Ajkak és szájpadhasadékok

Marian Grosser humán orvostudományt tanult Münchenben. Ezenkívül a sok minden iránt érdeklődő orvos izgalmas kitérőket merészelt tenni: filozófiát és művészettörténetet tanulni, rádión dolgozni, végül pedig egy Netdoctornak is.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Az ajak- és szájpadhasadék az emberek egyik leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Az érintetteknél a felső ajak, a felső állkapocs és a szájpadlás részben vagy teljesen résen halad át. Az ajak- és szájpadhasadék esztétikailag zavaró, és akadályozhatja a légzést és az étkezést. A speciális központokban azonban jól kezelhető. Olvasson többet az ajak- és szájpadhasadékról.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. Q36Q35Q37

Ajkak és szájpadhasadékok: leírás

Az „ajak- és szájpadhasadék” kifejezés magában foglalja az arc veleszületett rendellenességeinek egy csoportját. A felső ajak, a felső állkapocs és a kemény és / vagy lágy szájpad résen van. Ez vagy végigmegy ezen arcstruktúrák mindegyikén, vagy csak azok egy részén.

A felső ajakban a rés a nyúl felső ajkán az orr felé mutató Y alakú bemélyedésre emlékeztet. Ezért az ajak- és szájpadhasadékot köznyelven nyúlhíjnak nevezik. Az orvosi kifejezés cheilognathopalatoschisis.

Sok beteg diszkriminatívnak tartja a harelip kifejezést. Ezért már nem használják orvosi környezetben.

Ajkak és szájpadhasadékok: formák

Szigorúan véve csak akkor van hasadék és szájpadhasadék, ha a hasadék folyamatosan jelen van a felső ajakban, a felső állkapocsban és a szájpadban. Valójában ez a gyűjtőfogalom olyan résformákat is magában foglal, amelyekben ezek közül csak egy vagy kettő érintett:

• Hasadék: csak a felső ajakon.
• Hasadék és állkapocs: hasadék a felső ajakon és a felső állkapcson. Nincs elszigetelt pofahasadék ajakhasadás nélkül, ahogy nincs hasított állkapocs és szájpadhasadék sem.
• Szájpadhasadék: Hasadék csak a szájpadláson.

A szájpadhasadék vagy végigfut az egész szájpadláson - azaz a kemény (a szájpad elülső területe) és a lágy szájpadlás (hátsó rész) -, vagy csak a lágy szájpadlást érinti (szájpadhasadék, szájpadhasadék). Nincs azonban egyetlen szájpadhasadék.

Ajka- és szájpadhasadék: helyzet

A felső ajakon, a felső állkapcson és a kemény szájpadláson a hasadék helyzete nem középen, hanem kissé jobbra vagy balra van a szimmetrikus középpontból (mentős). Például egy ajakhasadék mindig az úgynevezett philtrum szélén található, azaz a függőleges horony szélén, amely a felső ajak közepétől az orrig (philtrum) fut. A felső állkapocson a rés az oldalsó metszőfogak tartományában fut. Ott elérheti az orr padlóját. A kemény szájpadlásnál is mindig van rés a szimmetriatengely oldalán, csak a lágy szájpadlásnál van középen.

Mindkét oldalon hasadék és szájpadhasadék is előfordulhat. A betegeknek ezután két oszlopa van, az egyik jobbra, a másik balra. Csak a lágy szájpadláson nincsenek kétoldalú rések.

Ajkak és szájpadhasadékok: Súlyosság

Az ajak- és a szájpadhasadék minden szakaszban eltérően kifejezhető. A teljes ajakhasadék a felső ajak összes szövetrétegét (nyálkahártyát, izomzatot, bőrt) érinti, és az orrnyílásig terjed. Hiányos (részleges) hasadék esetén viszont az ajak nincs az orrig átvágva. Az orvosok itt is beszélnek az ajakvágásról.

A felső állkapocs rése szélességben és kiterjedésben is változhat (felfelé, azaz az orrfenék felé). Gyakran V-alakban szélesedik felfelé. A szomszédos fogak gyakran rosszul vannak elhelyezve.

Mind a kemény, mind a lágy szájpadban a hasadék lehet teljes vagy hiányos, és különböző szélességű. A szájpadhasadék területén a szájnyálkahártya, a csontos szájpadlemez és az orrüreg nyálkahártyája megszakad. A száj- és orrüregeket ezután nem választják el egymástól. A szájnyálkahártya és a fedő izomréteg érintett a szájpadhasadék mentén. A szájpadhasadék legkisebb formájában csak az uvula hasad szét (uvula bifida).

Az ajak- és szájpadhasadék különleges formája a szubmukozális szájpadhasadék. A szájnyálkahártya megmarad a lágy szájpadban, de a felette lévő izmok és néha az uvula felhasadnak. A levegővel töltött nasopharynx ezután jellemzően feketén csillog a nyálkahártyán keresztül.

Ajkak és szájpadhasadékok: gyakoriság

Az ajak- és szájpadhasadék gyakori rendellenesség. Közép -Európában körülbelül minden 500. gyermek születik vele, a fiúk 60 százaléka valamivel jobban érintett, mint a lányok. Az esetek 40-65 százalékában folyamatos ajak- és szájpadhasadék van. Majdnem egyharmada tiszta hasadék. Az elszigetelt ajakhasadék és az ajak- és állkapocs együttesen körülbelül 20-25 százalékot tesz ki. Az egyoldalas oszlopok kétszer olyan gyakran jelennek meg a bal oldalon, mint a jobb oldalon. Ennek oka ismeretlen.

Ajkak és szájpadhasadékok: tünetek

Az ajak- és szájpadhasadék közvetlenül és közvetve különböző tünetekhez és szövődményekhez vezethet. A tünetek a malformáció formájától és súlyosságától függően is változnak. Mindenekelőtt a palatális érintettségű hasadékok gyakran számos funkcionális rendellenességgel járnak. Az ajak- és szájpadhasadék lehetséges tünetei a következők:

Légzési rendellenességek

A szájpadhasadékok esetében a nyelvnek hiányzik a palatális boltozat, mint támasz. Ez visszaesést okozhat az újszülöttben, és elzárhatja a légutakat.Súlyos légzési problémák ritkák az ajak- és szájpadhasadékkal rendelkező csecsemőknél.

Nehéz táplálékfelvétel

Itt is a szájpadlás hiánya az oka. A csecsemők nem szívják a mellbimbót, hanem a nyelv és a száj teteje közötti masszírozással fejik. Palatáli boltozat nélkül nem kap elegendő tejet. Az ajakhasadék önmagában viszont alig befolyásolja az étkezést.

Károsodott nyelvi fejlődés

Mivel a szájüreg és az orrüreg között nincs záródás a szájpadhasadék esetén, a hangképzés gyakran zavart. Az érintett gyermekek rágcsálnak beszéd közben (rhinophonia). Az ajakhasadék kevés hatással van a beszédre. Csak nagyon széles körű, kezeletlen formák okoznak beszédzavarokat.

A középfül szellőzésének hiánya

Van kapcsolat a középfül és a szájüreg, az Eustachianus cső között. Lenyeléskor rövid időre automatikusan kinyílik, és így szellőzteti a középfület, vagy biztosítja a nyomás kiegyenlítését. Ez a mechanizmus gyakran zavart szájpadhasadék esetén, és az Eustachianus cső ekkor már nem nyílik megfelelően. Ez gyakran olyan problémákhoz vezet, mint a váladék felhalmozódása és a középfül gyulladása.

Késleltetett növekedés

Az ajak- és szájpadhasadék gyakran az erők kiegyensúlyozatlan eloszlását okozza az arcon. Például az ajak- vagy szájpadhasadék esetén bizonyos izmok megszakadnak, amelyek ezután helytelenül indulnak. Ez izom egyensúlyhiányt hoz létre, amely lassuló növekedéshez vezethet.

Sok ajak- és szájpadhasadékkal rendelkező gyermeknek ezért az orrban is vannak rendellenességek, például görbe orrsövény vagy túl kicsi orrlyukak. Kifejezett esetekben ez akadályozza az orrlégzést, és arra kényszeríti az érintetteket, hogy lélegezzenek a szájon keresztül. Az állkapocs növekedését rés is akadályozhatja. A felső állkapocs ekkor túl rövidre fejlődik az alsó állcsonthoz képest (maxillary retrognathia).

Sérülések és rendellenességek a fogakon

Mind a felső fogak helyzetét, mind a helyes számot gyakran befolyásolja az ajak- és szájpadhasadék. A szomszédos fogak különösen érintettek. Az oldalsó metszőfogak gyakran akadoznak, vagy éppen hiányoznak. Ezenkívül a rés közelében lévő fogak gyakran kevés zománcot tartalmaznak, ami miatt hajlamosabbak a fogszuvasodásra.

Száraz levegőt lélegezni

Ha szájpadhasadéka van, a belélegzett levegő nem kellően nedves az orrában. A száraz levegő pedig elősegíti a fogszuvasodást és a száj, az orr és a torok fertőzéseit.

Ajkak és szájpadhasadékok: okok és kockázati tényezők

Különböző tényezők kedveznek az ajak- és szájpadhasadék kialakulásának - mind külső (exogén), mind belső (genetikai) hatások. Úgy gondolják, hogy a legtöbb hasadékot a külső tényezők okozzák. Ebbe beletartozik:

• nagy energiájú sugárzás (például röntgen- vagy gamma-sugárzás)
• bizonyos vegyszerek és gyógyszerek, például az epilepszia elleni hidantoin
• Az anya és a gyermek vírusos fertőzése (például rubeola) a terhesség alatt
• Alkohollal való visszaélés és / vagy dohányzás a terhesség alatt
• a kismama súlyos fizikai és / vagy érzelmi stressze

Nem lehet pontosan megmondani, hogy mekkora az egyes tényezők hatása. Csak bizonyosnak tekinthető, hogy általában elősegítik a születendő gyermek fejlődési rendellenességeit, és ezáltal ajak- és szájpadhasadékhoz is vezetnek.

Genetikai hatások

Az ajak- és szájpadhasadék bizonyos hányada családi, azaz hibás genetikai felépítés okozza. Azonban nem egyetlen gén a kiváltó ok, hanem több gén is érintett (poligénia). Minél több rokonnak van rendellenessége és minél szorosabb a kapcsolata, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a gyermeknek száj- és szájpadhasadék is kialakul.

Például, ha az egyik szülőnek már van gyermeke, akinek száj- és szájpadhasadéka van, akkor egy másik gyermeket is érint 4-6 százalékos valószínűséggel. Ha az egyik szülőnek is szájpad- és szájpadhasadéka van, a kockázat 17 százalékra nő.

Kombináció más rendellenességekkel

Az ajak- és szájpadhasadék gyakran előfordul más rendellenességekkel együtt bizonyos szindrómák részeként. A szindróma olyan klinikai kép, amely különböző tipikus tünetekből áll. Az ajak- és szájpadhasadéknak körülbelül a fele egy összetettebb szindróma része. Összesen több mint 400 szindróma ismert, amelyek az ajak- és szájpadhasadékhoz köthetők.

Ezen szindrómák egy része öröklődik, míg mások eredete nem világos. Példák a hasadékképződéssel járó szindrómákra a 13 -as triszómia és a Pierre Robin -szindróma. Utóbbiban az érintett gyermekek U-alakú szájpadhasadékkal rendelkeznek, emellett túl kicsi alsó állkapcsuk (mikrognátia) és gyakran túl nagy nyelvük a torokba tolódik (glossoptosis).

Ajkak és szájpadhasadékok: vizsgálatok és diagnózis

Az ajak- és szájpadhasadék általában azonnal megjelenik, amikor az újszülöttet először megvizsgálják. Csak a nyálkahártya alatti szájpadhasadékot nem mindig ismerik fel azonnal. Az ENT orvos vagy gyermekorvos csak akkor tudhat meg ezekről, ha a gyermek szokatlanul gyakran szenved középfülgyulladásban.

Mivel az érintett gyermekek gyakran más rendellenességekkel is rendelkeznek, célszerű alaposan megvizsgálni őket az élet első napjaiban. Például a szívet, a szemet és a hallást alaposabban ellenőrzik.

Prenatális diagnosztika

Születés előtt felismerheti az ajak- és szájpadhasadékot az ultrahangos képeken. Bár Németországban a terhes nők körében három ultrahangvizsgálatot végeznek a terhesgondozás részeként, a születendő gyermek arcának pontos ábrázolása általában nem szerepel.

Ez az arcvizsgálat csak speciális központokban szerepel. Egy tapasztalt orvos nagy valószínűséggel képes észlelni az ajak- és szájpadhasadékot. Az elszigetelt hasadékot nehéz azonosítani. Még a speciális házakban is csak minden ötödiket fedeznek fel.

A magzati arc ultrahangos vizsgálatát általában akkor végzik el, ha a család már tisztában van a hasadék fejlődési rendellenességeivel. Ha az ajak- és a szájpadhasadékot diagnosztizálják, akkor a rés alakja pontosabban meghatározható az úgynevezett térfogat-ultrahanggal. Ha a malformáció egy örökletes szindróma része, akkor ezt a genetikai anyag bizonyos vizsgálataival (kariogram, molekuláris genetikai vizsgálat) meg lehet határozni.

Ajkak és szájpadhasadékok: kezelés

Az ajak- és szájpadhasadék terápiája hosszadalmas és bonyolult. Általában speciális hasítási központokban történik. Száj- és állcsontsebészek, fogszabályozók, fül -orr -gégészek és logopédusok dolgoznak együtt, és minden beteg számára megfelelő terápiás tervet készítenek.

Általában az ajak- és szájpadhasadék kezelését nem sokkal a diagnózis után megkezdik. A fő lépések a gyermekek életének első éveiben történnek. A felnőtt betegek kezelése nagyon ritka Németországban.

Az elsődleges cél a rés vagy hiányosságok megszüntetése minden szakaszban (elsődleges kezelés). Kerülni kell a funkcionális korlátozásokat és az azt követő növekedési zavarokat. Ezenkívül ügyelni kell a kozmetikailag kielégítő eredmény biztosítására. A rés megszüntetését célzó tényleges műveletek mellett ez általában bizonyos előkészítő intézkedéseket és esetleg sebészeti beavatkozásokat igényel a további terápia során (másodlagos kezelés).

Nincs egységes terápiás szabvány az ajak- és szájpadhasadékra. A különböző kezelőközpontok néha nagyon eltérő módon járnak el, különösen az időzítés változik. Az alap eljárás általában ugyanaz.

Fogszabályozó előkezelés

Először is fontos, hogy az ajak- és szájpadhasadékkal rendelkező baba zavartalanul ehessen. A többi gyermekhez hasonlóan ezt is mellre kell szopni, ha lehetséges. Ez általában nem jelent problémát a tisztán felhasadt ajakkal, de a hasított ízű gyermekeknek speciális szájpadlemezre van szükségük. Ez műanyagból készül gipsz alapon, és behelyezik a babába. Tehát van támasza a nyelvnek.

A szájpadlemezeket rendszeresen hozzá kell igazítani a növekvő csonthoz. Ez nemcsak lehetővé teszi a gyermek számára az étkezést, hanem az állkapocs növekedését is. Ily módon segíthet az állkapocs és a szájpadhasadék szűkítésében. Ez később megkönnyíti a műveletet. Ha ez önmagában szájpadlemez esetén nem lehetséges, erre a célra más fogszabályozó módszerek is léteznek.

ENT orvosi kezelés

A váladékok felhalmozódnak a középfülben, különösen a szájpadhasadékkal kapcsolatban. Ez halláskárosodáshoz vezethet, ami később megzavarja a nyelvi fejlődést. A speciális fül-, orr- és torokorvos ezért megvizsgálja, hogy van -e ilyen váladékgyűjtemény, és hogy a hallás nem sérült -e az első műtét előtt.

Ha igen, akkor az első művelet során kis rést vág a dobhártyában, hogy a váladék lefolyhasson (paracentézis). A nyílás magától újra bezárul. Hogy a váladék egy idő után ne halmozódjon fel újra a középfülben, az orvos úgynevezett szellőzőcsövet is behelyezhet a résbe. Ez lehetővé teszi a váladék végleges elvezetését.

Operatív hiánypótlás

A folyamatos ajak- és szájpadhasadék különböző szakaszai általában nem egyszerre, hanem különböző időpontokban záródnak. A záráshoz különféle sebészeti technikák állnak rendelkezésre.

Hasadék: Az egyik általában a hasadék zárásával kezdődik, lehetőleg az élet 4. és 6. hónapja között. Néhány hasadékközpont már a 3. hónapban elvégzi az eljárást.

Szájpadhasadék: A lágy szájpadlás hasadékát is el kell zárni a lehető leghamarabb, legkésőbb az első születésnapig - de ideális esetben, mint az ajakhasadék, már néhány hónappal a születés után, annak érdekében, hogy jó legyen a középfül szellőzése idő.

Kicsit tovább vár a kemény szájpad bezárására, hogy elkerülje az esetleges sebészeti hegeket, amelyek megzavarják az állkapocs növekedését. Másrészt fontos, hogy az orrüreg el legyen választva a szájüregetől, hogy a gyermek megtanulhassa helyesen beszélni. A kemény szájpad repedése ezért a második születésnap körül, legkésőbb két és fél évvel a szülés után zárva van.

Hasított állkapocs: Egy keskeny hasított állkapocs esetleg lezárható a szájpadlás hasadékával együtt. Ha azonban az állkapocs hasadéka túl széles, a hagyományos sebészeti technikák nem csontosítják el a rést, és hasadékplasztikára lesz szükség. Ehhez a sebész elvesz egy csontanyagot a pácienstől, például a csípőcsontból vagy a csípőből, és beilleszti a résbe. Egy bizonyos idő elteltével a rés széleivel együtt nő, és így bezárja a rést.

Az állkapocs -rést csontplasztikával általában 7 és 11 éves kor között végzik el, lehetőleg a kutya kitörése előtt. Mivel a szemfogat ezután ortodontikusan áthelyezhető a résbe, ahol most csontos támasza van.

A későbbi műveletek és a kísérő kezelés

Még akkor is, ha az ajak- és szájpadhasadék sebészeti lezárása a tervek szerint halad, a funkcionális és esztétikai problémák gyakran megmaradnak. Néha műtéti hegek következményei is.

E hibák kijavítása érdekében további beavatkozásokra lehet szükség, például nyelvjavító műveletekre, orr-korrekciókra vagy a szájpadláson maradt lyukak lezárására. A lehető leghamarabb el kell végezni. Az orr -korrekcióra azonban általában várni kell, hogy az orrvég nőjön, különben ismét kialakulhatnak malformációk.

A sebészeti beavatkozások mellett a betegeket rendszeresen ortodontikusan megvizsgálják, és szükség esetén kezelik. Mindenekelőtt, amikor kitörnek a tejfogak, később pedig a maradandó fogak, vigyázni kell az eltérésekre.

A gyermekek logopédiai támogatása szintén fontos. Ezt az élet első évében kell elkezdeni, és többek között ellenőrizni kell az ajak, a nyelv és a szájpad izmainak fejlődését. Az élet 2. és 3. évében a logopédus figyeli a hangképzést, és szükség esetén terápiásan beavatkozik.

Ajkak és szájpadhasadékok: betegség lefolyása és prognózisa

Az ajak- és szájpadhasadék bonyolult fejlődési rendellenességek, amelyek kezelés nélkül számos szövődményhez vezetnek. Egy speciális kezelőcsoportra és sok időre van szükség az esztétikai és funkcionális korlátok orvoslásához. Az ajak- és szájpadhasadék fő műtétjeire általában az élet első három évében kerül sor, de a későbbi korrekciós sebészeti beavatkozásokra néha szükség lehet a fiatal felnőttkorban.

Az ellenőrzéseket rendszeres időközönként is elvégzik a nem működési szakaszokban. Tehát a betegeknek sokat kell elviselniük. Ez lelkileg megterhelő lehet számukra. Ezért a gyermekek és szüleik pszichoterápiás támogatásban részesülhetnek a kezelés részeként. Vannak önsegítő csoportok és szülői kezdeményezések is, amelyek támogatást nyújtanak.

De a hosszú eljárás megéri, mert a terápia végén általában jó eredmény születik. A betegek tünetmentesen élnek, és az egykori ajak- és szájpadhasadékból alig lehet többet látni, mint egy kis heget a felső ajakon.

Címkék:  házi gyógymódok megelőzés oltások