Pheochromocytoma

A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A feokromocitóma a mellékvese agyvelő hormontermelő daganata. Bizonyos esetekben a daganat az úgynevezett szimpatikus törzsből (a gerinc mentén lévő idegzsinórból) is származik, az orvosok ezután extra-mellékvese feokromocitómáról vagy paragangliomáról beszélnek. A feokromocitóma általában jóindulatú.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D44E27D35C74I15

Pheochromocytoma: leírás

A feokromocitóma olyan daganat, amely az esetek többségében a mellékvese velőből származik. Az úgynevezett paraganglioma kevésbé gyakori. Ebben a formában a feokromocitóma a mellékveséken kívül található (extra-mellékvese), az úgynevezett szimpatikus törzs mentén (a gerinc mentén futó idegzsinór a has és a mellkas területén). A feokromocitóma ritka típusú daganat. A becslések szerint egymillió emberből kettő -nyolc kapja meg. A daganat túlnyomórészt a felnőtteket érinti, de gyermekeknél feokromocitóma is kialakulhat.

A mellékvesék

A két mellékvese fontos hormonális mirigy a szervezetben. Ülnek - mindegyik a két vese egyikének lekerekített felső végén. Funkciójuk alapján két részre oszlanak, a mellékvesekéregre és a mellékvesevelőre.

A mellékvesekéreg főként szteroid hormonokat termel, amelyek többek között szabályozzák a cukor, a víz és az ásványi anyagok egyensúlyát. Itt fontos hormon például a kortizol, amely számos anyagcsere -folyamatban vesz részt.

A mellékvese agyvelő úgynevezett katekolamin-adrenalint és noradrenalint termel. A két hormon, amelyeket népiesen stressz- vagy menekülési hormonoknak is neveznek, döntő hatással van az autonóm idegrendszerre. Ezek felszabadulása lehetővé teszi a szervezet számára, hogy megfelelően reagáljon a stresszes helyzetekre, például felgyorsítja a szívverést, növeli a vérnyomást, kitágítja a hörgőket és csökkenti a gyomor -bélrendszeri mozgásokat.

Pheochromocytoma: fokozott hormontermelés

A feokromocitóma jellemzője, hogy a tumorsejtek egyre gyakrabban termelnek adrenalin és noradrenalin stresszhormonokat, ritkábban dopamint. A tumor jóindulatú az esetek többségében (85 százalékban). A daganat általában csak az egyik oldalon fordul elő; ritkábban mindkét mellékvesét érinti a feokromocitóma.

Pheochromocytoma: tünetek

A feokromocitóma okozta tünetek elsősorban az adrenalin és a noradrenalin stresszhormonok fokozott felszabadulásának köszönhetők. A panaszok típusa és súlyossága személyenként eltérő lehet. Ritka esetekben a feokromocitóma nem okoz tüneteket, majd véletlenül felfedezik.

A feokromocitóma tipikus tünete a magas vérnyomás: a vérnyomás hirtelen emelkedik, akár egy roham (paroxizmális hipertónia). Fenyegető szintet érhet el, amit az orvosok vérnyomás- vagy hipertóniás válságnak neveznek. Ez a tünet a feokromocitómás betegek körülbelül felében fordul elő.

Bizonyos esetekben a feokromocitóma tartósan magas vérnyomást is okoz, az orvosok ezután tartós hipertóniáról beszélnek. Ez a helyzet az érintett felnőttek körülbelül 50 százalékánál és a feokromocitómás gyermekek 90 százalékánál.

Ezenkívül a következő tünetek jelentkezhetnek feokromocitómával:

• fejfájás
• Palpitáció vagy szívdobogás
• Izzadtság
• Belső nyugtalanság, szorongás, szorongás vagy pánik
• Remegés (remegés)
• Halvány arcszín
• Fogyás
• A szív feszessége (angina pectoris)

A vércukorszint meredeken emelkedik a feokromocitóma okozta magas adrenalinszint miatt. Egy idő után cukorbetegség alakulhat ki ebből.

