Nyirok leukémia
és Martina Feichter, orvosi szerkesztő és biológusMartina Feichter biológiát tanult innsbrucki választott tárgyú gyógyszertárban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innentől nem volt messze más orvosi témák, amelyek a mai napig elragadják. Újságíróként végzett a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik anál - először szerkesztőként, 2012 óta szabadúszó íróként.
További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.
A "limfocitikus leukémia" kifejezés magában foglalja a rák két formáját, amelyekben bizonyos vérsejtek ellenőrizetlenül szaporodnak: az akut limfoblasztos leukémia (ALL) és a krónikus limfocita leukémia (CLL). Az ALL a leggyakoribb leukémiás betegség gyermekkorban, míg a CLL szinte kizárólag az idősebb embereknél fordul elő. Olvasson többet a limfocitás leukémiáról!
Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. C91
Így alakul ki a nyirok leukémia
A "nyirok leukémiát" az orvosok rákoknak nevezik, amelyek a vérképzés úgynevezett nyirok-prekurzor sejtjeiből származnak:
Minden vérsejtnek (vörös- és fehérvérsejteknek és vérlemezkéknek) közös eredete van - a vér őssejtjei a csontvelőben. Ezekből az őssejtekből kétféle őssejt fejlődik ki: nyirok- és mieloid progenitor sejtek. A limfociták az előbbiből több lépésben fejlődnek ki. A fehérvérsejtek (leukociták) ezen alcsoportja az immunrendszer fontos része. Minden más fehér- és vörösvérsejt és vérlemezke a mieloid progenitor sejtekből származik.
Limfocita leukémia esetén a limfociták képződése zavart okoz: nagyszámú éretlen limfocita keletkezik, amelyek ellenőrizetlenül szaporodnak. Ennek eredményeként egyre inkább visszaszorítják az érett, egészséges vérsejteket. Ez azt jelenti: A fehérvérsejtek többi alcsoportjából egyre kevesebb van. Hiányzik a vörösvértestek és a vérlemezkék is.
A betegség lefolyásától függően az orvosok megkülönböztetik:
- Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) meglehetősen hirtelen kezdődik és gyorsan fejlődik.
- A krónikus limfocita leukémia (CLL) viszont alattomosan és lassan fejlődik ki.
Akut limfocita leukémia (ALL)
Az akut limfoblasztos leukémia a gyermekeknél a leggyakoribb leukémia. Az összes leukémiás gyermek körülbelül 80 százaléka rendelkezik ALL -el. Leggyakrabban az öt év alatti csírákat érinti. Felnőtteknél az ALL ritka. A betegség itt gyakrabban fordul elő 80 év feletti embereknél.
Összességében az akut limfoblasztos leukémia nagyon ritka: Németországban 100 000 emberből körülbelül 1 -ben alakul ki ez a vérrák. Többek között a 21. triszómiában (Down -szindróma) szenvedő betegeknél is fokozott a betegség kockázata.
ALL tünetei
Az akut limfoblasztos leukémia különböző tünetekkel nyilvánul meg, amelyek általában napokon belül alakulnak ki: A vörösvértestek növekvő hiánya vérszegénységet okoz. A betegeknek ezért érezhetően sápadt a bőrük és a nyálkahártyájuk, és gyors a szívverésük. Ezenkívül kevésbé hatékonyak és gyorsan elfáradnak. Néha légszomj és szédülés is jelentkezik.
Mivel a rákos sejtek a vérlemezkéket is kiszorítják, vérzés (például íny- és orrvérzés) alakul ki. A betegek könnyen kapnak zúzódásokat is. Gyakran előfordul, hogy a bőrön és a nyálkahártyákon pontos vérzéseket is megfigyelnek. Az orvosok petechiáknak nevezik őket.
Az ALL egyéb gyakori tünetei a láz, az étvágytalanság és a fertőzésre való hajlam. Sok betegnek megnagyobbodott nyirokcsomója és megnagyobbodott lépje (splenomegalia) is van.
Ha a rákos sejtek megtámadták a központi idegrendszert (agy és gerincvelő), ez fejfájáshoz, hányáshoz, közömbösséghez és ideghiányhoz, valamint bénuláshoz vezethet.
ALL diagnózisa
Az összes említett tünet számos más betegséggel is előfordul. Tehát nem egyértelmű jelei az akut limfoblasztos leukémiának. Mindenesetre, ha ilyen tüneteket észlel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia. Először összegyűjti a kórtörténetet, részletesen ismertetve a tüneteket. Például rákérdez a korábbi vagy mögöttes betegségekre, valamint a lehetséges rákos esetekre a családban.
Ezt fizikális vizsga követi. Célja, hogy információt nyújtson a beteg általános állapotáról.
