Henoch-Schönlein purpura

Dr. med. Mira Seidel szabadúszó író a orvosi csapatában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

A Henoch-Schönlein purpura (purpura anafilaktoidok, vasculitis allergica) a kis erek immunológiailag kiváltott gyulladása. Jellemző tünetek a bőrön kialakuló vérzések (petechiák), görcsszerű hasi fájdalom és ízületi fájdalom. A Henoch-Schönlein purpura kisgyermekeknél és iskolás gyermekeknél fordul elő, és általában korábbi fertőzés vagy gyógyszer váltja ki. Itt mindent elolvashat, amit a Henoch-Schönlein purpuráról tudni kell.

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok. Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D69

Henoch-Schönlein purpura: leírás

A Henoch-Schönlein purpura (anafilaktoid purpura, allergiás vaszkulitisz) az immunrendszer által kiváltott kis erek és hajszálerek gyulladása. A szakzsargonban az ilyen gyulladást vasculitisnek nevezik. A Henoch-Schönlein purpura a vasculitis leggyakoribb formája fiatal és iskolás gyermekeknél, és az esetek 90 százalékában a tíz év alatti gyermekeket érinti. Csecsemők és serdülők ritkán érintettek.

A Henoch-Schönlein purpurában különösen a bőr kis erei, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék érintettek. A betegség gyakran egy korábbi felső légúti fertőzés vagy más kiváltó ok, például gyógyszer szedése után jelentkezik. Az erek a gyulladás miatt idővel átjárhatóbbá válnak, ami pontszerű vérzéshez (petechiákhoz) vezet a bőrben. Ezenkívül általában duzzanat van a lábak hátán, a kezeken és az ízületeken. Hirtelen a Henoch-Schönlein purpurával rendelkező gyerekek már nem akarnak járni. A gyermekek gyakran hasi fájdalmat, hányást és hasmenést is szenvednek. Bizonyos esetekben a Henoch-Schönlein purpurában vesegyulladás (glomerulonephritis) alakul ki.

A betegség akut módon kezdődik és szakaszokban halad előre. Általában súlyos következmények nélkül gyógyul.

A Purpura Schönlein-Henoch nevet kapta Johann Lukas Schönlein és Eduard Heinrich Henoch német orvosokról.

Henoch-Schönlein purpura: tünetek

A Henoch-Schönlein purpura esetében kis bőrvérzés van előtérben. Ugyanakkor a belső szervek is érintettek lehetnek, általában enyhe láz kíséri. A kezdet általában hirtelen. A gyermekek panaszkodnak olyan tünetekre, mint a fejfájás, étvágytalanság és görcsös hasi fájdalom. A tünetek rohamokban jelentkeznek.

A Henoch-Schönlein purpura fő tünetei a test különböző részeit érintik:

Henoch-Schönlein purpura: bőr

A bőr mindig részt vesz a Henoch-Schönlein purpurában, és pontos, néha kiterjedt, összefonódó bőrvérzést mutat. A bőrvérzés érezhető, de nem tolható el. Leggyakrabban az alsó lábszár extensor oldalán és a fenéken fordulnak elő. Ezenkívül ritkán fordulnak elő az alsó hason, a felső végtagok nyújtó felületein és a fiúknál a herék területén. A bőrelváltozások eltérőek lehetnek. Gyakran előfordul, hogy a Henoch-Schönlein purpura egy-három milliméter átmérőjű egyedi bőrvérzésként kezdődik, amelyek aztán összefolynak, és kiterjedt vérzésként jelentkeznek. A legtöbb bőrvérzés szimmetrikusan történik, és nem viszket.

Két év alatti gyermekeknél a Henoch-Schönlein purpura egy másik változata jelenhet meg. Ezt "akut csecsemő vérzéses ödémának" vagy 2Seidlmayer parafa lilanak nevezik. A tipikus bőrvérzés itt megtalálható mind a karok és lábak, mind az arc bőrén.

Henoch-Schönlein purpura: ízületek

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek körülbelül 65 százaléka hirtelen fájdalmas duzzanatokat és mozgáskorlátozást mutat, különösen a boka- és térdízületekben (reumás purpura). Általában a test mindkét oldala érintett. A szülők ekkor észreveszik, hogy gyermekük „hirtelen már nem tud járni”.

Henoch-Schönlein purpura: gyomor-bél traktus

Kólikus hasi fájdalmat, de véres székletet (purpuradominalis) és hasmenést is okozhat a vékonybél erek gyulladása. A gyomor-bél traktus a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek felében érintett. A hányás és véres széklet a bélhurkok invaginációjára utalhat (intussuscepció).

Henoch-Schönlein purpura: vese

Egy-két hét múlva látható vagy láthatatlan vér lehet a vizeletben (makro- vagy mikrohematuria). Ez a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek legalább 30 százalékát érinti. A fehérje kiválasztódása a vizeletben (proteinuria), emelkedett vérnyomás és károsodott vesefunkció is lehetséges. Az ilyen vesekárosodást Henoch-Schönlein nephritisnek nevezik.

Henoch-Schönlein purpura: Központi idegrendszer

Az agyi erek nagyon ritkán érintettek Henoch-Schönlein purpurában. Ekkor fejfájás, viselkedészavarok, görcsök, bénulás és tudatzavar léphet fel.

Henoch-Schönlein purpura: herék

A Henoch-Schönlein purpurában a herék gyulladása (orchitis) ritkán fordul elő: a herék fájdalmasak és duzzadtak. Fontos kizárni a herecsavarodást (a herék és a spermatikus zsinór elfordulása a hossztengely körül), mivel ez kezelés nélkül meddőséghez vezethet.

Henoch-Schönlein purpura: szövődmények

A Henoch-Schönlein purpura szövődményei nagyon ritkák, és csak szórványosan fordulnak elő. Úgynevezett fulmináns formában hirtelen szimmetrikus, lapos bőrvérzés lép fel. A legtöbb ilyen vérző hólyag kialakul, amely végül nekrotikus lesz (szöveti pusztulás). A Henoch-Schönlein purpura ezen változatával a gyermek életveszélyes sokkot kaphat.

Egy másik szövődmény, amely a Henoch-Schönlein purpura esetén előfordulhat, a bél invaginációja.

Henoch-Schönlein nephritis esetén a vesék később újra kialakulhatnak. A vesefunkció romlik a folyamat során.

Azok a nők, akik már szenvedtek Henoch-Schönlein purpurától, hajlamosabbak a vesebetegségekre a terhesség alatt.

Henoch-Schönlein purpura: okok és kockázati tényezők

A Henoch-Schönlein purpura pontos oka ismeretlen. Az esetek közel 80 százaléka gyógyszeres, vírusos és bakteriális kiváltó okokon alapul. Feltehetően immunológiai reakció lép fel a felső légúti fertőzések után, például influenza A vírusokkal (influenza kórokozók) vagy β-hemolitikus streptococcusokkal.

A legtöbb gyógyszer okozhat Henoch-Schönlein purpurát, de mindenekelőtt antibiotikumokat, gyulladáscsökkentő szereket (gyulladáscsökkentő szerek, például kortizon és nem szteroid gyulladáscsökkentők) és a víz kiválasztását elősegítő gyógyszereket (tiazidok). Más kiváltó tényezők, mint például rovarcsípés, oltás, túlérzékenység vagy bizonyos immunrendszeri betegségek, például kötőszöveti betegségek (kollagenózisok), májbetegségek és rosszindulatú daganatok is lehetségesek. Néha Henoch-Schönlein purpura nyilvánvaló ok nélkül fordul elő.

Henoch-Schönlein purpura: az erek gyulladása

Az antitestek, amelyek úgynevezett immunglobulinok A (IgA), a Henoch-Schönlein purpurában az érfalakon rakódnak le. IgA immunkomplexek képződnek, amelyek gyulladásos reakciót (komplementaktivációt) váltanak ki, és nemcsak a bőrben, hanem a gyomor -bél traktusban és a vesékben lévő kis erek pusztulásához is vezethetnek. Az érkárosodás következtében vér szivárog a környező kötőszövetbe, és kiváltja a tipikus vérzést. Az erek gyulladásos reakcióját technikai értelemben vasculitisnek nevezik. III. Típusú allergiának (Arthus -reakció) is nevezik.

Henoch-Schönlein purpura: fertőző?

Mivel a Henoch-Schönlein purpura az erek autoimmun gyulladása, ez a betegség nem fertőző. Nincs szükség óvintézkedések betartására.

Henoch-Schönlein purpura: vizsgálatok és diagnózis

Ha Henoch-Schönlein purpurára gyanakszik, tanácsos gyermekét bemutatni gyermekorvosnak. Ez meghatározhatja, hogy a kiütés valójában Henoch-Schönlein purpura vagy más betegség.

a jellemző tüneteket, valamint egyéb vizsgálati módszereket és laboratóriumi értékeket.

A kórtörténet és a fizikális vizsgálat

Nincs specifikus laboratóriumi érték a Henoch-Schönlein purpurára vonatkozóan, amely egyértelmű diagnózist tesz lehetővé. Az orvos azonban más módon is megállapíthatja a betegséget. Ehhez először meghatározza a kórtörténetet (anamnézis). A gyermekorvos lehetséges kérdései a következők lehetnek:

• Mióta van gyermekénél pontos vérzés?
• Van -e gyermekének ízületi fájdalma és / vagy láza?
• Megfázott a gyermeke a közelmúltban?
• Észrevetted a mozgáskorlátozásokat játék vagy edzés közben?
• Gyermeke panaszkodik gyomorfájásra vagy hányingerre?
• Észrevetted a vért a gyermek székletében vagy vizeletében?
• Hasmenése van a gyermekének?

Ezt fizikális vizsga követi. A gyermekorvos különös figyelmet fordít a Henoch-Schönlein purpura jellegzetes bőrének megjelenésére. Bőrbiopsziára csak akkor van szükség, ha a megállapítások nem egyértelműek. Ha a Henoch-Schönlein purpura jellegzetes megjelenése látható, erre nincs szükség. A szövettani (szövettani) bizonyítékok megerősíthetik Henoch-Schönlein purpuráját.

Vérvizsgálat

A gyulladásos paramétereket, például az ülepedés sebességét és a C-reaktív fehérjét a gyermek vérmintájában határozzák meg. Ezek általában csak kismértékben emelkednek a Henoch-Schönlein purpurában.

Ezenkívül meg kell határozni a véralvadási tényezőket, hogy lehetséges -e hiány a XIII alvadási faktorban, mivel ez vérzésre való hajlamot okozhat.

Az érgyulladás egyéb formáinak kizárása érdekében megvizsgálják az immunglobulinokat (Ig), az antinukleáris antitesteket (ANA) és az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA). A Henoch-Schönlein purpura esetében az ANA és az ANCA negatív.

Vizelet- és vesevizsgálatok

A vizeletvizsgálat a vesék érintettségére utalhat. Ha a fehérje (proteinuria) és a vörösvértestek (hematuria) értéke emelkedett, glomerulonephritis lehet jelen.

Ha a vese érintettségének jelei vannak hosszú ideig, vagy ha az érintett gyermek gyorsan rontja a veseműködést, az orvos szövetmintát vesz a veséből (vesebiopszia).

Székletvizsgálat

Ha egy Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermek gyanúja szerint érrendszeri vérzés lép fel a gyomor-bél traktusban, akkor a székletben rejtett (okkult) vérvizsgálat (hemoccult teszt, guaiac teszt) jelzést adhat.

Ultrahangos

A hasi fájdalom ultrahangvizsgálatával megállapítják a bélfal vérzését és azt, hogy lehetséges -e az intussuscepció. Ezenkívül az érintett ízületet, a veséket és fiúknál a heréket ultrahanggal vizsgálják.

Az agy vizsgálata

Ha gyanítható, hogy a központi idegrendszert is érinti az érgyulladás, általában a fej mágneses rezonancia képalkotását (MRI) végzik.

Kizárási diagnosztika

A klinikai vizsgálat és a laboratóriumi eredmények alapján az orvos megpróbálja kizárni más betegségeket, például a véralvadási zavarokat, a szepszist, a szeptikus ízületi gyulladást és az érgyulladás egyéb formáit.

Henoch-Schönlein purpura: kezelés

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekeknél a tünetek általában önmagukban javulnak, és a kezelés nem szükséges. A kórházi tartózkodás csak bonyolult lefolyás esetén tanácsos, ha hasi fájdalom, láz, fájdalmas ízületi problémák, rossz általános állapot, valamint két év alatti gyermekek és felnőttek (súlyos lefolyás is lehetséges) van.

A panaszok tünetileg kezelhetők. Fájdalom esetén az orvos acetaminofent vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket ír fel, például ibuprofent vagy naproxent. Ha a belek érintettek, kortizon készítményeket is alkalmaznak. A kortizon gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik, és lelassítja az immunrendszer túlzott reakcióját. Általában a kortizont egy hétig adják, majd az adagot egy -két hét alatt lassan csökkentik (a kortizon -terápia „leépítése”).

Súlyos Henoch-Schönlein purpura kezelése

Ha a vesék érintettek, a vizeletben lévő úgynevezett kreatininszint információval szolgál a Henoch-Schönlein nephritis súlyosságáról. A kreatinin a kreatin bomlásterméke, amely energiatartalékként szolgál az izmokban.

Ha a kreatinin szintje hat hétig enyhén emelkedik (kevesebb, mint két gramm kreatinin / gramm vizelet: 2g / g), akkor nagy dózisú kortizon készítmények lehetségesek. Ezeket körülbelül tizenkét hét alatt adják be, és az elmúlt hetekben az adagot fokozatosan újra csökkentik („csökken”).

A vese érintettségével összefüggésben fokozott vérnyomás léphet fel. Ebben az esetben az orvos gyógyszerrel állítja be gyermeke vérnyomását. Azt is javasolja, hogy rendszeresen ellenőrizze gyermeke vesefunkcióját két évig Henoch Schönlein vesegyulladása után.

Henoch-Schönlein purpura: betegség lefolyása és prognózisa

A Henoch-Schönlein purpura általában néhány nap múlva magától gyógyul. Súlyos lefolyás esetén bőr- és lágyrészelhalások (haldokló szövetrészek) alakulhatnak ki, amelyek hegesedéssel spontán gyógyulnak. A gyógyulási folyamat ezután négy -hat hétig tarthat. Nagyon ritka esetekben a Henoch-Schönlein purpura terminális veseelégtelenséghez vezet.

Címkék:  fitness interjú alvás