Hemolitikus anémia

Astrid Leitner Bécsben állatorvosi tanulmányokat folytatott. Tíz év állatorvosi gyakorlat és lánya születése után - inkább véletlenül - áttért az orvosi újságírásra. Gyorsan világossá vált, hogy az orvosi témák iránti érdeklődése és az írás szeretete tökéletes kombináció számára. Astrid Leitner lányával, kutyájával és macskájával él Bécsben és Felső -Ausztriában.

További információ a szakértőiről A összes tartalmát orvosi újságírók ellenőrzik.

Hemolitikus vérszegénység, amikor a vörösvértestek túl hamar elpusztulnak vagy lebomlanak. Az okok sokfélék. Tipikus tünetek a sápadtság, fáradtság, a bőr és a nyálkahártya sárgulása, valamint a lép megnagyobbodása. Olvassa el itt, hogyan működik a hemolitikus anémia, és mit tesznek az orvosok!

Ennek a betegségnek az ICD -kódjai: Az ICD -kódok nemzetközileg elismert orvosi diagnosztikai kódok.Megtalálhatók például az orvos leveleiben vagy a keresőképtelenségi igazolásokon. D57D59D56D55D58

Rövid áttekintés:

• Mi a hemolitikus anaemia? Vérszegénység a vörösvértestek (eritrociták) pusztulása vagy idő előtti lebomlása miatt
• A betegség lefolyása és prognózisa: A lefolyás és a prognózis a kiváltó októl függ.
• Tünetek: sápadtság, gyengeség, keringési problémák az ájulásig, fejfájás, hasi fájdalom, hátfájás, a bőr és a nyálkahártyák sárgasága (sárgaság), a lép megnagyobbodása (splenomegalia)
• Okai: veleszületett vagy szerzett betegségek, gyógyszerek, gyógyszerek
• Diagnosztika: Tipikus tünetek, vérvizsgálat, vérkenet, Coombs -teszt, ultrahang, csontvelőbiopszia
• Kezelés: glükokortikoidok (kortizon), immunszuppresszánsok (az immunrendszert csökkentő gyógyszerek), csontvelő -transzplantáció, lép eltávolítása, folsav és vas beadása
• Megelőzés: Speciális megelőző intézkedések nem lehetségesek.

Mi a hemolitikus anaemia?

Az orvosok hemolitikus anémiát vérszegénységnek nevezik, amelyet a vörösvértestek (eritrociták) pusztulása vagy idő előtti lebomlása okoz. A vörösvértestek lebomlása és regenerálása általában ciklusnak van kitéve: az egészséges eritrociták életciklusa körülbelül 120 nap (újszülötteknél 70–90 nap), mielőtt lebomlanak és regenerálódnak a csontvelőben.

Hemolitikus anaemia esetén ez a ciklus lerövidül: a vörösvértestek idő előtt lebomlanak (átlagosan körülbelül 30 nap múlva), az újak képződése a csontvelőben elmarad. Összességében túl kevés vörösvértest van a vérben, és a vérsejtek bomlástermékei lerakódnak a szervezetben. A hemolitikus anaemia tipikus jelei a sápadtság, fáradtság, szédülés, keringési problémák, a bőr sárgulása és a lép megnagyobbodása.

A hemolitikus vérszegénységnek számos lehetséges oka lehet, egyesek veleszületettek (például talaszémia, sarlósejtes vérszegénység, gömbsejtes vérszegénység, favizmus), mások csak az élet során alakulnak ki. Példák a szerzett hemolitikus anémiákra az autoimmun hemolitikus anaemia, a rhesus intolerancia, a malária, az ólommérgezés, az inkompatibilis vérátömlesztés, a rézszint nagymértékű emelkedése és a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

Az orvosok azt is megkülönböztetik, hogy a hemolízis oka a vörösvértestekben (corpuscularis anaemia) vagy a vérsejteken kívül (extracorpuscularis anaemia) van -e.

Mi az a hemolízis?

A hemolízis a vörösvértestek feloldódása. Ez elpusztítja a héjat (sejtmembránt), amely körülveszi a vörösvértesteket. A hemolízis önmagában nem betegség; minden szervezetben állandóan előfordul: a vörösvértestek élettartama körülbelül 120 nap. Ezután szétszerelik és újakra cserélik. A csontvelő felelős az új vörösvértestek képződéséért: Itt keletkeznek új eritrociták a prekurzor sejtekből (megakariociták). A vörösvértestek lebomlása és regenerálása általában kéz a kézben jár. Ez biztosítja, hogy mindig elegendő vérsejt álljon rendelkezésre.

A régi vörösvértestek rendszeres lebomlása a lépben, és kisebb mértékben a májban, úgynevezett takarmánysejtek (makrofágok) révén történik. Feloldódnak és lebontják a vörösvértestek héját. A makrofágok különböző szövetekben fordulnak elő, az orvosok "retikuloendoteliális rendszernek" nevezik őket.

