Kawasaki -szindróma

Fabian Dupont szabadúszó író a orvosi osztályán. A humángyógyászati szakember tudományos munkában dolgozott már többek között Belgiumban, Spanyolországban, Ruandában, az USA -ban, Nagy -Britanniában, Dél -Afrikában, Új -Zélandon és Svájcban. Doktori értekezésének középpontjában a trópusi neurológia állt, de különleges érdeklődése a nemzetközi közegészségügy és az orvosi tények érthető közlése.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A Kawasaki -szindróma az erek gyulladása, amely leginkább a két és öt év közötti gyermekeket érinti. Ha nem kezelik, a koszorúerek az esetek közel harmadában súlyosan károsodnak, ami szívrohamhoz, vérzéshez és végül halálhoz vezethet. Ha azonban időben felismeri és kezeli a Kawasaki -szindrómát, a túlélés esélye 99,5 százalék. A Kawasaki -szindróma tüneteiről és kezeléséről itt olvashat.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. M30

Kawasaki -szindróma: leírás

A Kawasaki-szindróma a kis- és közepes méretű erek akut gyulladásos betegsége, amely az egész testet és minden szervet érinthet. Ezért a betegség sokféle tünet mögött rejtőzhet.

A gyermekorvosok a Kawasaki -szindrómát tágabb értelemben vett reumás betegségnek tartják. Pontosabban a vaszkulitidek csoportjába (az erek gyulladása) tartozik. A Kawasaki -szindróma másik neve a "nyálkahártya -nyirokcsomó -szindróma".

A Kawasaki -szindróma nevét a japán Kawasaki -ról kapta, aki 1967 -ben határozta meg először a betegséget. Leírta azokat az eseteket, amikor a gyermekek több napon keresztül magas lázban szenvedtek, amit nem lehetett csökkenteni, és akik súlyos betegnek tűntek.

A legtöbb esetben a kisgyermekeknél alakul ki a Kawasaki -szindróma. Nem pontosan ismert, hogy miért jelentkezik a gyulladás. Úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer túlreakciója, amelyet egy korábbi időpontban aktiváltak a kórokozók. A Kawasaki -szindróma érgyulladásával gyulladásos reakció lép fel anélkül, hogy kórokozók támadnák meg az érfalat. Ez a gyulladás a test különböző részein nyilvánul meg, de a szív különösen veszélyeztetett.

A Kawasaki -szindróma veszélyei

A koszorúerek gyulladása károsíthatja az érfalat. Ha vérzés vagy erek elzáródása van, súlyos következményekkel jár a betegre nézve. Az esetleges szövődmények korai felismeréséhez elengedhetetlen az intenzív orvosi ellenőrzés. Még évekkel a betegség után is szívroham lehetséges a Kawasaki -szindróma koszorúér -károsodása miatt. Azok a felnőttek, akik gyerekkorukban Kawasaki -szindrómában szenvedtek, még a halál után is halálos veszélyben lehetnek súlyos szívbetegségek miatt.

Kawasaki -szindróma: tünetek

A Kawasaki -szindróma sokféle tünet mögött rejtőzhet. Mivel a betegség elvileg szinte minden szervet érinthet. Mindazonáltal öt fő tünet van, amelyek nagyon jellemzőek, és ha kombinálják őket, mindig a Kawasaki -szindrómára kell gondolniuk.

