia) kockázata.
Agyi vaszkulitisz: tünetek
Ezt a vasculitis formát primer vagy izolált központi idegrendszeri angiitisnek (PACNS) is nevezik. Az érintettek gyakran tartós, tompa fejfájástól, enyhe szédüléstől, gyenge koncentrációtól vagy memóriaproblémáktól szenvednek. Pszichológiai tünetek, például személyiségváltozások is előfordulnak.
Az agyi vaszkulitisz azt jelentheti, hogy az agy egyes régiói már nem kapnak elegendő vért, így stroke fordulhat elő (ischaemiás stroke). Előfordulhat, hogy ezt az érrendszeri vérzés (vérzéses stroke) is okozhatja.
Az epilepsziás rohamok a CNS vasculitis lehetséges tünetei is.
Trombangiitis obliterans: tünetek
Pihenéskor az érintettek gyakran érzik a hideg érzését a lábukban, amelyet fájdalom kísér. Mivel a gyulladt erek közel vannak a bőr felszínéhez, karmazsinvörös, meleg, gyengéd vonalakként láthatók és tapinthatók.
A bőr kékes elszíneződést mutathat, mivel kevésbé van ellátva vérrel. A vasculitis további folyamán a szövet elpusztul, különösen a lábujjak hegyén - a feketés bőrhibák láthatóvá válnak. Ezenkívül a köröm növekedése megzavarható.
Vasculitis: eredet és kiváltó ok
A vasculitis akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja az edényeket vagy azok falait, ami gyulladást okoz. Néhány vaszkulitid esetében az immunrendszer bizonyos fehérjéi, az úgynevezett autoantitestek a szervezet saját érrendszeri struktúrái ellen irányulnak. Ezt az erek gyulladását a vasculitis pauci-immun formáinak nevezik.
Másrészről léteznek úgynevezett immunkomplexek (antigén-antitest vagy antitest-antitest komplexek) által okozott immunvaszkulitiszek. Az antitestek idegen anyagok (például vírusok, gyógyszerek) bizonyos részeihez kötődnek, és komplexként rakódnak le az érfalakban, ami gyulladást okozhat. A gyulladás közvetlenül a komplexképződés helyén (in situ immunkomplexek) keletkezhet. Az immun komplexek a vérárammal a test más részeire is szállíthatók, és ott vaszkulitist okozhatnak.
Ebben az összefüggésben speciális fehérjék játszanak szerepet, amelyeket általában immunkomplexek aktiválnak. Pontosabban specifikus glikoproteinek, amelyeket komplement faktoroknak neveznek. Elpusztíthatják a sejteket és gyulladást okozhatnak, például vaszkulitist.
Az elsődleges vaszkulitisz lehetséges kiváltói
Az elsődleges (idiopátiás) vasculitis önálló betegségként fordul elő nyilvánvaló ok nélkül. Azonban bizonyos típusú vasculitis gyaníthatóan bizonyos kiváltó tényezőkkel rendelkezik.
|
Elsődleges vaszkulitisz |
betegség |
Lehetséges kiváltó ok |
|
Kis ér vaszkulitisz |
Poliangiitis és granulomatosis |
ismeretlen, részben a Staphylococcus aureus baktérium |
|
Eozinofil granulomatosis és poliangiitis |
ismeretlen, megkérdőjelezhető az asztmás gyógyszer montelukaszt | |
|
Mikroszkopikus panarteritis |
ismeretlen | |
|
Anafilaktoid vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) |
a légúti traktus korábbi fertőzése | |
|
Vasculitis esszenciális krioglobulinémiával |
Előfordulhat elsődleges vaszkulitiszként (nyilvánvaló ok nélkül) vagy másodlagos vaszkulitiszként (például hepatitis C vagy a nyirokrendszer rosszindulatú betegségei következtében). | |
|
Bőr leukocitoklasztikus angiitis |
ismeretlen | |
|
Közepes erek vasculitis |
Panarteritis nodosa |
ismeretlen, összefüggés a hepatitis B -vel |
|
Kawasaki -szindróma |
ismeretlen | |
|
Nagy ér vaszkulitisz |
Óriássejtes arteritis |
ismeretlen, esetleg genetikai hajlam és a fertőzések külső kiváltása |
|
Takayasu arteritis |
ismeretlen |
A másodlagos vasculitis lehetséges kiváltói
Az érgyulladás ezen formái a kábítószer -használat, fertőzés vagy más betegségek következtében jelentkeznek.