Pheochromocytoma: okok és kockázati tényezők

A feokromocitóma oka nem mindig ismert. Az orvosok ekkor szórványos feokromocitómáról beszélnek. Az ilyen daganat leggyakrabban 40 és 50 év között alakul ki.

Vannak örökletes (örökletes) feokromocitóma formák is, amelyeket a genetikai felépítés (mutáció) hibája okoz. Általában a 40 évnél fiatalabb embereket érinti.

A feokromocitóma a következő örökletes betegségekkel járhat:

• Többszörös endokrin neoplasia 2-es típus (MEN 2 szindróma): A génmutáció a 10. kromoszómán található. Gyakran daganatokat okoz a hormontermelő szervekben, különösen a pajzsmirigyben (pajzsmirigyrák) és a mellékvesékben.
• Von Hippel-Lindau-szindróma: A retina, az agy és a gerincvelő daganatai, valamint a mellékvese agyvelő feokromocitómája jellemző erre a betegségre.
• 1. típusú neurofibromatózis (NF-1, Recklinghausen-kór): Itt tumorok alakulnak ki, amelyek az idegszövetből származnak, és elsősorban a bőrt, a szemet és az agyat érintik. Ebben a betegségben gyakrabban fordulnak elő daganatok, mint például a feokromocitóma.

Pheochromocytoma: vizsgálatok és diagnózis

A gyanú diagnosztizálásakor olyan feltűnő tünetek, mint a görcsrohamok, a pánikrohamok vagy a fogyókúrás ízületek, többnyire a „feokromocitóma” irányába mutatnak. Első lépésben az orvos gyakran méri a vérnyomást. A gyakorlatban azonban az izgalom sok - még egészséges - embernél is átmeneti vérnyomásemelkedést okoz. Annak érdekében, hogy megbízhatóan lehessen értékelni a vérnyomást, célszerű ezt hosszabb időtartamon, általában 24 órán keresztül rögzíteni (hosszú távú vérnyomásmérés). Betegség hiányában a vérnyomás általában éjszaka csökken. Ez a hatás azonban hiányzik a feokromocitómában szenvedő betegeknél, azaz a vérnyomás továbbra is magas.

A mellékvese velődaganat feleslegben termel katekolaminokat, adrenalint és noradrenalint. E stresszhormonok mérése ezért különösen fontos a feokromocitóma diagnosztizálásához. Azonban még egészséges embereknél is ezek a hormonok néha erős ingadozásoknak vannak kitéve, például izgatott állapotban. A megbízható mérési eredmény eléréséhez az orvosnak alapvetően két lehetősége van. Az adrenalin két kémiai változatát, a normetanefrint és a metanefrinet mérik:

• 24 órás medence mintát a vizeletben vagy
• a vérplazmában 30 percig.

Ha ezeknek a hormonoknak a tartalma jelentősen megnő, további vizsgálatok következnek:

Klonidin gátló teszt: A klonidin a magas vérnyomás elleni hatóanyag. Egészséges emberekben a klonidin gátolja az adrenalin és vegyi rokonainak felszabadulását. Ha viszont feokromocitóma van, a stresszhormonok szintje változatlan marad.

Képalkotó módszerek: A számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmas a feokromocitóma kimutatására a mellékvese velőjében. Az orvosok speciális képalkotó technikákat, például MIBG szcintigráfiát használnak a feokromocitómák keresésére, amelyek nem a mellékvesében találhatók. A beteg először egy gyengén radioaktív anyagot kap, amely felhalmozódik a tumorsejtekben. Egy későbbi röntgenvizsgálat során a nagy dúsítású területek láthatóvá tehetők. Ha az említett eljárások még mindig nem hoznak eredményt, akkor általában az úgynevezett DOPA-PET (pozitron emissziós tomográfia) eljárást végzik. Az L-DOPA aminosav többek között az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin prekurzora. Az orvos először radioaktívan jelzett DOPA -t fecskendez be a beteg vénájába. A szer felhalmozódik a tumorsejtekben, ami ezután látható a pozitron emissziós tomográfiában.