A vérvizsgálatok és a csontvelő -szúrás különösen fontosak akut limfoblasztos leukémia (vagy a leukémia bármely más formája) gyanúja esetén. Az utóbbi esetben az orvos mintát vesz a csontvelőből, és részletesen megvizsgálja a laboratóriumban. Ezzel az ALL megbízhatóan bizonyítható. Ezenkívül meghatározható, hogy az akut nyirok-leukémia melyik altípusában szenved a beteg (például Common ALL, Pro-B ALL, Cortical T ALL stb.). Ezek az alformák eltérnek a lefolyástól és a prognózistól. Másképpen reagálnak a különböző terápiákra is.
Ezenkívül általában további vizsgálatok vannak folyamatban, például EKG, képalkotó eljárások (például röntgen, ultrahang) és az idegvíz vizsgálata (ágyéki punkció). Ezeket vagy a beteg fizikai állapotának jobb felmérésére, vagy a rákos sejtek szervezetben való elterjedésének ellenőrzésére használják. Erről bővebben a Leukémia: Diagnózis és vizsgálatok című részben olvashat.
MINDEN terápiája
Az akut leukémiában szenvedők (mint az ALL) a lehető leghamarabb kezelést igényelnek. A cél annak biztosítása, hogy a betegség teljesen visszafejlődjön (remisszió).
A pontos terápiás tervezés hogyan néz ki minden egyes esetben a beteg korától és az ALL altípusától függően. Általában a betegek intenzív kemoterápiát kapnak több ciklusban. Meg kell szüntetnie az összes rákos sejtet a szervezetben, amennyire csak lehetséges. Ezt általában további kemoterápiák követik, de ezek kevésbé intenzívek. Arra szolgálnak, hogy harcoljanak a megmaradt rákos sejtek ellen, és megakadályozzák azok visszaesését.
Az akut limfoblasztos leukémia egyéb kezelési módszerei az őssejt -transzplantáció és a sugárterápia. Az őssejt -transzplantáció során a vér őssejtjei átkerülnek a betegbe. Ennek új, egészséges vérsejteket kell termelnie. Az ALL sugárkezelését elsősorban az agyrák megelőzésére vagy kezelésére használják.
Néhány betegnél a rákos sejtek bizonyos genetikai elváltozást mutatnak (Philadelphia kromoszóma). Ebből a kromoszómából termel a szervezet a tirozin -kináz enzim kóros változatát. Ez a fajta enzim stimulálja a leukémiás sejtek növekedését. Ezért a betegek néha tirozin -kináz inhibitorokat (például imatinibet) kapnak. Gátolják a kérdéses enzimet.
Tudjon meg többet a vérrák terápiás lehetőségeiről a Leukémia: Kezelés alatt.
MINDEN prognózisa
Az elmúlt néhány évtizedben megnőtt az ALL -ben szenvedő betegek száma, akik meggyógyulhatnak, és általában jó a gyógyulás esélye, különösen a gyermekeknél. Öt évvel a diagnózis után a felnőtt betegek körülbelül 70 százaléka és az érintett gyermekek 95 százaléka még életben van, ha megfelelően kezelik. Tíz év után a túlélési arány felnőtteknél 33 százalék, gyermekeknél 70 százalék.
Egyedi esetekben azonban az akut limfoblasztos leukémia prognózisa számos tényezőtől függ. Ide tartozik az ALL pontos formája, a betegség stádiuma a diagnózis idején, valamint a beteg kora és általános állapota.
Krónikus limfocita leukémia (CLL)
A krónikus limfocita leukémia lassan előrehaladó leukémiás betegség; általában hosszú évek alatt alakul ki, és hosszú ideig fennállhat anélkül, hogy észrevehető tüneteket okozna.
Vigyázat: Neve ellenére a krónikus limfocitás leukémia már nem számít leukémiának ("vérrák"), hanem a nyirokmirigyrák egyik formája (pontosabban: nem Hodgkin-limfóma).
A krónikus limfocita leukémia a leukémia leggyakoribb formája a nyugati iparosodott országokban. Németországban évente körülbelül 3000 férfi és 2000 nő kapja meg. Ezek többnyire idősebb betegek: az átlagos életkor 70 és 75 év között van. A krónikus leukémia, mint a CLL, gyermekeknél nagyon ritka.
Tünetek és diagnózis
A krónikus limfocita leukémia általában hosszú ideig nem okoz tüneteket. Néha nem specifikus panaszok, például csökkent teljesítmény, fáradtság és étvágytalanság fordul elő. A betegség előrehaladtával fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomók, valamint megnagyobbodott máj és lép lépnek fel. Vannak, akik lázasak, izzadnak éjszaka, és hajlamosak a fertőzésekre és a kék foltokra (zúzódásokra). A vérszegénység jelei is vannak (a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, könnyű fáradtság, szédülés stb.).