|
Másodlagos vasculitis kiváltó ok |
Példák |
|
rosszindulatú daganatok |
Limfóma, mellrák, vérrák (leukémia) |
|
Reumás betegségek |
Rheumatoid arthritis, Sjogren -szindróma, lupus erythematosus |
|
bakteriális fertőzések |
Staphylococcusok, streptococcusok, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasma |
|
vírusos fertőzések |
Hepatitis B vírus, herpes vírus, influenza vírus, citomegalia vírus |
|
Gombás fertőzések |
Candida albicans |
|
Protozoa (egysejtű, "primitív") |
Trypanoszómák, Plasmodium malariae |
|
Féregfertőzések |
Helmintek |
|
Gyógyszer |
ASA, allopurinol, tiazidok, szulfonamidok, arany, NSAID -ok, fenotiazinok, pirazolonok, ketokonazol, tetraciklinek, penicillinek, propil -tiouracil |
|
Élelmiszer-adalékok) |
ritkán, például élelmiszer -színező tartrazin (E 102) |
Vasculitis: vizsgálatok és diagnózis
Az érbetegségekkel foglalkozó szakember alapvetően belgyógyász. Ha a bőrt érgyulladás érinti, akkor bőrgyógyász lehet a megfelelő személy, akivel beszélhet. Ezenkívül a vaculitis diagnosztizálható és kezelhető egy speciális klinikán.
Néha a páciensnek különböző orvosokat kell látnia, hogy kizárja az egyes betegségeket és megerősítse a vaszkulitist. Ide tartoznak mindenekelőtt a reumatológusok, bőrgyógyászok, neurológusok, gasztrointesztinális szakemberek (gasztroenterológusok) és szemészek.
anamnézis
Ha vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos először részletesen megbeszéli Önnel a kórtörténetét (anamnézis). A lehetséges kérdések a következők:
- Milyen panaszaid vannak?
- Kimerültnek és fáradtnak érzi magát?
- Fogyott az utóbbi időben?
- Erősen izzad éjszaka?
- Emelkedik a hőmérséklete?
- Észrevett -e bármilyen elváltozást a bőrön (pl. Punctiform vörösség)?
- Fájdalmat érez? Ha igen, hol és hogyan jellemezné ezt a fájdalmat (lüktető, szúró stb.)?
- Van vagy volt nemrégiben influenzaszerű fertőzése? Köhögni kell még, esetleg vért is?
- Szenved mögöttes betegségekben, például reumában?
- Ismeretes, hogy fertőzése van (pl. Hepatitis vírusokkal)?
- Milyen gyógyszereket szed?
Fizikális vizsgálat
Ezt fizikális vizsga követi. A tünetektől függően az orvos például hallgatni vagy érezni fogja a szívet, a tüdőt és a hasat. Ezenkívül meg fogja mérni mindkét kar vérnyomását és a pulzusszámot a test különböző részein. Azt is ellenőrzi a bőrön, hogy nincsenek -e elváltozások, például szokatlan bőrpír.
A fül, az orr és a torok traktusát is megvizsgálják, hogy kizárják a gyulladást. Ha a páciens szédüléstől, ájulástól vagy a bőr kóros érzéseitől szenved, különböző tesztek alkalmazhatók a neurológiai állapot ellenőrzésére.
Attól függően, hogy a test mely területeit érinti különösen, a vaszkulitisz bizonyos formája gyanítható. A tünetek egyéb lehetséges okainak (például vírusos vagy bakteriális fertőzések) megerősítésére vagy kizárására az orvos további vizsgálatokat és vizsgálatokat végez.