Genetikai vizsgálat: Bizonyos esetekben a pheochromocytoma bizonyos örökletes betegségekhez kapcsolódik, mint például a MEN 2 szindróma, a von Hippel-Lindau szindróma és az 1. típusú neurofibromatosis. Ezek a betegségek speciális genetikai tesztek segítségével mutathatók ki.

Pheochromocytoma: kezelés

sebészet

Sok esetben lehetséges a feokromocitóma okának kezelése. A legfontosabb lépés a daganat sebészeti eltávolítása. A legtöbb esetben ezt laparoszkópos (minimálisan invazív) eljárással érik el. Ebből a célból általában elegendő három kis bemetszés a hasfalban, amelyeken keresztül a sebész behelyezi műszereit, majd eltávolítja a daganatot.

Bizonyos helyzetek, például nagy daganatok vagy különösen nehezen hozzáférhető daganatok, néha nagyobb hasmetszést (laparotomia) igényelnek a feokromocitóma eltávolításához. A műtét alatti vérnyomásválságok megelőzése érdekében a betegek általában vérnyomáscsökkentő gyógyszert (például dibenziránt) kapnak hét -14 nappal a műtét előtt.

Hormonpótlás

A feokromocitóma általában csak az egyik oldalon képződik, vagyis a másik oldalon lévő mellékvese egészséges, és továbbra is elegendő mennyiségű hormont termel. Mindazonáltal mindkét mellékvese is érintett lehet. Ezekben az esetekben a szteroid hormonok és a katecholaminok hiányosak lehetnek a műtét után. Ezután fontos a hiányzó hormonok pótlása gyógyszer formájában.

További terápiás intézkedések

Más kezelési stratégiák attól függenek, hogy a feokromocitóma jóindulatú vagy rosszindulatú. A rosszindulatú daganatokat az jellemzi, hogy képesek leánydaganatokat (áttéteket) kialakítani. Rosszindulatú feokromocitóma esetén a műtét mellett radio-jód terápia és kemoterápia is rendelkezésre áll.

Az újabb gyógyszerek, az úgynevezett multityrozin-kináz inhibitorok gátolják a stresszhormonok, például az adrenalin és a noradrenalin termelését. A tudósok jelenleg a vizsgálatok részeként tesztelik ezeket a hatóanyagokat. Egy megfelelő készítményt jelenleg nem hagynak jóvá Németországban.

Nem működő feokromocitóma

Ritka esetekben az orvosok nem tudják műteni a feokromocitómát. Ekkor a fő hangsúly a stresszhormonok feleslege által okozott tünetek csökkentésére irányul. Például a vérnyomásválságok elkerülhetők megfelelő gyógyszerekkel (főleg alfa -blokkolók). Az alfa -blokkolók csökkentik az adrenalin és kémiai származékai hatását azáltal, hogy blokkolják ezen hormonok dokkolóhelyeit.

Pheochromocytoma: a betegség lefolyása és prognózisa

A feokromocitóma prognózisa számos tényezőtől függ. Ha a daganat korán eltávolítható, és nincs más betegség, akkor általában jó, és a tünetek elmúlnak. A betegek több mint felében a vérnyomás a műtét után normalizálódik.

Ha a betegség régóta fennáll, különösen a magas vérnyomás másodlagos betegségekhez (például szívelégtelenséghez) vezethet.

Az érintettek körülbelül 15 százalékánál a kezelés után ismét feokromocitóma (relapszus) alakul ki. Ezért fontos a rendszeres ellenőrzés, hogy ezt a lehető leghamarabb felfedezzük és kezelhessük.

Ritkábban előforduló rosszindulatú feokromocitóma esetén a további lefolyás szempontjából - mint minden rák esetében - döntő fontosságú, hogy ezt a lehető leghamarabb felfedezzék és kezeljék. Alapvetően a gyógyulási esélyek a legjobbak, ha nem alakultak ki lánytumorok. Ha viszont a rosszindulatú feokromocitóma már áttétet mutatott, a gyógyulás esélye csökken.

Címkék:  alkoholos drogok nem teljesült gyermekvállalási vágy laboratóriumi értékek