Kamrai septum hiba

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az orvosok a jobb és a bal kamra közötti szeptum egy vagy több "lyukára" kamrai septális hibának (VSD) neveznek. A VSD a leggyakoribb veleszületett szívhiba. Olvassa el itt, hogyan alakul ki a betegség, milyen tünetek jelentkeznek, és mikor kell megműteni a kamrai septum hibáját!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. Q21

Rövid áttekintés

Mi az a VSD? Veleszületett szívhiba, amelyben legalább egy lyuk van a jobb és a bal kamra között
Kezelés: A lyuk lezárása nyitott szívműtéttel vagy szívkatéterrel. A gyógyszereket csak ideiglenesen alkalmazzák, és nem alkalmasak hosszú távú terápiára.
Tünetek: A kis lyukak ritkán okoznak kényelmetlenséget, a nagyobb hibák légzési problémákhoz, rossz iváshoz, kis súlygyarapodáshoz, szívelégtelenséghez, pulmonális hipertóniához vezetnek.
Okok: Az embrionális fejlődés rendellenességei, nagyon ritkán sérülés vagy szívroham révén szerződnek
Kockázati tényezők: genetikai változások, cukorbetegség terhesség alatt
Diagnózis: Tipikus tünetek, szív ultrahang, szükség esetén EKG, röntgen, CT, MRT
Megelőzés: A VSD általában veleszületett, ezért nincsenek intézkedések a szív lyuk megelőzésére.

Mi a kamrai septum hiba?

Az orvosok a kamrai septális hibát (VSD) "lyuknak" nevezik a szeptumban (septum) a jobb és a bal kamra között. Van kapcsolat az egyébként különálló szívkamrák között. Szinte minden esetben a szívhiba veleszületett; csak ritka esetekben alakul ki a VSD az élet folyamán, például sérülés vagy szívroham következtében.

A kamrai septum hibáinak osztályozása

Ha csak egyetlen lyuk van, az orvosok "szinguláris VSD -ről" beszélnek; valamivel ritkábban több hiba van a szív septumában. Az orvosok ezeket "többszörös kamrai septális hibáknak" nevezik.

Az „elszigetelt VSD” az, amikor a lyuk az egyetlen újszülött rendellenesség. Más esetekben a szív lyuk más betegségekkel együtt fordul elő. Ide tartoznak a szívfejlődési rendellenességek, például a Fallot -tetralógia (a szív rendellenességei), a nagy artériák transzponálása (a fő- és a pulmonális artériák megfordulnak) vagy az univentricularis szív (a szív csak egy kamrából áll).

Nem ritka, hogy a VSD olyan szindrómákkal összefüggésben fordul elő, mint a 13 -as, 18 -as vagy 21 -es triszómia (más néven Down -szindrómának is nevezik).

Az orvosok a septum hibáit is aszerint osztályozzák, hogy hol fordulnak elő: a septum felső része főként kötőszövetből (membrán), az alsó rész pedig izmokból áll, az átmenetek folyékonyak.

Membrános VSD: A septum kötőszöveti részén található lyukak ritkák (az összes VSD 5 százaléka), de általában nagyok.
Perimembranosus VSD: Perimembranosus VSD esetén a hiba a kötőszövet és az izmok közötti átmenetnél van. Az összes VSD 75 százaléka az izomrészben található, de többnyire a hártyás részre terjed ki, ezért "perimembranos" -nak nevezik őket.
Izmos VSD: A tisztán izmos VSD 10 % -ban ritka, és gyakran több apró hiba is van.

frekvencia

40 százaléknál a kamrai szeptális hiba a leggyakoribb veleszületett szívhiba. 1000 újszülöttből körülbelül öten fordulnak elő, a lányok valamivel nagyobb valószínűséggel érintettek. Az érintett fiúk és lányok aránya 1: 1,3 körül van.

