Funkuláris myelosis

Clemens Gödel szabadúszó a orvosi csapatában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A funikuláris myelosis (funikuláris gerincbetegség) a központi idegrendszer, különösen a gerincvelő betegsége. Ennek oka általában a B12 -vitamin hiánya. A betegség általában alattomosan kezdődik a lábak érzékeny rendellenességeivel, amelyek bizonytalan járáshoz vezetnek. A funikuláris myelosis kezelése B12 -vitaminnal történik. A funikuláris myelosis tüneteiről, diagnózisáról és terápiájáról itt olvashat bővebben.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. E53

Siklós myelosis: leírás

A funikuláris myelosis (funikuláris gerincbetegség) ritka állapot, amely főként az 50 és 70 év közötti embereket érinti. Jellemző a gerincvelő (hátsó) hátsó területének (visszafordítható) károsodása. A gerincvelő védetten fut a gerincvelőben a farokcsonttól a fejig, és a központi idegrendszer része.

A legtöbb esetben a funikuláris mielóziát a B12 -vitamin hiánya (hipovitaminózis) okozza. A B12 -vitamin (más néven kobalamin) számos funkciót lát el a szervezetben. Fontos az idegsejtek, a vörösvértestek, valamint a fehérje- és nukleinsav -anyagcsere szempontjából. A nukleinsavak a genetikai felépítés építőkövei.

Az ember a B12 -vitamint elsősorban tejtermékekkel, hússal, tojással és teljes kiőrlésű termékekkel veszi fel. A vitamin viszonylag nagy mennyiségben és évekig tárolható a szervezetben. A fő memória a májban van. A funikuláris myelosis általában akkor fordul elő, ha ezek a készletek teljesen kimerültek.

Funkuláris myelosis: tünetek

A funikuláris myelosis általában lassan, csak ritkán gyorsan és akutan alakul ki. Először is, a B12 -vitamin hiánya vérszegénység (vészes vérszegénység) révén válik észrevehetővé. A vérszegénység ilyen formája esetén a vörösvértestek megnagyobbodnak (megaloblasztosak), és megnövekedett vérpigment hemoglobin koncentrációjuk (hiperkróm).

A funikuláris myelosis sokrétű klinikai kép. A gerincvelő különösen érintett, de az agy is (encephalopathia). Az agy károsodása kognitív zavarokban nyilvánul meg. A mentális tünetek a fáradtságtól a demenciáig és a pszichotikus tünetekig terjednek.

Érzékszervi rendellenességek a lábakban

Az esetek 90 százalékában a funikuláris myelosis szimmetrikus és néha fájdalmas rendellenes érzéseket (paresztézia) okoz, amelyek gyakran a lábakban kezdődnek. Jellemzőek a helyzetérzékelés, a rezgés és az érintés zavarai, például bizsergés, tűszúrás. Ezenkívül a funikuláris myelosis a hőmérséklet- és fájdalomérzet zavaraival is társulhat. Ezek az érzékszervi zavarok bizonytalan járást eredményeznek (érzékeny ataxia). Ezenkívül az érintettek gyorsan elfáradnak járás közben.

A funikuláris myelosis ritkán vezet motorhiányhoz a korai szakaszban.

Spasztikus bénulás

A funikuláris myelosis előrehalad, és idővel további károkat okoz a gerincvelőben és az agyban. Ennek eredményeképpen a járási rendellenességek a továbbiakban egyértelműbbé válnak. Végül a lábak és később a karok görcsös bénulása is előfordul.

A reflexek zavarai

Az izomreflexek fokozhatók, vagy - polineuropátia jelenlétében - csökkenthetők a funikuláris myelosis által. A polineuropátia olyan állapot, amelyet nagyszámú ideg károsodása jellemez, és funikuláris myelosisban is előfordulhat.

Ugyanakkor általában nem létező reflexek, például a talp Babinski -reflexei is kiválthatók. Ez az az eset, amikor a funikuláris myelosis az úgynevezett piramis-traktust is érinti. Ez egy fontos idegút a gerincvelőben, amely jeleket küld az agyból az izmokba.

A hólyag, a bél és a szexuális funkció zavarai

Az összes eset negyedében a funikuláris myelosis hólyagpanaszokhoz vezet. Ez magában foglalja a kezdetben fokozott vizelési ingert, amely később inkontinenciává alakulhat. A végbél működése is megzavarható. Bizonyos esetekben az impotencia veszélye is fennáll.

A B12 -vitamin hiányának további következményei

A funikuláris myelosis és a vérszegénység nem az egyetlen következménye a B12 -vitamin hiányának. Ezenkívül a nyálkahártya károsodása is előfordul, amely B12 -vitamint igényel. A nyelv gyulladásos és fájdalmas zsugorodása (Hunter glossitis) különösen észrevehető.

Ezenkívül homociszteinémia is előfordulhat: a homocisztein aminosav nem metabolizálható a B12 -vitamin hiánya miatt, ami növeli annak koncentrációját a vérben. Ez a betegség veszélyes érkárosodáshoz vezet.

Funkuláris myelosis: okok és kockázati tényezők

A funikuláris mielóziát általában a B12 -vitamin, ritkábban a folsavhiány okozza. Egyedi esetekben a rézhiány a felelős a tünetekért. A B12 -vitamin hiányában a vitamin vérszintje 150 pikogramm / ml alatt van (pg / ml).

A gerincvelő károsodása

A funikuláris myelosis kezdetben különösen a gerincvelő hátsó részét (hátsó zsinórját) érinti. A betegség előrehaladtával átterjedhet például az úgynevezett hátsó zsinórokra.

A gerincvelő főként az úgynevezett szürkeállományból, az idegsejt testekből és a fehér anyagból áll, amelyben az idegfolyamatok találhatók. Az idegfolyamatokat zsírban gazdag burokba (mielinhüvely) zárják, hogy javítsák az elektromos jelek továbbítását. A funikuláris myelosis ezen myelinhüvelyek duzzadásával jár. A duzzanat a kezelés korai szakaszában visszafordítható.

Azonban, mint a szklerózis multiplex esetében, a burkolat is károsodhat (demielinizáció). A folyamat során az idegvonalak tovább és visszafordíthatatlanul megsemmisülhetnek.

Kúszó kezdés

A B12 -vitamin hiánya és ezáltal a funikuláris myelosis általában lassan alakul ki, mivel a szervezet viszonylag nagy mennyiségben (akár négy milligrammig) képes tárolni a vitamint. Mivel a napi szükséglet csak néhány mikrogramm, az üzlet évekig elegendő B12 -vitamint tud biztosítani. A kobalamin hiányának különböző okai lehetnek.

B12 -vitamin hiány a nem megfelelő bevitel miatt

Az étrend a ritka esetekben a B12 -vitamin hiánya. A szigorúan vegetáriánus vagy vegán étrend a B12 -vitamin szintjének csökkenéséhez vezethet a vérben. Ezenkívül krónikus alkohollal való visszaélés és anorexia nervosa esetén a B12 -vitamin hiánya és ezáltal a funikuláris myelosis is előfordulhat. Az étrendhez kapcsolódó vitaminhiány idős korban is lehetséges.

A B12 -vitamin hiánya a felszívódás hiánya miatt

A B12 -vitamin hiányát és ezáltal a funikuláris mielózist általában a B12 -vitamin elégtelen felszívódása okozza a gyomor -bél traktusban. Ez az úgynevezett felszívódási zavar az esetek 80 százalékában a vitamin felszívódásához szükséges transzportfehérje hiánya miatt jelentkezik. Ezt a fehérjét belső tényezőnek nevezik. A B12 -vitaminhoz kötődik, és a vékonybél speciális dokkolópontjaihoz (receptorokhoz) viszi, ahol a vitamin felszívódhat a vérbe.