Az eritrociták feladata az oxigén megkötése és az egész test ellátása. A vörösvértestek fő összetevője a vörösvértest -pigment, a hemoglobin. Amikor a vérsejtek lebomlanak, a hemoglobin lebomlik. Bilirubin bomlástermék keletkezik, amely a májon keresztül jut el az epébe, és onnan választódik ki a székletben, és kisebb mértékben a vizelettel.

Hemolitikus anaemia esetén a szokásosnál több vörösvérsejt bomlik le, míg a csontvelő elmarad az új sejtek képződésében. Az eredmény az, hogy összességében túl kevés az eritrocita.

A májat túlterheli a vörösvértestek fokozott lebomlása: annyi bomlástermék halmozódik fel, mint például a bilirubin, hogy már nem tudnak elég gyorsan kiválasztódni a székletben (és kisebb mértékben a vizeletben). Ehelyett a bilirubin felhalmozódik a nyálkahártyákban és a bőrben. Ez a bőr és a nyálkahártyák tipikus sárgulásához vezet.

Mi az anémia

Vérszegénységről akkor beszélünk, ha a vörösvértestek száma (és így a vörösvértest-pigment hemoglobin) is a kor- és nemspecifikus referenciaérték alatt van.

A vérszegénységnek számos oka lehet: vagy a vörösvértestek gyors lebomlása (hemolízis), a vérsejtek enzim- vagy membránhibái, eloszlási rendellenesség (pl. Terhességi vérszegénység vagy megnagyobbodott lép okozta hipersplenizmus) vagy autoimmun reakció amelyben az immunrendszer hamisan védekező testeket (antitesteket) képez a vörösvértestek ellen. A vérszegénység egyéb okai bizonyos krónikus betegségek vagy rákok.

A betegség lefolyása és prognózisa

A hemolitikus anaemia lefolyása és prognózisa egyaránt a kiváltó októl függ.

Például az autoimmun hemolitikus anaemia jó prognózissal rendelkezik, különösen a lép eltávolítása után. Ugyanez vonatkozik a veleszületett gömbsejtes vérszegénységre is: a lép eltávolítása után a betegség tünetei jelentősen javulnak. Összességében a veleszületett vérszegénység kezelése jelentősen javult az elmúlt évtizedekben. A másodlagos betegségek és szövődmények nagyrészt kezelhetők, és a várható élettartam meredeken emelkedett. Különösen a további szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő idősebb betegek prognózisa kevésbé kedvező.

Mindenesetre fontos a rendszeres ellenőrzés. Krónikus hemolízis esetén az orvos alaposan megvizsgálja a vért.

Mik a hemolitikus anaemia tünetei?

A hemolitikus anaemia különböző okai vannak. A megjelenő tünetek a betegség okától függenek.

Mindannyiukban közösek azok a tünetek, amelyeket az eritrociták túlzott lebomlása és lebomlása vált ki. Súlyossága attól függ, hogy milyen gyorsan alakul ki a vérszegénység: minél gyorsabban, annál kifejezettebbek a tünetek. Ha a vérszegénység veleszületett vagy lassan fejlődik, a szervezet alkalmazkodik a vérszegénységhez, és néha nem, vagy csak gyenge tünetei alakulnak ki.

A következő tünetek hemolitikus anémiát jeleznek:

• sápadtság
• fáradtság
• A teljesítmény csökkenése
• Alacsony vérnyomás (hipotenzió)
• szédülés
• fejfájás
• fülzúgás
• Keringési problémák ájulásig
• Palpitáció
• Nehéz légzés
• A nyálkahártya és a bőr sárgasága (sárgaság): a vörösvértestekben található vörösvértestek (hemoglobin) lebomlása okozza. A sárgás színt a bilirubin, a hemoglobin bomlásterméke okozza.
• A lép megnagyobbodása (splenomegalia)

A hemolitikus anaemia lehetséges szövődményei

Hemolitikus krízis: Hemolitikus krízis akkor következik be, amikor nagyszámú vörösvértest oldódik fel rövid idő alatt. Ilyen válságok lehetségesek favizmussal, sarlósejtes vérszegénységgel és vérátömlesztéssel. A hemolitikus krízis jelei a következők:

• láz
• hidegrázás
• gyengeség
• Keringési problémák sokkig
• gyomorfájdalom
• Hátfájás
• fejfájás
• Vörös vagy vörösesbarna vizelet (amikor a hemoglobin kiválasztódik a vizelettel)
• Később a nyálkahártya és a bőr sárgulása

A hemolitikus válság orvosi vészhelyzet. Az első jelre hívjon sürgősségi orvost!