Normális vérkeringés

A szív két pitvarból (jobb és bal pitvar) és két kamrából (jobb és bal kamra) áll. A két pitvart és a kamrákat fal választja el egymástól. A pitvar és a kamra között mindkét oldalon nagy szívbillentyű található.

Az oxigénszegény vér a jobb és a pitvarba jut a felső és alsó vena cava-n keresztül, és onnan a jobb kamrán keresztül a pulmonális artériákba pumpálódik. A tüdőben a vér oxigénnel gazdagodik, és a tüdővénákon keresztül visszaáramlik a bal pitvarba. A bal kamra az oxigénben gazdag vért pumpálja a test keringésébe a fő artérián (aorta) keresztül.

Változás a kamrai septum defektusában

Kamrai septumhiba esetén a jobb és a bal kamra közötti falban (szeptumban) van egy kis lyuk, néha több kis lyuk. Mivel a bal kamra nyomása általában magasabb, mint a jobbé, az oxigénben gazdag vér egy része a bal kamrából a lyukon keresztül visszaáramlik a jobbba. Az orvosok "bal-jobb söntről" beszélnek. Az eredmény: A szokásosnál több vér áramlik a pulmonális keringésbe, megemelkedik a pulmonális erekben a vérnyomás (pulmonalis magas nyomás), ami véglegesen károsítja őket. Ezenkívül mindkét szívkamrát túlterheli a megnövekedett véráramlás, ami hosszú távon szívelégtelenséghez vezet.

Mikor kell működtetni a VSD -t?

Az, hogy a kamrai szeptális hibát hogyan kezelik és hogyan, attól függ, hogy mekkora a lyuk, milyen alakú és pontosan hol van.

Egy kis lyuk általában nem okoz kényelmetlenséget, és nem igényel kezelést. Ezenkívül lehetséges, hogy a lyuk idővel zsugorodik, vagy magától bezáródik. Ez a betegek körülbelül felénél van így: náluk a VSD az első életévben bezárul.

Közepes, nagy és nagyon nagy lyukakat mindig műtenek. Az egyedi esettől függően különböző sebészeti módszerek léteznek a lyuk lezárására.

Nyitott szívműtét

A nyitott szívműtétet "szív-tüdő gép" segítségével végzik. Ez egy orvosi eszköz, amely átmenetileg átveszi a szív és a tüdő funkcióit: az oxigénszegény vér a szív jobb pitvarában lévő tűn (kanülön) keresztül jut a készülékbe, ahol oxigénnel dúsítva áthalad a test a fő artérián keresztül visszaáramolt. A vérkeringés rövid időre leáll, hogy a nyitott szívet meg lehessen műteni.

Az orvos először kinyitja a mellkast, majd a jobb pitvart. A szív septumán lévő hiba a pitvari szelepen (tricuspidalis szelepen) keresztül látható. Ezután az orvos lezárja a lyukat a test saját szövetével a szívburokból, vagy műanyag lemezzel (tapasz). A szív rövid időn belül lefedi az anyagot saját szövetével. Ezzel a módszerrel nem kell félni az elutasító reakcióktól. A művelet mára a rutinműveletek közé tartozik, és csak kisebb kockázatokkal jár. Azokat a betegeket, akiknél a szív lyukát bezárták, gyógyultnak tekintik.

Szív katéter

Egy másik lehetőség a kamrai septális hiba lezárására az úgynevezett "intervenciós zárás". A szív nem műtéten keresztül érhető el, hanem katéteren keresztül, amelyet a lágyéki vénán keresztül juttatnak a szívbe. Az orvos egy "esernyőt" helyez el a hiba területén a katéter felett, és így lezárja a lyukat.

Gyógyszer

A kamrai szeptális hiba gyógyszeres kezelése nem lehetséges. Bizonyos esetekben azonban a VSD -betegek gyógyszert kapnak, hogy stabilizálják őket a műtétig. Ez a helyzet például akkor, amikor a csecsemők vagy gyermekek már tüneteket mutatnak, vagy túl gyengék az azonnali műtéthez.