A belső tényezőt a gyomornyálkahártya bizonyos sejtjei képezik és választják ki. Bizonyos gyomorbetegségek (például krónikus atrófiás gastritis) vagy a gyomor egy részének eltávolítása után előfordulhat, hogy a belső tényező már nem termelődik. Ekkor hosszú távon fennáll a funikuláris myelosis veszélye.

Ezenkívül a gyomorhurut gyakran megzavarja a gyomorsav -szekréciót: Ennek eredményeként a kobalamin nem szabadulhat fel az állati fehérjékből az élelmiszerben, amelyhez kötődik. Akkor nem szívódhat fel a vérbe. Ez még akkor is megtörténhet, ha évek óta szed savanyú gyógyszereket (például omeprazolt).

Bélbetegségek vagy a vékonybél részleges eltávolítása esetén a B12 -vitamin felszívódása is károsodhat.Lehetséges okok itt a krónikus bélgyulladás (például fekélyes vastagbélgyulladás), tuberkulózis -fertőzések, gluténintolerancia, amiloidózis és a kötőszöveti betegségek.

B12 -vitamin hiány a fokozott fogyasztás miatt

A B12 -vitamin fokozott fogyasztása csak ritka esetekben felelős a funikuláris myelosisért. Terhesség és szoptatás alatt nő a kobalamin szükséglete és ezáltal a fogyasztása. A gombák, baktériumok vagy galandféreg által okozott fertőző betegségek szintén fokozott vitaminszükségletet mutathatnak. Ugyanez vonatkozik azokra a betegségekre is, amelyekben nagy a sejtregenerálódási arány (például a rák).

B12 -vitamin hiány a rossz használat miatt

Még elegendő bevitel és felszívódás esetén is kialakulhat B12 -vitamin -hiány, és ekkor zavart a vitamin használata. Ez például akkor fordul elő, amikor a B12 -vitamin elleni antitestek keletkeznek, túl sok dinitrogén -oxidot lélegeznek be (pl. Érzéstelenítés során), vagy veleszületett rendellenességek fordulnak elő a vitaminhasználatban. Például a veleszületett hiba a B12 -vitamin transzport -fehérje transzkobalaminban felszívódási és szállítási zavarokhoz vezet, amelyek hiánytünetekkel járnak, bár a vitamin vérkoncentrációja sok esetben normális.

Folsav hiány

Néhány esetben funikuláris myelosis alakul ki a folsav hiánya következtében. Ez (például a kobalamin hiánya) következménye lehet az elégtelen bevitel, a felszívódás romlása, a rossz használat és a megnövekedett fogyasztás:

A folsav elégtelen bevitelét például krónikus alkoholfogyasztás vagy étvágytalanság okozhatja. A bélben történő felszívódást krónikus bélbetegségek (például Crohn -betegség, cöliákia), májsejtkárosodás vagy bizonyos gyógyszerek (például orális fogamzásgátlók vagy fájdalomcsillapító acetilszalicilsav) károsíthatják. A folsav hasznosulását bizonyos gyógyszerek (például rákellenes szerek) vagy a folsav -anyagcsere veleszületett rendellenességei is akadályozhatják. A B12 -vitaminhoz hasonlóan fokozott a folsavfogyasztás terhesség és szoptatás alatt, valamint olyan betegségekben, amelyekben nagy a sejtképződés aránya (például rák).

Funkuláris myelosis: vizsgálatok és diagnózis

A funikuláris myelosis tünetei miatt a legtöbb ember felkeresi háziorvosát vagy neurológusát.

A kórtörténet gyűjtése (anamnézis)

Először is, az orvos a beteggel folytatott beszélgetés során összegyűjti a kórtörténetet (anamnézist). Például a panaszok kezdetéről, típusáról és mértékéről kérdez.

Fizikális vizsgálat

A fizikális vizsgálat részeként az orvos ellenőrzi az érzékenység különböző tulajdonságait (például pozíció, érintés, rezgés, fájdalom és hőmérsékletérzékelés). Ezenkívül a reflexeket is ellenőrzik. Ha funikuláris myelosis gyanúja merül fel, a vizsgálat középpontjában általában a lábak állnak, mivel általában a tünetek a legnyilvánvalóbbak.

Vérvizsgálat

A vérvizsgálat különösen fontos a "funikuláris myelosis" diagnosztizálásához. Gyakran vannak vitaminhiányos vérszegénység jelei. Ebben az összefüggésben a következő paraméterek fontosak:

• Vérsejtek: a számot és a megjelenést elemzik.
• B12 vitamin
• Folsav
• Holo-transzkobalamin: Ez a B12-vitamin hiány korai jelzője. Az alacsonyabb érték azt jelzi, hogy több B12 -vitamint fogyasztanak, mint amennyit elfogyasztanak.
• Metil -malonsav: a megemelt metil -malonsav -szint a B12 -vitamin hiányára utal.
• Belső faktor antitestek: Használhatatlanná teszik a belső faktort, és ezáltal gátolják a B12 -vitamin felszívódását.
• Parietális sejt antitestek: A gyomornyálkahártya parietális sejtjei termelik a belső faktort. Az ezen sejtek elleni antitestek ezért gátolják a fehérje termelését.
• Közvetett bilirubin
• koleszterin

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

A gerincvelő károsodásának közelebbi elemzése érdekében mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével készítenek képet. A funikuláris myelosisra jellemzőek a gerincvelő hátsó (hátsó zsinórja) és oldalsó hátsó (hátsó) területének rendellenességei.

Neurofiziológiai vizsgálatok

A funikuláris myelosis okozta idegkárosodás pontosabb vizsgálata érdekében neurofiziológiai vizsgálatokat lehet végezni, például elektromiográfiát (EMG, elektromos izomaktivitás mérése). A funikuláris myelosis polyneuropathiával együtt fordulhat elő, amelyet ezek a tesztek azonosíthatnak.

Schilling teszt (B12 -vitamin felszívódási teszt)

Ha funikuláris myelosis gyanúja merül fel, néha Schilling tesztet (B12 -vitamin felszívódási teszt) végeznek. Ehhez a betegnek radioaktívan jelzett B12 -vitamint kell bevennie. A következő 24 órában a vizeletét összegyűjtik és elemzik, hogy megállapítsák, mennyi radioaktívan jelzett vitamin ürült ki. Ha öt százalék alatt van, ez abszorpciós zavart jelez.

Annak érdekében, hogy a radioaktívan jelzett kobalamin ne tárolódjon a szervezetben, a vizsgálat során a páciensnek jelöletlen B12 -vitamint injektálnak az izomba. A test szöveteit kobalamin telíti.

Ha a teszt eredménye B12 -vitamin felszívódási zavarra utal, a vizsgálat a pontosabb tisztázás érdekében kissé eltérő módon megismételhető. A radioaktívan jelzett kobalamin mellett a beteg belső faktort, a vitamin transzportfehérjét is kap. Ha a radioaktív kobalamin kiválasztása még mindig csökken, a vitamin felszívódása a vékonybélben megzavarodik. Ha a kiválasztás normalizálódik, a belső faktor hiánya volt az oka a csökkent vitaminbevitelnek.

Azonban a Schilling -teszt alkalmazása funikuláris myelosis gyanúja esetén ellentmondásos, és néha feleslegesnek tekintik.

Külső defekt

A vérszegénység további vizsgálatához az orvos elvégezhet egy úgynevezett szegycsont punkciót. Ehhez finom tűvel kiszed egy csontvelőt a beteg szegycsontjából, hogy a laboratóriumban elemezze.