Minden esetben több mint öt napig 39 ° C feletti láz van. Ebben a lázban az a különleges, hogy okát nem lehet megállapítani. Gyakran baktériumok vagy vírusok okozzák a lázat, de a Kawasaki -szindrómában nem található kórokozó. Az antibiotikum terápia sem csökkentheti a lázat.
A szájnyálkahártya, a nyelv és az ajkak a betegek 90 százalékában élénkvörösek. Az orvosok ezeket a tüneteket lakk ajkaknak és eper- vagy málna nyelvnek nevezik.
Az esetek 80 százalékában kiütés jelentkezik a mellkason, a gyomorban és a háton. Ez nagyon máshogy nézhet ki, és skarlátra vagy kanyaróra emlékeztethet. A tenyéren és a talpon is kiütések vannak. Két -három hét elteltével az ujjak és lábujjak bőre pelyhesedni kezd. A bőrhámlás a Kawasaki -szindróma nagyon késői stádiumú jele.
nagyon gyakran kétoldali kötőhártya -gyulladás (kötőhártya -gyulladás) fordul elő. Mindkét szem vörös, és a kis fehér erek láthatók a szemfehérjében. A Kawasaki -szindrómában a genny nem alakul ki, mert nincsenek baktériumok a gyulladásban. A gennyes kötőhártya -gyulladás ezért a Kawasaki -szindróma ellen szól.
A betegek körülbelül kétharmadában a nyak nyirokcsomói megduzzadnak. Ez gyakran annak a jele, hogy gyulladásos reakció zajlik a szervezetben, és az immunrendszer aktiválódik.

Gyorsan láthatja az érintett gyermekektől, hogy súlyosan betegek. Ernyedtek, inaktívak és rossz állapotban vannak. A Kawasaki -szindróma a test bármely szervét érintheti, lehetővé téve a betegség elrejtését a legkülönfélébb tünetek mögött. A fent említett pontok mellett ízületi fájdalom, hasmenés, hányás, fejfájás, fájdalmas vizelés vagy mellkasi fájdalom is előfordulhat.

A legveszélyesebb szövődmény messze a szív erek gyulladása. Ha a szívizom nincs elég oxigénnel ellátva, vagy ha szívroham van, akkor tipikus tünetek, például a karba sugárzó mellkasi fájdalom, mellkasi szorítás és légszomj jelentkezhetnek. Ezért a szív intenzív ellenőrzése minden esetben szükséges ahhoz, hogy időben felismerhessük a súlyos szövődményeket.

Kawasaki -szindróma: okok és kockázati tényezők

A Kawasaki -szindróma okai nagyrészt megmagyarázhatatlanok. A kutatók azt gyanítják, hogy ennek oka a szervezet saját védelmi rendszerének túlreagálása. Ez gyulladásos reakciót vált ki az erekben és károsítja az érfalat. Egy genetikai komponensnek is szerepet kell játszania. Egyes szakértők ezzel szemben azt feltételezik, hogy maguk az erek sejtjei túlreagálják, és a gyulladás így alakul ki.

Németországban 10 000 gyermekből kilencben alakul ki évente Kawasaki -szindróma. Japánban az előfordulási arány több mint 20 -szor magasabb. Ennek oka nem ismert. Ötből négy ilyen betegségben szenvedő ember két és öt év közötti gyermek. A fiúk nagyobb valószínűséggel Kawasaki -szindrómában szenvednek, mint a lányok.

Egy bizonyos genetikai hajlamon kívül más kockázati tényező nem ismert. A lehetséges genetikai összetevőt azért fedezték fel, mert a Kawasaki -szindrómás betegek testvérei maguk is nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki a Kawasaki -szindrómát.

Kawasaki -szindróma: vizsgálatok és diagnózis

A Kawasaki -szindróma diagnózisát elsősorban klinikailag végzik. Nincsenek speciális vizsgálatok a betegségre. Az orvosnak a Kawasaki -szindrómára kell gondolnia, ha a fent részletezett öt tünet közül négy van.

láz
bőrkiütés
A szájnyálkahártya vörössége
Kötőhártya-gyulladás
A nyirokcsomók duzzanata

Ha Kawasaki -szindróma gyanúja merül fel, a szívet alaposan meg kell vizsgálni. Az elektrokardiogram (EKG) és a szív ultrahangja különösen szükséges a szívizom esetleges károsodásának korai stádiumban történő felismeréséhez. Ha egy gyermeknek több napig tartó láza van, és az orvos nem találja a hőmérséklet emelkedésének okát, akkor mindig a Kawasaki -szindrómára kell gondolnia.