A krónikus leukémia jeleiről és lefolyásáról bővebben a Leukémia: tünetek című részben olvashat.
Az orvos gyakran véletlenül fedezi fel a krónikus limfocitás leukémiát, például azért, mert észrevehetően magas a fehérvérsejtek száma. A pontos vérvizsgálatok mellett a kórtörténet felvétele (anamnézis) és a fizikális vizsgálat a fő diagnosztikai lépés CLL gyanúja esetén.
Bizonyos esetekben szükséges szövetmintát (biopsziát) venni a nyirokcsomókból, és a laboratóriumban elemezni. Ily módon megállapítható, hogy a betegség terjedt -e és meddig. Ugyanezen okból elvégezhető például a has ultrahangvizsgálata. Bizonyos esetekben a csontvelő -vizsgálat is hasznos.
A különböző vizsgálatokról bővebben a Leukémia alatt olvashat: vizsgálatok és diagnózis.
A CLL terápiája
Sok CLL -ben szenvedő ember nem érzi magát rosszul, és évek óta nincsenek tünetei, mert a betegség lassan halad. Ezután általában nincs szükség terápiára: Ehelyett az orvosok várnak, és csak rendszeres ellenőrzéseket végeznek ("figyelni és várni").
Ha a vér értékei rosszabbodnak, vagy a rák tüneteket okoz, akkor megkezdik a terápiát. Ennek megjelenése a beteg általános állapotától, vesefunkciójától és minden korábbi betegségétől függ.
Ezután gyakran megindítják az úgynevezett kemoimmunoterápiát (vagy immunkemoterápiát). Vagyis a betegek kemoterápiát kapnak immunterápiával kombinálva:
A kemoterápiában alkalmazott rákellenes szereket (citosztatikumokat) tabletták vagy infúziók formájában adják be. Ezenkívül a betegek úgynevezett monoklonális antitesteket kapnak az immunterápia részeként. Ezek speciális, mesterségesen előállított antitestek, amelyek specifikusan felismerik a beteg rákos sejtjeit és kötődhetnek hozzájuk. Ezután az immunrendszer felléphet kifejezetten a rosszindulatú sejtek ellen.
Néhány betegnél a krónikus limfocita leukémiát csak kemoterápiával vagy immunterápiával kezelik. További sugárterápiára vagy műtétre ritkán van szükség. Ez lehet például akkor, ha a nyirokcsomókat rákos sejtek fertőzik meg, és szövődményeket okoznak.
Néhány CLL -betegnél a rákos sejtek bizonyos genetikai változásokat idéznek elő az idő múlásával (lásd fent: Therapy for ALL). Az érintettek már nem reagálnak olyan jól a standard kemoterápiára és immunterápiára. Ekkor az úgynevezett tirozin-kináz inhibitorokkal (például ibrutinibdel) végzett kezelés hatékonyabb lehet.
Ha az első rákkezelés sikertelen, vagy a rák visszafejlődik, bizonyos esetekben lehetőség lehet az őssejt -transzplantációra. Először is, a nagy dózisú kemoterápia elpusztítja az egész csontvelőt és (remélhetőleg) minden rákos sejtet. Ezután egy donortól származó vér őssejtek kerülnek át a betegre, amelyekből új, egészséges vérsejtek bukkannak fel. Az őssejt -transzplantáció nagyon stresszes és kockázatos kezelés. Ezért csak fiatal vagy fitt betegek számára alkalmas. És velük együtt is előzetesen gondosan mérlegelni kell a kezelés előnyeit és kockázatait.
A CLL előrejelzése
A krónikus limfocita leukémia (CLL) a leukémia "legjóindulatúbb" formája. A betegség általában lassan halad, és évekig nem okoz tüneteket, vagy alig okoz tüneteket. Ha szükséges a kezelés, általában elnyomhatja a CLL -t és lassíthatja annak progresszióját. A jelenlegi ismeretek szerint csak a kockázatos őssejt -transzplantációk kínálnak esélyt a gyógyulásra.
Az, hogy a krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegek mennyi ideig élnek túl, nagymértékben függ a betegség stádiumától és a rákos sejtek genetikai összetételétől (a kromoszómák alakja és szerkezete, lehetséges genetikai változások stb.). Bármely korábbi és kísérő betegség, valamint a beteg általános állapota is befolyásolja a prognózist.
Különösen veszélyes a betegek számára, hogy legyengült immunrendszerük fogékonnyá teszi őket a fertőzésekre. A nem kontrollálható fertőzések ezért a leggyakoribb halálokok a krónikus limfocitás leukémiában (vagy a leukémia más formáiban) szenvedőknél is.
Címkék: interjú férfi egészség anatómia
