Conn szindróma

A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A Conn -szindróma - orvosilag primer aldoszteronizmusnak is nevezik - olyan betegség, amelyben a mellékvesék fokozott mennyiségű aldoszteron hormont termelnek. Az aldoszteron részt vesz a vérnyomás egy bizonyos szinten tartásában. Conn -szindróma esetén a beteg vérnyomása tartósan túl magas. Tudjon meg többet itt.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. E26

Conn -szindróma: leírás

A Conn -szindróma (primer hiperaldoszteronizmus) a mellékvesék betegsége, amelyben a vérnyomás tartósan túl magas (magas vérnyomás). Az aldoszteron hormon fontos szerepet játszik - az egyik hormon, amely szabályozza a sók, például a nátrium és a kálium koncentrációját a vérben. Conn -szindróma esetén a mellékvesekéreg túl sok aldoszteront termel. Ennek eredményeként kevesebb nátrium ürül a vizelettel, de több kálium. Ez azt is jelenti, hogy több víz marad a véráramban - magas vérnyomás alakul ki, amelyet nehéz kezelni.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust - a szervezet túl sok aldoszteron termelését - először 1955 -ben írta le Jerome Conn amerikai orvos. A szakértők sokáig nagyon ritka betegségnek tartották a Conn -szindrómát; de most feltételezik, hogy ez lehet az oka a magas vérnyomásos esetek akár 13 százalékának. Sok Conn -szindrómás embert azonban nem ismernek fel, mert nincs érezhetően alacsony káliumszintjük.

A Conn -szindróma a másodlagos magas vérnyomás leggyakoribb oka - vagyis azoknál az eseteknél, amikor a magas vérnyomás egy adott alapbetegséghez kapcsolódik. A legelterjedtebb azonban továbbra is az elsődleges magas vérnyomás, amely kedvezőtlen életmódra és örökletes tényezőkre vezethető vissza.

Conn -szindróma: tünetek

A Conn -szindróma fő tünete a mérhető magas vérnyomás. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus nem feltétlenül vált ki észrevehető tüneteket. Az érintettek közül csak néhány panaszkodik a magas vérnyomás specifikus tüneteire:

• fejfájás
• vörös és meleg arc
• Zaj a fülben
• Orrvérzés
• Látási zavarok
• Légszomj
• csökkent teljesítmény

A Conn -szindróma tartós magas vérnyomása azonban károsíthatja a különböző szerveket, különösen a szívet, a vesét és a szemet. Sok betegnek idővel veseproblémái vagy szív- és érrendszeri betegségei alakulnak ki. Az artériák megkeményedésének (érelmeszesedés vagy érelmeszesedés), szívrohamok és agyvérzések kockázata még magasabb, mint az elsődleges magas vérnyomásban szenvedőknél, azaz a "normális" magas vérnyomásnál, a mellékvesék betegsége nélkül.

Körülbelül minden tizedik Conn -szindrómás betegnek van káliumhiánya (hypokalaemia) is. A kálium ásványi anyag, amely számos fontos funkciót lát el a szervezetben, beleértve az izmokat, az emésztést és a szívritmus szabályozását. A túl alacsony káliumszint a vérben izomgyengeséghez, görcsökhöz, szívritmuszavarokhoz, székrekedéshez, fokozott szomjúsághoz (polidipszia) és gyakori vizeléshez (poliuria) vezethet Conn -szindróma esetén.

Conn -szindróma: okok és kockázati tényezők

A Conn -szindrómát a mellékvesekéreg rendellenessége okozza. Ez a mellékvesék külső része, két kis szerv, amelyek a két vese tetején ülnek. A mellékvesekéreg a hormonok széles választékának, a szervezet jelzőanyagainak egyik legfontosabb termelőhelye. Többek között a gyulladáscsökkentő és metabolikusan aktív kortizolt, de különböző nemi hormonokat - és aldoszteront - is termel.

Az aldoszteron más hormonokkal - renin és angiotenzin - együtt működik, hogy szabályozza a szervezet vérnyomását és vízháztartását. Az orvosok ezért a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszerről vagy röviden RAAS-ról is beszélnek.

A RAAS működése

Egyszerűen fogalmazva, a RAAS a következőképpen működik: Ha a vesék valamilyen okból (például elégtelen nátriumszint, elégtelen folyadékbevitel) nem kapnak elég vért, akkor a vesék bizonyos sejtjei termelnek renint, hormonális hatású enzimet. Ez az enzim felhasítja a májban képződött angiotenzinogént - az angiotenzin I hormon termelődik. Az angiotenzin I -t egy másik enzim, az angiotenzin -konvertáló enzim (ACE) alakítja át angiotenzin II -vé. Ez pedig az erek összehúzódásához vezet. Ez növeli a vérnyomást. Ugyanakkor az angiotenzin II serkenti a mellékvesekéreget aldoszteron termelésére. Az aldoszteron biztosítja, hogy több víz és nátrium maradjon a szervezetben. Ez növeli a vérnyomást is, mivel a vér térfogata az erekben növekszik. A vesék ismét jobb vért kapnak, és ismét kevesebb renint szabadítanak fel.

A mellékvesekéreg zavarai

Conn -szindrómában a RAAS kiegyensúlyozatlanná válik, mert a mellékvese túl sok aldoszteront termel. Ennek különböző okai lehetnek:

• a mellékvesekéreg jóindulatú daganata (adenoma), amely aldoszteront termel
• a mellékvesék enyhe megnagyobbodása mindkét oldalon (kétoldalú mellékvese -hiperplázia)
• a mellékvese egyoldalú megnagyobbodása (egyoldalú hiperplázia)
• a mellékvesekéreg rosszindulatú daganata (karcinóma), amely aldoszteront termel

Azonban az egyoldalú hiperplázia és a mellékvese karcinóma nagyon ritka oka a Conn -szindrómának.

Családi hiperaldoszteronizmus

Nagyon ritkán van örökletes ok a Conn -szindróma mögött, vagyis a krónikusan megnövekedett aldoszteron -termelés - ekkor az I. vagy II. Típusú családi hiperaldoszteronizmusról beszélünk. Az I. típusban a genetikai anyag hibája van, amelynek következtében az agyalapi mirigy a mirigy túl sok más hírvivő anyagot termel - az adrenokortikotrop hormont (ACTH). Az ACTH serkenti a mellékvesekéreget aldoszteron termelésére. A II. Típusú családi hiperaldoszteronizmusban a genetikai ok még nem tisztázott.

Conn -szindróma: vizsgálatok és diagnózis

A Conn -szindróma általában a magas vérnyomás diagnózisával kezdődik. Nem ritka, hogy az érintettek hónapokig vagy évekig kezelésben részesültek a Conn -szindróma diagnosztizálása előtt. Néha kiemelkednek, mert a magas vérnyomást nehéz ellenőrizni különböző gyógyszerekkel. A legtöbb esetben azonban az elsődleges hiperaldoszteronizmust diagnosztizálják, ha tipikus tünetek vagy véletlen vérvizsgálat során alacsony káliumszintet észlelnek. A Conn -szindrómában más vérértékek is eltolódnak: a nátriumszint emelkedik, a magnéziumszint csökken, és a vér pH -értéke kissé eltolódik az alaptartományba (alkalózis).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust csak a vérplazma hormonkoncentrációjának speciális vizsgálatával lehet biztosan diagnosztizálni. Az orvos bizonyítani tudja a Conn -szindrómát, ha az aldoszteron -koncentráció megnő, és a renin -tartalom csökken. A két értéket összehasonlítják az úgynevezett aldoszteron / renin hányadossal. Az 50 feletti érték egy lehetséges Conn -szindrómát jelez. Az értékek azonban ingadozhatnak, és befolyásolhatják őket a gyógyszerek - beleértve a magas vérnyomású gyógyszereket, például diuretikumokat, béta -blokkolókat és ACE -gátlókat -, így a diagnózishoz gyakran számos hormonvizsgálat szükséges.