A következő gyógyszereket használják:

Vérnyomáscsökkentő szerek, például béta-blokkolók, vízhajtó gyógyszerek (diuretikumok) és úgynevezett aldoszteron receptor antagonisták a szívelégtelenség jelei ellen.
Ha a súlygyarapodás túl alacsony, az érintettek speciális, magas kalóriatartalmú étrendet kapnak.

Néhány beteg gyógyszert kap néhány hétig, miután a lyukat műtéttel lezárták a szív és a tüdő enyhítésére.

Tünetek

A VSD tünetei a szív septumában lévő lyuk méretétől függenek.

A kis VSD tünetei

A szeptum apró hibái általában nem okoznak kellemetlenséget. Az esetek mintegy felében a lyuk idővel még kisebb lesz, és magától bezáródik.A kis septumhibával született csecsemők általában normálisak, és nincsenek tüneteik. A kezelés nem szükséges.

Közepes és nagy VSD tünetei

A közepes és nagy lyukak a szeptumban idővel károsítják a szívet és a tüdőartériákat. Mivel a szívnek több vért kell szivattyúznia a szívön keresztül, egyre nagyobb a zsúfoltság. Az eredmény: a szívkamrák megnagyobbodnak és szívelégtelenség alakul ki.

Tipikus tünetek a következők:

Légszomj, gyors légzés és légszomj
Ivási gyengeség: A babák túl gyengék ahhoz, hogy eleget igyanak.
A súlygyarapodás hiánya, a boldogulás hiánya
Fokozott izzadás
Az alsó légutak érzékenyebbek a fertőzésre

Gyengeségük miatt nem mindig lehetséges azonnal megműteni az érintett csecsemőket. Addig ideiglenes gyógyszeres kezelésre lehet szükség.

Nagyon nagy kamrai szeptális hibák tünetei

Ha a septumban lévő lyukak nagyon nagyok, ennek megfelelő mennyiségű vér áramlik az egyik szívkamrából a másikba. Ennek eredményeképpen a szívkamrákban és a tüdőerekben a nyomásviszonyok kiegyenlítődnek. Az érfalak nincsenek beállítva ilyen nyomásterhelésre, és a tartósan magas nyomás (pulmonális hipertónia) miatt „megkeményednek”. Ezeket a változásokat nem lehet visszafordítani.

Végül lehetséges, hogy a véráramlás iránya megfordul: az alacsony oxigéntartalmú vér belép a véráramba, és a szervezet már nincs megfelelően ellátva oxigénnel. Ez az oxigénhiány a bőr kék elszíneződéseként (cianózis) látható. Az orvosok az úgynevezett "Eisenmenger-reakcióról" beszélnek egy VSD-vel kapcsolatban. Azok a betegek, akiknél már kialakult ez az állapot, jelentősen csökkentik a várható élettartamot.

Különösen fontos a csecsemőkorban vagy gyermekkorban nagyon nagy hibákkal rendelkező betegeket megműteni, mielőtt a tüdőerek megváltoznak!

Okok és kockázati tényezők

A "lyuk a szívben" okai

Elsődleges VSD: A kamrai septum hibái szinte mindig veleszületettek. Az orvosok "elsődleges VSD -ről" beszélnek. Az elsődleges VSD okai vagy a septum elégtelen növekedése az embrionális fejlődés során, vagy az egyes szakaszaihoz kapcsolódó hibák a terhesség negyedik -nyolcadik hetében.

Másodlagos VSD: Másodlagos kamrai septumhibák esetén az újszülöttek teljesen zárt septummal születnek. A septumban lévő lyuk később keletkezik, például sérülés, baleset vagy szívbetegség (szívroham) miatt. A másodlagos (szerzett) VSD rendkívül ritka.