A gastritis tisztázása

A krónikus gastritis vészes vérszegénységben alakulhat ki, például B12 -vitamin hiány esetén. Ez emésztési problémákat és viszont vitaminhiányokat eredményez, mivel a gyomorban nem elegendő sósav választódik ki az emésztéshez ("hisztamin-refrakter anaciditás"). A gasztritiszt ezért gasztroenterológusnak kell megvizsgálnia.

Más betegségek kizárása

A funikuláris myelosis tünetei számos más betegséghez hasonlóak, amelyeket figyelembe kell venni a diagnózis felállításakor. A legfontosabb alternatív diagnózis a szklerózis multiplex. Egyéb úgynevezett differenciáldiagnózisok a gerincvelő gyulladása (myelitis), lupus erythematosus, sarcoid, izombetegségek (myelopathia) és a gerincvelő fertőző betegségei.

Funkuláris myelosis: kezelés

A funikuláris myelosis terápia nélkül folyamatosan fejlődik, és maradandó károsodást okozhat. Ezért a lehető legkorábban kell kezelni. Milyen módon függ a betegség okától.

Funkuláris myelosis: terápia a B12 -vitamin hiányában

A funikuláris mielóziát általában az jellemzi, hogy a B12 -vitamin minden testraktára kiürült. A kezelés tehát az ún. Ebből a célból a terápia első két hetében naponta általában egy milligramm B12 -vitamint fecskendeznek az izomba.

Ezt követően a hosszú távú terápia részeként a vitaminhiányt (és ezáltal a funikuláris mielózist) hetente egyszer vagy kétszer vagy akár csak havonta egyszer kobalamin injekciókkal kezelik. Az injekciók alternatívájaként vannak B12 -vitamin tabletták is.

Funkuláris myelosis: terápia folsavhiány kezelésére

Ha a funikuláris mielóziát folsavhiány okozza, naponta 15 milligramm folsavat fecskendeznek be az izomba. Három -öt nap múlva áttérhet a tablettákra, amelyeket naponta kétszer -háromszor kell bevenni. A folsavraktár általában két hét elteltével töltődik fel.

A továbbiakban a kiegyensúlyozott étrend gyakran elegendő a megfelelő folsavszint fenntartásához a szervezetben. Ellenkező esetben, vagy olyan esetekben, amikor fokozott folsavszükséglet van (például terhesség alatt), a folsavat naponta többször is be lehet venni.

Akut kezelés folsavval és B12 -vitaminnal

A folsav és a B12 -vitamin együttes alkalmazása csak akut esetekben alkalmazható, amíg a funikuláris myelosis oka még nem ismert. A folsav adagolása javíthatja a vért érintő tüneteket, de B12 -vitamin hiány esetén nem tudja megakadályozni a funikuláris mielózis okozta neurológiai tüneteket. Ennek következménye lehet, hogy a folsav beadása elrejti a B12 -vitamin hiányát, és a kobalamin -hiány okozta funikuláris mielózt nem ismerik fel és nem kezelik korán.

Funkuláris myelosis: betegség lefolyása és prognózisa

A kezelés korai megkezdése kulcsfontosságú, mivel a funikuláris myelosis tünetei csak akkor regresszálódhatnak, ha nincsenek tartós károsodások az idegsejt -kiterjesztéseken (axonokon).

A tünetek a kezelés megkezdése után azonnal súlyosbodhatnak. A terápiát továbbra is folytatni kell.

A terápia szinte mindig napokon vagy heteken keresztül legalább a tünetek javulását okozza. Ha azonban három hónap elteltével nem észlelhető javulás, ellenőrizni kell a "funikuláris myelosis" diagnózisát.

A hónapok vagy akár évek óta fennálló tünetek általában nem oldódnak meg teljesen. Nem túl sok funikuláris myelosisos beteg esetében a maradék tünetek - gyakran csekélyek - a sikeres terápia ellenére is fennállnak.

Címkék:  könyvtipp tizenéves Diagnózis