A Conn -szindróma diagnózisának megerősítéséhez hasznos lehet a sós stresszteszt. Az érintett személynek csendben kell feküdnie körülbelül négy órán keresztül, és ez idő alatt sóoldatot tartalmazó infúziót kap. Az egészséges mellékvesékben szenvedő betegeknél ez biztosítja, hogy a szervezet megfékezze az aldoszteron termelést, és a hormonszint felére csökken, míg Conn -szindrómában az aldoszteron termelést alig befolyásolja. Néha más hatóanyagok aldoszteron szintre gyakorolt ​​hatását is tesztelik, például fludrokortizon szuppressziós teszttel és kaptopril teszttel.

További vizsgálatok célja a Conn -szindróma pontos okainak, például adenoma vagy megnagyobbodott mellékvesekéreg kiderítése. Erre alkalmasak olyan képalkotó módszerek, mint a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia (MRT). A keresztmetszeti képeken az orvos azonosíthatja a Conn-szindrómát okozó daganatokat és egyéb rendellenességeket a mellékvesekéregben.

Az orthostasis teszt szintén hasznos lehet a Conn -szindróma kiváltó okának megtalálásában. Ez azt méri, hogy a renin és az aldoszteron értékek hogyan változnak, ha az érintett személy ágyban marad, vagy több órát egyenes testtartásban (sétálva és állva) tölt. A megnövekedett mellékvese esetén a szervezet egy kicsit jobban tudja szabályozni a hormontermelést, mint egy aldoszteront termelő adenoma esetén.

Conn -szindróma: kezelés

Legn Conn szindróma esetén a terápia annak okától függ:

Kétoldali mellékvese -hiperplázia, azaz mindkét oldalon megnagyobbodott mellékvesekéreg esetén különféle gyógyszerek segítenek. Mindenekelőtt ez magában foglalja az aldoszteron megfelelő spironolaktont. Blokkolja az aldoszteron "dokkolóhelyeit" (receptorait), és ezáltal megakadályozza a fokozott kálium -kiválasztást és a nátrium visszatartását. Ez csökkenti a folyadék mennyiségét is az edényekben, a káliumszint állandó marad, és a vérnyomás csökken. Más vérnyomáscsökkentő gyógyszerek is alkalmazhatók a magas vérnyomás ellenőrzésére.

Ha a Conn -szindróma egy aldoszteront termelő adenoma miatt következik be, az orvosok egy műtét során eltávolítják a daganatot - általában az egész mellékvesével együtt. Az egészséges mellékvese ezután átveszi feladatait. Míg a kálium -egyensúly általában azonnal normalizálódik, a műtétet követő hónapokban a vérnyomás hosszú távon csökken. Még akkor is, ha Conn -szindróma mögött a mellékvesekéreg rosszindulatú daganata áll, általában műtétet kell végezni.

Ritka esetekben az I. típusú családi hiperaldoszteronizmus váltja ki a Conn -szindrómát. Ebben az esetben az ACTH hormon biztosítja, hogy a mellékvesekéreg több aldoszteront termeljen. A kortizon-szerű gyógyszerek (glükokortikoidok) elnyomhatják az ACTH hatásait az I. típusban; a II -es típusban hatástalanok.

Conn -szindróma: a betegség lefolyása és prognózisa

A Conn -szindróma prognózisa a kiváltó októl, attól, hogy mennyire jól kezelhető, és attól függ, hogy hosszú távon lehetséges -e a vérnyomás egészséges tartományba csökkentése. A probléma az, hogy a Conn -szindrómát gyakran nem ismerik fel, ha a káliumszint még mindig a normál tartományban van - gyakran ez a kétoldalú mellékvese -hiperplázia. A megfelelő diagnózis és kezelés jelentősen javítja a prognózist.

A Conn -szindróma legnagyobb problémája nem maga a mellékvesekéreg betegsége, hanem annak következményes károsodása: nő a szív- és érrendszeri betegségek, a szem- és vesekárosodás kockázata. Ezért a Conn -szindrómát mindenképpen kezelni kell.

Címkék:  megelőzés bőrápolás feszültség