A vérben vannak olyan jelek is, amelyek segíthetnek a kezelőorvosnak a diagnózis felállításában. Az úgynevezett gyulladási értékek (leukociták, C-reaktív fehérje és az ülepedési sebesség) növekednek, és gyulladásos folyamatot jeleznek. A vérben nem mutatnak ki baktériumokat vagy vírusokat, különben nagyobb a gyanú a vérmérgezésre (szepszis).

Ha Kawasaki -szindróma gyanúja merül fel, a többi szervet is meg kell vizsgálni. Az ultrahang technika itt különösen hasznos, mivel a hasüreg összes szervének ábrázolására használható.

Kawasaki -szindróma: kezelés

A Kawasaki -szindróma kezelése sokat javult az elmúlt években. Az antitestekkel (immunglobulinokkal) végzett kezelés ma már szabványos. Ezek mesterségesen előállított fehérjék, amelyek megfékezik a gyulladásos reakciót, és vissza tudják vezetni az immunrendszert a rendszeres csatornákba. Időben történő alkalmazás esetén a szív érkárosodása nagymértékben elkerülhető, ezért a szövődmények sokkal ritkábbak.

Általában acetilszalicilsavat (ASA) is adnak a láz csökkentésére és a véralvadás gátlására. Úgy gondolják, hogy ez tovább csökkenti a szívrohamok számát.

Ha a gyermek egy vagy két nappal a terápia kezdete után nem érzi jobban magát, úgynevezett szteroidokat is be lehet adni az immunglobulinok és az ASA mellett. A szteroidok, például a kortizon, gátolják az immunrendszert, és ezáltal megállítják a szervezet gyulladásos reakcióit. Az Egyesült Államokban jelenleg is folynak tanulmányok annak kiderítésére, hogy melyik gyógyszer mikor működik a legjobban. Ha szükséges, a szteroid terápia immunglobulinokkal együtt a kezelés kezdetén van értelme.

Ha a koszorúerek már megrepedtek vagy eltömődtek, szükség lehet a szív vérellátásának helyreállítására katéter segítségével vagy műtéti úton. Ez azonban ritkán fordul elő. Ehhez lehetséges az egészséges érmetszetek vagy érprotézisek beültetése, de stent is. Ezek kicsi, fonott csövek, amelyek belülről támogatják az érintett artériát.

Még az akut, jól kezelt Kawasaki-szindróma után is meg kell vizsgálni a szív károsodását. Bizonyos esetekben az ASA segítségével néhány hónapig meg kell gátolni a véralvadást, hogy elkerüljék a szív késői szövődményeit.

Kawasaki -szindróma: a betegség lefolyása és prognózisa

Mivel a Kawasaki -szindróma minden szervét érintheti az érgyulladás, a betegség lefolyása nagymértékben eltérhet. Az akut fázisban a szívizom gyulladása (myocarditis) is előfordulhat, amely hosszú távon károsíthatja a szívet és a szívizmot. Az infarktus és az erek falának kidudorodása (aneurizma) jellemzően legkorábban néhány héttel a láz kezdete után következik be.

Vannak atipikus kurzusok is a Kawasaki -szindrómában, amelyekben a diagnózist a jellemző tünetek hiánya miatt nehéz megállapítani. A Kawasaki -szindróma gyanúja gyakran nagyon későn merül fel.

A Kawasaki -szindróma prognózisát pozitívan befolyásolja mindenekelőtt a terápia mielőbbi megkezdése. Minél kisebb a sérülés az erekben, annál kisebb a valószínűsége a betegség hosszú távú következményeinek. A hosszú távú károsodás felmérése érdekében a koszorúerekben lévő szabálytalanságokat keresik. Ez a vizsgálat megmutatja, hogy kialakulhatnak -e aneurizmák az érfalban és hol. Az aneurizmák körülbelül fele magától megoldódik. Más tasakok életben maradnak, és életveszélyes kockázatot jelentenek. A Kawasaki-szindróma szövődményei a következők: