Cushing -kór

Mareike Müller szabadúszó író a orvosi osztályán és idegsebészeti asszisztens Düsseldorfban. Magdeburgban tanult humán orvostudományt, és sok gyakorlati orvosi tapasztalatot szerzett négy különböző kontinensen töltött külföldi tartózkodása során.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Cushing -betegségben túl sok kortizol termelődik a szervezetben. Ennek oka gyakran az agyalapi mirigy daganata. A nők gyakrabban érintettek. Ezután többek között elhízásban, erővesztésben és fertőzésekre való hajlamban szenvednek. Ha a kiváltó daganat eltávolítható, akkor jó a gyógyulás esélye. A Cushing -kór okairól, tüneteiről és kezeléséről itt olvashat.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. E24

Cushing -kór: leírás

A Cushing -betegséget a leírása alapján nevezték el, Harvey Cushing idegsebész. A Cushing -betegségben szenvedő betegek szervezetében túl sok a kortizol (hiperkortizolizmus). A kortizol egy hormon, amely a mellékvesekéregben termelődik. Stresszhormonnak tekintik, és stresszhelyzetekben mozgósítja az energiatartalékokat.

Annak érdekében, hogy a mellékvesekéregben kortizol képződhessen, azt egy másik hormonnak kell stimulálnia: a kortikotropin (ACTH). Az ACTH az agyalapi mirigyben keletkezik. Cushing-betegségben túl sok ACTH kering a véráramban, ami úgynevezett ACTH-függő hiperkortizolist okoz.

A Cushing -kór mellett a hiperkortizolizmus más formái is léteznek, mint például a Cushing -szindróma, amelyet nem az agyalapi mirigy ACTH vált ki.

Cushing -kór: tények és adatok

A Cushing-betegség a hiperkortizolizmus egyik úgynevezett endogén formája. Ez azt jelenti, hogy a szervezet maga (endogén módon = belülről) túl sok ACTH -t és így kortizolt termel.

Az endogén hiperkortizolizmus, ellentétben az exogénnel (külsőleg okozott), nagyon ritka. A szakirodalom szerint minden 100 000 emberből évente alakul ki Cushing -kór. Különösen a 30 és 40 év közötti nők érintettek. Úgy gondolják, hogy körülbelül háromnegyedüknek daganata van az agyalapi mirigyben, amely ACTH -t termel.

Cushing -kór: tünetek

A következő tünetek jellemzőek a Cushing -kórra:

• A zsírlerakódások újraelosztása: a zsírt elsősorban a törzsön és az arcon tárolják. Ezért a betegek teliholdas arccal és úgynevezett bika nyakkal rendelkeznek, de viszonylag vékony karok és lábak.
• Erővesztés: Az izomtömeg csökken (myopathia), és a csontok törékennyé válnak (csontritkulás).
• Fertőzésre való fogékonyság: Mivel a szervezet védekező rendszerét a kortizol részben elnyomja, a kórokozók könnyebben szaporodhatnak. A sebgyógyulás is zavart.
• magas vérnyomás
• Emelkedett vércukorszint
• A bőr csíkos, vöröses elszíneződése (Striae rubrae), különösen a felkaron és a lábakon, valamint az oldalakon
• Vékony, pergamenszerű bőr, amelyen nyitottabb területek (fekélyek) jelenhetnek meg.

Ezenkívül a Cushing -betegségben szenvedő nőknél a következő tünetek jelentkezhetnek, amelyek a túlzott férfi hormonok miatt fordulnak elő:

• A menstruációs ciklus zavarai
• Változás a haj típusában: a nők több hajat növesztenek az arcon, a mellkason és a gyomorban (hirsutizmus)
• Férfiasítás (virilizáció): A nők mélyebb hangot kapnak, a férfi testarányai vagy a csiklója nő.

Ezenkívül a Cushing -betegségben szenvedő betegek pszichésen kórosak lehetnek, például depresszió miatt. A Cushing -betegségben szenvedő gyermekek gyakran lassuló növekedést szenvednek.

Cushing -kór: okok és kockázati tényezők

A Cushing -kór fő oka az agyalapi mirigy mikroadenoma, az esetek 80 százalékában. A mikroadenoma kicsi, a legtöbb esetben jóindulatú daganat. Az egészséges testben vannak szabályozási körök, amelyek szabályozzák a termelt hormonok mennyiségét. A mikroadenoma, amely maga termel hormonokat, nem tartozik ennek a szabályozási körnek. Ezért a hormonok mennyisége a szervezetben meghaladja a szükséges mennyiséget.

Cushing -kór esetén több kortikotropin (ACTH) termelődik. Az ACTH serkenti a mellékvesekéreg kortizol termelését. Ezért beszélünk ACTH-függő hiperkortizolizmusról. A kortizol termelése mellett az ACTH férfi hormonok (androgének) termelését is okozza a mellékvesekéregben. Ezért a Cushing -kórban szenvedő nők tünetei a vér megnövekedett androgénszintjére vezethetők vissza.

Nem csak a mikroadenoma lehet a Cushing -kór oka. Bizonyos esetekben a hypothalamus diszfunkcionális. Az agy ezen területén termelődik a kortikoliberin (CRH). Ez a hormon stimulálja az ACTH termelését az agyalapi mirigyben. Ha túl sok kortikoliberin képződik a hipotalamuszban, akkor ennek megfelelően az ACTH fokozott képződése révén több kortizol is termelődik a mellékvesekéregben.

Cushing -kór: vizsgálatok és diagnózis

Ha Cushing -betegségre gyanakszik, háziorvosa endokrinológushoz irányítja Önt. Először részletesen megkérdezi Önt kórtörténetéről (anamnézis). Többek között a következő kérdéseket fogja feltenni Önnek:

• Híztál?
• Változtak a testarányai?
• Van csontfájdalma?
• Gyakrabban fázol?

Ezt követően orvosa fizikális vizsgálatot végez. Figyel a bőrszínére és az esetleges bőrváltozásokra is. Megkocogtatja a gerincét, és megkérdezi, hogy nem fáj -e. Orvosa felkéri Önt, hogy álljon fel a guggolásból, hogy tesztelje izomerőjét. Vért is fog venni tőled.

Cushing -kór: laboratóriumi vizsgálatok

A vérét a laboratóriumban megvizsgálják a Cushing -kórra utaló különböző értékek tekintetében. Ezek közé tartozik a vérben lévő kortizol mennyisége, a vércukorszint, a koleszterin -koncentráció, az immunsejtek száma és az elektrolitok koncentrációja (különösen a nátrium- és kálium -vérsók). Cushing -kórban a vérben a kortizol mennyisége megnő, és nem mutat más értékeket a nap folyamán, mint általában. A vércukorszint emelkedik, mert a máj több glükózt termel. A koleszterinszint emelkedik. Különböző vérsejtek száma emelkedik (fehérvérsejtek, vérlemezkék és eritrociták), míg mások csökkennek (eozinofilek és limfociták).

Cushing -kór: specifikus tesztek

Úgynevezett dexametazon-gátlási tesztet is végeznek. A beteg este lefekvés előtt dexametazont (glükokortikoidot, például kortizolt) kap. Másnap reggel a szervezet saját kortizolszintjének csökkentenie kellett a vérben. Ily módon bebizonyítható, hogy nincs hiperkortizolizmus.

Ha másnap reggel megemelkedik a kortizolszint, teszteket végeznek a hiperkortizolizmus megerősítésére. Ez többek között magában foglalja a kortizol meghatározását a vizeletben 24 órán keresztül. Cushing -kórban az érték emelkedik.

Annak érdekében, hogy különbséget tegyenek a hiperkortizolizmus különböző formái között, most meghatározzák az ACTH mennyiségét a vérben. Ha magas, akkor ACTH-függő hypercortisolismus van, mint a Cushing-kór esetében.

Cushing -kór: diagnosztikai képalkotás

A radiológus elvégzi a fej mágneses rezonancia képalkotását (MRI). Az MRI képen az agyalapi mirigy elülső daganatai láthatók. Ez nem mindig működik, mert a daganatok nagyon kicsik lehetnek.

A mellékvese ultrahangvizsgálattal (szonográfia) vagy számítógépes tomográfiával (CT) látható. Cushing -betegségben megnagyobbodik.

Cushing -kór: Egyéb, hasonló tünetekkel járó állapotok

Orvosának meg kell különböztetnie a Cushing -betegséget más betegségektől és kiváltó tényezőktől, amelyek hasonló tüneteket és megállapításokat okozhatnak. Ezek tartalmazzák:

• Fogamzásgátlók szedése ("tabletta")
• Szteroidok, például kortizon vagy nemi hormonok szedése (orvos receptje nélkül)
• Metabolikus szindróma (= elhízás, magas vérnyomás és emelkedett vérzsírszint)
• Mellékvesekéreg daganatok
• Diabetes mellitus
• Osteoporosis (csontvesztés)

Cushing -kór: kezelés

Ha a Cushing -kór oka az agyalapi mirigy mikroadenoma, akkor ezt sebészeti úton eltávolítják. Az idegsebészek az orr vagy a sphenoid csont (a koponya alján lévő csont) révén jutnak el az agyalapi mirigyhez. A műtét után a kortizolt rövid ideig mesterségesen kell beadni.

Ha egy műtét nem jöhet szóba terápiaként, például azért, mert vannak olyan súlyos betegségek, amelyek lehetetlenné teszik a műtétet, vagy mert nem találtak ok -okozati daganatot, akkor vannak más kezelési lehetőségek. Ez magában foglalja a gyógyszerek szedését. A Cushing -betegséget ketokonazollal kezelik. Eredetileg gombaellenes gyógyszerként fejlesztették ki. Mellékhatás, hogy a ketokonazol hatékonyan elnyomja a kortizol képződését.

Az agyalapi mirigy besugárzása szintén a Cushing -kór kezelésének egyik módja. Ily módon a mikroadenoma elpusztítható. Mindkét mellékvesét ritkán távolítják el műtéti úton az adrenalectomia során. Ez a lehetőség nem ok -okozati terápia, és ritkán választják, mivel a betegeknek ezután mesterségesen be kell adniuk kortizolt és ásványi kortikoidokat, amelyek szintén a mellékvesekéregben termelődnek.

Cushing -kór: betegség lefolyása és prognózisa

A kortizolnak a szervezetre gyakorolt ​​sokféle hatása miatt a Cushing -kór során különböző szövődmények léphetnek fel. Ezek közé tartoznak a csonttörések, a szívrohamok és a stroke.

A Cushing -betegség az esetek 80 százalékában gyógyítható műtéttel. Röviddel a műtét után a vér ACTH szintje újra normalizálódik. Ha az összes többi terápiás lehetőség nem segít, és mindkét mellékvesét eltávolítják, a betegeknek egész életükben ki kell cserélniük a kortizolt és az ásványi kortikoidokat gyógyszerekkel.

Címkék:  szexuális partnerség megelőzés gyermekvállalási vágy