A "lyuk a szívben" kockázati tényezői

Változások a genetikai felépítésben: Néha a kamrai septum hibái más genetikai betegségekkel együtt jelentkeznek. Ide tartoznak például bizonyos kromoszóma -hibák, például a 13., a 18. és a 21. triszómia. A VSD családtörténetéről is ismert: gyakrabban fordul elő, ha a szülők vagy testvérek veleszületett szívhibával rendelkeznek. A kockázat háromszor nagyobb, ha egy testvér VSD -vel rendelkezik.

Anyai betegség terhesség alatt: A terhesség alatt diabetes mellitusban szenvedő anyák gyermekei fokozottan veszélyeztetik a VSD -t.

Vizsgálat és diagnózis

Szülés előtt

A szeptum nagyobb hibái a születés előtt észlelhetők.

Ha a gyermek kedvező helyzetben van, ez célzott vizsgálatokkal lehetséges (például a "malformáció hangja" a terhesség 19. és 22. hete között). Ha ilyen hibát találnak, további vizsgálatokat kell végezni a hiba kialakulásának megállapítására.

Fontos tudni: Lehetséges, hogy a szívben lévő lyuk ismét bezáródik az anyaméhben. A legfrissebb eredmények szerint ez az összes érintett gyermek legfeljebb 15 százaléka.

Szülés után

Újszülöttvizsgálat

Születés után minden újszülöttet megvizsgálnak különböző betegségekre. Ez magában foglalja a szív hallgatását. A kamrai septum hibái általában tipikus szívzörejt okoznak. A csecsemőknél (az élet negyedik hetéig) azonban lehetséges, hogy a tipikus szívzörej az orvos számára észrevehetetlen. Ennek az az oka, hogy akár négy hét is eltelhet, amíg a tüdő keringése végre megváltozik a szülés után. Ha az élet negyedik hete után jellegzetes szívzörej észlelhető, vagy ha az újszülött már VSD tüneteket mutat, a gyermekorvos kardiológushoz irányítja a babát.

Szív ultrahang

VSD gyanúja esetén a kardiológus ultrahangvizsgálatot végez a szívben. Ez általában jó módszer a szív lyuk bizonyítására. Az orvos megvizsgálja a hiba helyét, méretét és szerkezetét. A vizsgálat rövid ideig tart, és fájdalommentes a baba számára.

További vizsgálatok

Bizonyos esetekben az orvos további vizsgálatokat végez, hogy részletesebb információkat kapjon a septum hibájáról. Ide tartoznak az elektrokardiogram (EKG) és a röntgenvizsgálatok, valamint ritkábban a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

A betegség lefolyása és prognózisa

A kisebb VSD -k gyakran észrevétlenek maradnak, és általában nem igényelnek kezelést, mert nincsenek hatással a rugalmasságra vagy a várható élettartamra. Ezenkívül az érintettek mintegy felében az első életévben bezárják magukat, az első életév után azonban jelentősen csökken a spontán bezáródás valószínűsége.

Még a nagyobb hibákkal rendelkező betegek is normális élettartammal rendelkeznek, ha időben kezelik őket, és a lyukat sikeresen lezárják. Mind a szív, mind a tüdő normális terhelést képes elviselni.

Nagyon nagy hibák esetén a prognózis attól függ, hogy a szív lyukat korán felfedezik -e és kezelik -e. Ha nem kezelik, szívelégtelenség és magas nyomás alakul ki a pulmonális artériákban (pulmonális hipertónia).Ezek a betegségek általában lerövidítik a várható élettartamot: kezelés nélkül az érintettek gyakran fiatal felnőttkorban halnak meg. De ha a megfelelő betegségek kialakulása előtt kezelik őket, akkor normális élettartamuk van.

Utógondozás

Minden VSD-vel diagnosztizált beteget rendszeresen ellenőrizni kell. Bizonyos esetekben a problémák felnőttkorig nem merülnek fel: Ha szívritmuszavar vagy a szív belső bélésének gyulladása (endocarditis) van, akkor kezelésre van szükség. H2: megelőzni

A legtöbb esetben a kamrai septum defektus veleszületett. Ezért nincsenek intézkedések a szív lyuk megelőzésére.