Laboratóriumi tesztek
A vasculitis gyakran megváltoztatja a vér és a vizelet szintjét. Ezért a vér- és vizeletmintákat a laboratóriumban megvizsgálják bizonyos vaszkulitiszre jellemző paraméterek tekintetében. Vasculitis esetén például gyakran emelkednek a gyulladásos értékek (CRP, ülepedési sebesség, leukociták). Különösen fontosak az immunrendszer jellegzetes fehérjéi, autoantitestek vagy immunkomplexek.
|
betegség |
Fontos laboratóriumi eredmények |
|
Poliangiitis és granulomatosis |
|
|
Eozinofil granulomatosis és poliangiitis |
|
|
Mikroszkopikus panarteritis |
|
|
Anafilaktoid vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vasculitis esszenciális krioglobulinémiával |
|
|
Bőr leukocitoklasztikus angiitis |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasaki -szindróma |
|
|
Óriássejtes arteritis |
|
|
Takayasu arteritis |
|
Szövetvizsgálat
Egy adott vasculitis diagnózisának megerősítése érdekében az orvos gyakran szövetmintát vesz (biopsziát) a test érintett területéről:
- A bőrből, a nyálkahártyából vagy a veséből vett mintákat helyi érzéstelenítésben veszik. Az eljárás általában 15-30 percet vesz igénybe.
- A tüdőszövetet általában tüdőoszkópiával (bronchoszkópia) nyerik.
- Ha a temporális artéria óriássejtes vasculitisére gyanakszik, az orvos eltávolítja az edény legalább 20 milliméteres darabját.
A szövetmintákat finoman (szövettanilag) megvizsgálják a laboratóriumban. A vaszkulitiszben például védősejtek (például eozinofilek vagy neutrofilek, antitestek és immun komplexek), granulomák és egyéb apró elváltozások találhatók.
Képalkotás
A képalkotó tesztek segítenek kizárni a felmerülő tünetek egyéb okait, például rákot, vérzést vagy érrendszeri elváltozásokat. Például mágneses rezonancia képalkotást (MRT) vagy számítógépes tomográfiát (CT) alkalmaznak - gyakran kontrasztanyaggal kombinálva az erek jobb vizualizálása érdekében (angiográfia). A képalkotás másik módja a pozitron emissziós tomográfia (PET).
A röntgenvizsgálatok bizonyos körülmények között is hasznosak lehetnek - például, hogy a tüdőszövetben feltűnő kerek árnyékok láthatók legyenek Wegener granulomatosisában (granulomatosis poliangiitissel).
Egy másik képalkotó vizsgálat az ultrahang (szonográfia), az úgynevezett echokardiográfia a szívben. Ezt használhatjuk például a véráramlás (színes duplex szonográfia) és az érösszehúzódások vagy dudorok ellenőrzésére. Az ultrahang ízületi vizsgálatokra is alkalmas.
További vizsgálatok
Különösen, ha Behçet vasculitis gyanúja merül fel, az orvos elvégzi az úgynevezett pathergy tesztet. Ehhez kis mennyiségű sóoldatot fecskendez a beteg alkarjának bőrébe. Beteg embereknél 48 órán belül túlzott bőrreakció lép fel (tiszta bőrpír, látható és tapintható csomó, néha gennyes hólyagok képződése). Hasonló reakció figyelhető meg a leukocitoklasztos vasculitis és a granulomatosis poliangiitis esetén.
Ha a páciens vasculitis tüneteket mutat az agyban vagy a gerincvelőben, az orvos mintát vesz az idegfolyadékból (likőrből), hogy pontosabban elemezze a laboratóriumban (szeszdiagnosztika).
A vaszkulitisz diagnosztizálásának kritériumai
Az erek bizonyos gyulladásait csak akkor lehet diagnosztizálni, ha bizonyos feltételek (részben) teljesülnek. Az Amerikai Reumatológiai Főiskola (ACR, korábban ARA) dolgozta ki ezeket a kritériumokat. A következő vasculitis betegségek vannak:
- Poliangiitis és granulomatosis
- Eozinofil granulomatosis és poliangiitis
- Panarteritis nodosa
- Óriássejtes arteritis
- Takayasu arteritis
Vasculitis: kezelés
A vaszkulitiszre nincs gyógymód. A gyógyszerek azonban enyhíthetik a tüneteket és javíthatják az életminőséget. Ebből a célból olyan aktív összetevőket használnak, amelyek elnyomják vagy befolyásolják az immunrendszert (immunszuppresszánsok vagy immunmodulátorok). Az orvos által felírt anyagok a vaszkulitisz formájától és súlyosságától függnek.