Epekövek: Néhány betegnél epekövek alakulnak ki krónikus hemolitikus anémia következtében. Ezek azért keletkeznek, mert a bilirubin felhalmozódik, amikor a vörösvértestek (hemoglobin) lebomlanak. Az epehólyagban gyűlik össze, és egyes betegeknél úgynevezett "pigmentköveket" képez.

Folsavhiány: a csontvelőnek folsavra van szüksége ahhoz, hogy új, egészséges vörösvértesteket termeljen. Az új vörösvértestek tartósan megnövekedett képződése hosszú távú folsavhiányhoz vezethet.

Vashiány: Ha túl sok vörösvérsejt veszik el, hosszú távon vashiány lép fel. A vas a vörösvértestek hemoglobinjának része.

Oka és kockázati tényezők

Korpuszkuláris hemolitikus anaemia

A corpuscularis hemolitikus anaemia esetében az ok magukban a vörösvértestekben rejlik.A hemolitikus anaemia ezen formája általában öröklődik, és gyermekkorban vagy serdülőkorban nyilvánul meg. A különböző vérsejtek hibái hemolitikus anémiát váltanak ki:

• Veleszületett sejtmembrán -rendellenesség: gömbsejtes vérszegénység (örökletes szferocitózis)
• Szerzett sejtmembrán rendellenesség: paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
• Az eritrocita-anyagcsere zavara: favizmus (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány)
• Hemoglobinopátia: sarlósejtes betegség, thalassemia

Extrakorpuszkuláris hemolitikus anaemia

Az extrakorpuszkuláris anaemiát nem maguk a vörösvértestek okozzák, hanem külső tényezők. A hemolitikus anaemia ilyen formája általában nem veleszületett, hanem az élet folyamán alakul ki.

Lehetséges okok:

• Gyógyszerek: Egyes hatóanyagok, például kinin és mefloquin (maláriaellenes szerek), penicillin, antibiotikumok, például metronidazol, pszichotróp gyógyszerek, például bupropion vagy fájdalomcsillapítók (NSAID -ok), például ibuprofen, hemolitikus anaemiát okozhatnak.

• Autoimmun betegségek: Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer hamisan védekezést (antitesteket) képez az ártalmatlan endogén anyagok, például a vörösvértestek ellen. Ilyenek például az immun -thrombocytopenia (ITP) és a hideg típusú autoimmun hemolitikus anaemia.

• Fertőzések: Bizonyos esetekben a fertőzések hemolitikus anaemiát okoznak. A leggyakoribb kórokozók közé tartoznak a Clostridium perfringens, a streptococcusok, a meningococcusok, a plazmodia, a Bartonella, az Epstein-Barr vírus és a mycoplasma.

• Az eritrociták mechanikai sérülései: Itt a vörösvértesteket károsítják és elpusztítják a vérkeringés mechanikai akadályai (pl. Mesterséges szívbillentyűk).

• A lép megnagyobbodása és fokozott aktivitása (hipersplenizmus): Amikor a lép megnagyobbodik, több vérsejt bomlik le.

• Mérgek (toxinok): Az ólommal vagy rézzel való mérgezés több vörösvérsejt lebontásához vezet.

• Kábítószerek: Az olyan gyógyszerek, mint az ecstasy vagy a kokain, hemolitikus anaemiát okozhatnak.

Vizsgálat és diagnózis

A veleszületett hemolitikus anémiákat, például a sarlósejtes vérszegénységet vagy a gömbsejtes vérszegénységet általában gyermekkorban vagy serdülőkorban diagnosztizálják. Sok esetben az orvosok csak véletlenül fedezik fel a szerzett vérszegénységet a vérvizsgálatok során, például megelőző orvosi ellenőrzés során. Ha a hemolitikus anémia már előrehaladott, akkor a bőr vagy a vér vizeletében bekövetkező sárgasága általában az első látogatás oka. Az első érintkezési pont a beteg korától függően a gyermekorvos vagy a háziorvos.

anamnézis

A kezdeti konzultáció során az orvos rákérdez az aktuális tünetekre, és megkérdezi, hogy mióta vannak jelen. Ha vérvizsgálat alapján hemolitikus vérszegénység gyanúja merül fel, az orvos további rendellenességekről érdeklődik. Ezek tartalmazzák:

• Családtörténet: Volt -e családjában hemolitikus anaemia (például thalassemia, sarlósejtes vérszegénység vagy favizmus)?
• Láza vagy egyéb tünetei vannak?
• Szed -e a beteg valamilyen gyógyszert? Ha igen, melyiket?
• Szed -e gyógyszert a beteg? Ha igen, melyiket (főleg a kokaint)?

Vérvizsgálat

Ha nem állnak rendelkezésre aktuális vérvizsgálati eredmények, az orvos vért vesz a pácienstől, és különös figyelmet fordít a következő értékekre:

• Alacsony vörösvértestek (eritrociták) és vörösvértestek (hemoglobin)
• A retikulociták számának növekedése (retikulocitózis, a vörösvértestek prekurzor sejtjei a csontvelőben)
• Alacsony haptoglobin (szállító fehérje a vörösvértest pigment hemoglobin számára)
• Megnövekedett bilirubin (az epe pigmentje, a megnövekedett hemoglobin lebontás jele)
• Emelkedett LDH (a megnövekedett sejtbontás jelei)
• Folsav vagy vashiány

Vérkenet

Vérkenetre az orvos egy csepp vért tesz egy üveglemezre, és megvizsgálja az egyes vérsejteket a mikroszkóp alatt, nem látja -e a változásokat. A vörösvértestek bizonyos alakváltozásai specifikus betegségekre utalnak, amelyek hemolitikus anaemiát okoznak. A gömbsejtes vérszegénységben például az eritrociták gömb alakúak, nem pedig laposak.

Vizeletvizsgálat

A vörösvörös pigment fő része - vagy annak bomlásterméke, a bilirubin - a székletben, kis része a vizelettel ürül. Ha bilirubin található a vizeletben, ez a vörösvértestek fokozott lebomlásának jele. Az orvosok "urobilinogénről" beszélnek.

Coombs teszt

A Coombs -teszt egy vérvizsgálat, amely vörösvérsejtek elleni antitesteket észlel. Az orvos ezt használja annak ellenőrzésére, hogy vannak -e antitestek a vörösvérsejtek ellen a beteg vérében.

Ultrahang vizsgálat

A has ultrahangvizsgálata feltárja, hogy a lép és / vagy a máj megnagyobbodott -e.

kezelés

Az orvos hogyan kezeli a hemolitikus anémiát a kiváltó októl függ. A betegség okától függetlenül a kezelés célja a vérszegénység felszámolása és a betegség ellenőrzése.

Glükokortikoidok és immunszuppresszánsok: A glükokortikoidok (kortizon) és az immunszuppresszánsok (gyógyszerek, amelyek elnyomják a szervezet saját immunrendszerének túlzott reakcióját) segítenek az autoimmun hemolitikus anaemiában.

A lép eltávolítása (splenectomia): A lép eltávolításakor kevesebb vörösvérsejt bomlik le. Ez segít enyhíteni a tüneteket, de érzékenyebbé teszi az embereket a fertőzésekre. Emiatt a betegeket néhány héttel a műtét előtt oltják be bizonyos betegségek (például influenza, pneumococcus, meningococcus és Haemophilus influenzae fertőzések) ellen.

A kiváltó gyógyszerek elkerülése: Ha a hemolitikus anémia oka egy bizonyos hatóanyagban rejlik, az orvos megváltoztatja a gyógyszert, és ha szükséges, átáll egy másik, ezzel egyenértékű készítményre.

Folsav: Hemolitikus vérszegénységben a szervezetnek több folsavra van szüksége, hogy stimulálja a vörösvértestek termelését a csontvelőben. Az orvosok magas folsavtartalmú étrendet javasolnak, beleértve a spenótot, a salátát, a káposztát, a gyümölcsöt, a teljes kiőrlésű gabonát, a búzacsírát, a szójababot, a hüvelyeseket és a májat. Ha ez nem elég, akkor érdemes folsav -kiegészítőt szedni.

Csontvelő -transzplantáció: A sarlósejtes vérszegénység és a thalassemia csontvelő -transzplantációval gyógyítható. A csontvelő egészséges donorról átkerül a betegre.

Fényterápia: A favizmussal vagy rhesus -intoleranciával született csecsemők részesülhetnek a fototerápiában. A csecsemőket rövidhullámú fénnyel besugározzák, amely átalakítja a bőrben lévő bilirubint, majd kiválasztja az epe és a vesék útján.

Védelem a hidegtől: Hideg típusú krónikus autoimmun hemolitikus vérszegénységben a legfontosabb intézkedés az érintettek védelme a hidegtől.

Megelőzni

Mivel a hemolitikus vérszegénységnek különböző okai vannak, csak korlátozott mértékben lehet megelőzni. Mindenesetre fontos, hogy ellensúlyozzuk a táplálkozási hiány tüneteit. Fogyasszon kiegyensúlyozott étrendet, és fogyasszon elegendő folsavat - spenót, bab, káposzta és máj. Ugyanez vonatkozik a B12 -vitaminra is: hal, tejtermékek, hús és tojás tartalmazza. Az orvosok azt javasolják, hogy a nők a menstruáció alatt vasat tartalmazó ételeket fogyasszanak. Ideális a vörös hús, a teljes kiőrlésű termékek, a hüvelyesek és a diófélék.

Címkék:  oltások bőrápolás férfi egészség