Ezenkívül bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásokra lehet szükség az erekben (például Takayasu arteritis esetén).
A másodlagos érgyulladás kezelésében elsősorban az alapbetegséget kezelik. Bizonyos kiváltó tényezők kiküszöbölhetők, és ezt követően kerülni kell őket (például bizonyos gyógyszereket vagy élelmiszer -adalékanyagokat).
Az antihisztaminok és a nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k) segítenek az általános vasculitis tünetek, például fájdalom vagy túlzott gyulladásos reakciók ellen.
Kis ér vaszkulitisz kezelése
A poliangiitisben szenvedő betegeknél a granulomatózis immunszuppresszánsokat, például kortizonkészítményeket (glükokortikoszteroidokat / szteroidokat, például prednizolont) kap, például a betegség stádiumától függően. Ezenkívül vagy alternatív módon, például metotrexát vagy ciklofoszfamid írható fel. Mindkét hatóanyagot citosztatikumokként (sejtosztódás gátlók) és immunszuppresszánsokként használják. Néha antitesteket (immunglobulinokat), például rituximabot vagy infliximabot is alkalmaznak.
Anafilaktoid vaszkulitisz (Henoch-Schönlein purpura) esetén az orvosok kortizont, különösen szteroidokat írnak fel súlyos bőrbetegségek esetén. Alternatívaként immunszuppresszánsokat (azatioprin vagy ciklofoszfamid) vagy immunglobulinokat alkalmaznak. Ha a vesék károsodtak, az orvosok ACE -gátlókat (vagy angiotenzió II -gátlókat) is alkalmaznak. Vérnyomáscsökkentő hatásuk van.
Az orvosok az esszenciális krioglobulinémiát metotrexáttal, előrehaladott stádiumban ciklofoszfamiddal és szteroidokkal kezelik. Az immunszuppresszív vaszkulitisz kezelése bőr leukocitoklasztikus angiitis esetén is ajánlott.
Egy jelenlegi vizsgálatban a mepolizomab antitesttel végzett interleukin-5 terápia eozinofil granulomatosisban, poliangiitiszben (EGPA) ígéretes eredményeket mutatott.
Közepes méretű vaszkulitisz kezelése
A Panarteritis nodosa -t elsősorban metotrexáttal kezelik. Ha a betegség előrehalad, az orvosok ciklofoszfamid és kortizon készítmények kombinációját írják elő. További hepatitis B fertőzés esetén alacsony dózisú szteroid terápiát végeznek vírusellenes szerekkel (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famciklovir) kombinálva.
Kawasaki -szindróma esetén nagy dózisú immunglobulinokat (antitesteket) adnak be a vénán keresztül. Ezenkívül ez az egyetlen klinikai kép, amelyben a gyermekek acetilszalicilsavat (ASA) szedhetnek és kell is (más betegségek esetén nem ajánlott, mivel különben ritka esetekben életveszélyes Reye-szindróma alakulhat ki). A kortizon készítmények viszont rontják ezt az érgyulladást, ezért nem használják őket.
Nagy ér vaszkulitisz kezelése
A kortizon -kiegészítők a választott gyógyszer óriássejtes arteritisben. Az ilyen típusú vasculitis kezelésére alkalmazott tocilizumab (TOC) antitestet Németország is jóváhagyta 2017 szeptembere óta. A hatóanyagot szubkután adják be, azaz a bőr alá injektálják. Egy tanulmány kimutatta, hogy a heti szubkután TOC -adagolás csökkentheti a szükséges kortikoszteroid -adagot és az óriássejtes arteritis kezelésének időtartamát.
Takayasu arteritisét szintén immunszuppresszív kezelésben részesítik. Általában kortizon készítményeket vagy metotrexátot használnak. Mivel a vaszkulitisz ilyen formája nagy artériákat érint, az orvosok ASA -t is felírnak, hogy megakadályozzák a veszélyes vérrögök kialakulását.
Érrendszeri beavatkozásokra lehet szükség, különösen a Takayasu arteritis, de más vasculitis formák esetén is, amelyeken keresztül az elérhető artériák összehúzódnak. Például a sebész "érrendszeri tartókat" (stenteket) használhat, hogy az edény nyitva és járható legyen. Az érfal protézise veszélyes érzsák (aneurizma) esetén is hasznos lehet.
A vaszkulitisz egyéb formáinak kezelése
A Behçet -betegséget elsősorban glükokortikoszteroidokkal kezelik, általában azatioprinnal vagy ciklosporin A -val kombinálva (mindkettő immunszuppresszáns). Alternatívaként az orvosok köszvényes kolchicint használnak. Az immunszuppresszív talidomidot Behçet vasculitis terápiájában is használják. Az orvosok interferonokat (IFN2alpha) is írnak fel, különösen, ha a szem érintett. Súlyos esetekben úgynevezett TNF-alfa-blokkolókat vagy ciklofoszfamidot alkalmaznak.
Az orvosok kortizon készítményeket is írnak fel endangiitis obliterans esetén. Ezenkívül néha értágító anyagokat, például prosztaglandinokat írnak fel - annak ellenére, hogy nem biztonságosak. Ennek a vasculitisnek a legfontosabb alapvető intézkedése azonban a nikotin -tartózkodás.
Az agyi vaszkulitist kortizon -kiegészítők és ciklofoszfamid kombinációjával kezelik - de csak három -hat hónapig, a súlyos mellékhatások kockázata miatt. Ezt követően a vaszkulitisz terápiát az azatioprin és metotrexát immunszuppresszív gyógyszerekkel folytatják.
A vaszkulitisz súlyos szövődményeit, például stroke -ot, szívrohamot, veseelégtelenséget, aneurizma -szakadást vagy más szervkárosodást is megfelelően kell kezelni.
Vasculitis: a betegség lefolyása és prognózisa
A vasculitis lefolyása nagyon eltérő lehet, különösen az érgyulladás típusától függően. Bár a gyógyítás általában nem lehetséges, a tünetek megfelelő terápiával enyhíthetők. Az is fontos, hogy a terápiát a lehető legkorábban kezdjük el. Ez növeli a vasculitis betegek várható élettartamát.
A gyógyszeres kezelés mellett a szakértők vasculitis betegeknek ajánlják.
- rendszeresen gyakorolni,
- figyelni az egészséges táplálkozásra (kiváló minőségű növényi olajok, kevés hús, fehérjében gazdag étel, a vesefunkcióhoz igazítva) és
- tartózkodni a nikotintól.
Az ötletek cseréje más érintett emberekkel (pl. Önsegítő csoportokban vagy online vaculitis fórumon) szintén segíthet a vasculitis következményeinek jobb kezelésében.
A vasculitis különböző formáinak általános prognózisa
|
betegség |
előrejelzés |
|
Poliangiitis és granulomatosis |
|
|
Eozinofil granulomatosis és poliangiitis |
|
|
Mikroszkopikus panarteritis |
|
|
Anafilaktoid vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vasculitis esszenciális krioglobulinémiával |
|
|
Bőr leukocitoklasztikus angiitis |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasaki -szindróma |
|
|
Óriássejtes arteritis |
|
|
Takayasu arteritis |
|
|
Behçet -kór |
|
|
Agyi vaszkulitisz (PACNS) |
|
|
Obliterans trombózis |
|
A vaszkulitiszben szenvedő betegeknek alapvetően a következőket kell figyelembe venniük:
- Az érgyulladás bármikor visszatérhet, és kényelmetlenséget okozhat. Ezt a megújuló fellángolást gyakran általános, influenzaszerű tünetek jelzik.
- A klasszikus fertőzések, például a megfázás újjáéleszthetik a betegséget.
Mindkét esetben a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia a tünetek korai enyhítése és a vaszkulitisz súlyosbodásának megakadályozása érdekében.
Címkék: diéta laboratóriumi értékek anatómia
